Кардиомиопатия - причины, симптомы, лечение, прогноз

Литература

Кедров А. А. Болезни мышцы сердца, Л., 1963, библиогр.;
Мухарлямов Н. М., Перчикова Г. Е. и Ефимова Л. Г. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика, Тер. арх., т. 47, № 10, с. 44, 1975, библиогр.;
Рапопорт Я. Л. Кардиомиопатии, Клин, мед., т. 54,. № 7, с. 16, 1976, библиогр.; он же, Проблема кардиомиопатий, Арх. патол.г т. 39, № 4, с. И, 1977, библиогр.;
Tарeeв E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии, Кардиология, т. 15, JVe 5, с. 9, 1975, библиогр.;
Roberts W. C. a. Ferrans V. J. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies, Hum. path., v. 6, p. 287, 1975; Stapleton J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy. Circulat. Res., v. 34-35, suppl. 2, p. II, 1974.
Acton, Q. Ashton (2013). Advances in Heart Research and Application: 2013 Edition. Scholarly Editions. ISBN 978-1-481-68280-0.

Особенности терапии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.); выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

При своевременном диагностировании, адекватном лечении продолжительность жизни пациента с ГКМП может не отличаться от таковой у здоровых людей. Частота смертности при гипертрофической кардиомиопатии в среднем составляет от 1 до 6 % в год.

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, назначают следующие лекарственные препараты:

бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
антиаритмические препараты – почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

имплантация кардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
радиочастотная катетерная абляция – разрушение лазером участков патологической импульсации.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием. Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин). Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы. Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца. Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива. И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены. В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце. До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз. Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности. В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда. Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильнодействующие мочегонные препараты. Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Причины

Бывает приобретенная и наследственная кардиомиопатия. “Приобретенная” означает, что человек не рождается с этой болезнью, но она развивается уже при жизни на фоне другого заболевания, состояния или фактора.

“Наследственна” означает, что родители передали своему ребенку ген, отвечающий за развитие кардиомиопатии. Исследователи продолжают искать генетические связи с кардиомиопатией, также изучают как эти связи вызывают или способствуют возникновению различных типов заболевания.

Во многих случаях причина кардиомиопатии неизвестна. Часто это происходит, когда заболевание развивается у детей.

Причины развития отдельных форм кардиомиопатии:

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего наследуется. Это вызвано мутацией или изменением некоторых генов в белках сердечной мышцы. Также патология может развиваться со временем на фоне высокого кровяного давления, старения организма или других заболеваний, таких как диабет или болезнь щитовидной железы. Иногда причина заболевания неизвестна.
Дилатационная кардиомиопатия. Причина расширенной КМП часто неизвестна. Около трети людей, которые болеют этим заболеванием, наследуют ее от своих родителей.
Обструктивная кардиомиопатия. Чаще всего причиной этой формы КМП становится амилоидоз (болезнь, при которой аномальные белки накапливаются в органах, включая сердце), разрастание соединительной ткани, гемохроматоз:(болезнь, при которой слишком много железа накапливается в организме), саркоидоз (болезнь, которая вызывает воспаление и может влиять на различные органы), некоторые виды лечения рака, такие как радиация и химиотерапия.

Некоторые заболевания, обстоятельства и вещества также могут способствовать возникновению кардиомиопатии:

Алкоголь, особенно в сочетании с плохим питанием
Некоторые токсины, такие как яды и соли тяжелых металлов
Осложнения в течение последних месяцев беременности
Ряд заболеваний: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, высокое кровяное давление, диабет, заболевания щитовидной железы, вирусные гепатиты и ВИЧ
Употребление наркотиков по типу кокаина и амфетамина, и некоторых лекарств, используемых для лечения рака
Инфекции, особенно вирусные, которые обладают тропностью к сердечной мышцы.

Факторы риска

Люди всех возрастов и рас могут заболеть кардиомиопатией. Однако некоторые типы болезни чаще встречаются в определенных группах.

Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых. Этот тип заболевания также более распространен среди мужчин, чем среди женщин.

Подростки и молодые люди чаще, чем пожилые люди, болеют на аритмогенную дисплазию правого желудочка, хотя для обеих возрастных групп эта форма кардиомиопатии редкость.

Основные факторы риска

Семейная предрасположенность к кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца
Наличие заболевания, которое может осложниться кардиомиопатией (ишемическая болезнь сердца, сердечный приступ или вирусная инфекция, поражающая сердечную мышцу)
Диабет или другие метаболические заболевания, включая тяжелое ожирение
Заболевания, которые могут повредить сердце, по типу гемохроматоза, саркоидоза или амилоидоза
Частое повышение артериального давления
Бессимптомное течение кардиомиопатии
Хронический алкоголизм.

Идентификация людей, которые могут подвергаться высокому риску заболевания, очень важна. Это может помочь предотвратить серьезные проблемы в будущем, которые могут заключаться в развитии тяжелой аритмии (нерегулярных сердечных сокращений) или внезапной остановки сердца.

Видео Кардиомиопатия — симптомы, причины и группа риска

Диета при кардиопатии

Эффективность: лечебный эффект через 20 дней

Сроки: постоянно

Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Людям, имеющим проблемы с сердцем, в первую очередь рекомендовано здоровое питание. Для начала в рационе питания должны преобладать продукты, щадящие сердечную систему:

злаковые и цельнозерновая выпечка, с большим содержанием пищевых волокон, способствующих понижению уровня холестерина;
овощные и бобовые блюда – основа рациона, обеспечивающая организм в полной мере витаминами и микроэлементами;
сладкие ягодные и фруктовые перекусы – отличная замена синтетическому сахару, провоцирующему ожирение и сахарный диабет – главные болезни группы риска нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
молочные продукты, дары моря и другие полноценные животные белки с ограничением потребления жирных сортов мяса;
обогащение меню полезными жирами — орехами, семенами;
снижение потребления соли до 5 мг в сутки.

Затем нужно установить строгий режим и размеры порций, отказаться от жаренного, копченого и солений.Диагностика и лечение кардиомиопатий

Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni u соавт.,1999) делятся на большие и малые.

Большие диагностические критерии:

Дилатация сердца.
Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

Малые диагностические критерии:

Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.
Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет

Обследование пациентов подчинено стандартному алгоритму:

Лабораторная диагностика

повышение содержания в крови КФК и МВКВК может быть обусловлено продолжающимся прогрессирующим повреждением миокарда с развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов;
у многих больных выявляется повышение свертывающей активности крови (в частности, высокий уровень в крови плазменного D-димера).

Иммунологические исследования

снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-супрессоров;
повышение количества Т-лимфоцитов-хелперов;
увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов.

Инструментальные методы диагностики – электрокардиография

наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая – в отведениях I, II или III;
отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с дилатационной кардиомиопатией);
патологические зубцы Q в отведениях I, аVL, V5, V6, что обусловлено очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии;
полная блокада левой ножки пучка Гиса;
признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

90% – желудочковая экстрасистолия;
10–15% – пароксизмы желудочковой тахикардии;
25–35% – пароксизмы фибрилляции предсердий;
30–40% – атриовентрикулярные блокады различной степени.

ЭхоКС

дилатация всех полостей сердца;
диффузная гипокинезия миокарда;
снижение ФВ (35% и ниже);
увеличение КСР и КДР левого желудочка;
увеличение КДР правого желудочка;
митральная и трикуспидальная регургитация;
наличие внутрипредсердных тромбов;
повышение давления в легочной артерии.

Рентгенография ОГК

кардиомегалия – сердце шаровидной формы;
увеличение кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6–0,65; признаки венозного застоя в легких;
признаки легочной гипертензии.

Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения, проводится в целях дифференциальной диагностики с ишемической ДКМП.
Радионуклидная вентрикулография. Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек. Позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда.
Сцинтиграфия миокарда. При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1 могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде. Катетеризация сердца и ангиография рекомендуются для оценки размеров полостей сердца с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии. А также для исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.
Эндомиокардиальная биопсия. В биоптатах отмечаются выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза, интерстициальный и заместительный склероз различной степени выраженности. Характерно отсутствие активной воспалительной реакции. Нерезко выраженные лимфоцитарные инфильтраты могут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 и 200 раз соответственно

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс. Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя. Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

замедление прогрессирования ХСН;
лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

общий анализ крови,
общий анализ мочи,
глюкоза,
кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
липиды крови,
гормоны щитовидной железы,
почечные и печеночные тесты,
электролиты,
мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.