Мпс — это что такое?

Министерство путей сообщения Российской Федерации

20 января 1992 г. — образование МПС Российской Федерации.

В 1998 году постановлением Правительства РФ была утверждена «Концепция структурной реформы федерального железнодорожного транспорта», в которой были определены основные задачи и цели перестройки отрасли.

9 марта 2004 г. — МПС России упразднено Указом Президента Российской Федерации № 314 «О системе и структуре федеральных органов исполнительной власти».

Функции упраздненного министерства — федерального органа исполнительной власти переданы Министерству транспорта Российской Федерации, Федеральной службе по надзору в сфере транспорта и Федеральному агентству железнодорожного транспорта.

При подготовке материала были использованы издания:

Железнодорожный транспорт. Энциклопедия. — М.: Большая Российская энциклопедия, 1994.

Министры и наркомы путей сообщения / МПС РФ. — М.: Транспорт, 1995.

История железнодорожного транспорта России и Советского Союза, Т. 1: 1836-1917 гг. — СПб., 1994; Т. 2: 1917 — 1945. — СПб., 1997.

Железнодорожный транспорт XX века, М. 2000.

Страницы истории железных дорог России. Фотоальбом. 1995.

screenRenderTime=1

Диагноз и дифференциальный диагноз

Алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики МПС у пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата представлен на рис. 4 . Если контрактуры суставов определяются у новорожденного ребенка, то наиболее вероятен диагноз артрогрипоза – заболевания, характеризующегося врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией. Различают артрогрипоз с поражением верхних и/или нижних конечностей, генерализованный и дистальный варианты. Артрогрипоз – это не самостоятельная нозологическая форма, а скорее физический симптом, который может быть обусловлен различными причинами, например, ограничением движений плода во время его развития (многоводие, маловодие, пороки развития и опухоли матки, многоплодная беременность), нарушением развития мышц (вирусные инфекции), генетическими факторами и др.

Рис. 4. Алгоритм дифференциальной диагностики у пациентов с тугоподвижностью/контрактурами суставов

Боли и тугоподвижность суставов, появляющиеся в детском или подростковом возрасте, могут имитировать ревматические заболевания, в частности юношеский идиопатический артрит, ревматоидный или псориатический артрит. Основное значение для дифференциальной диагностики с этими заболеваниями имеют отсутствие воспалительной боли (т.е. боли, возникающей по утрам и сопровождающейся скованностью, которая уменьшается на фоне физической активности), локальных (припухание и болезненность при пальпации суставов) и системных (повышение температуры тела и/или СОЭ и уровня С-реактивного белка) признаков воспаления (рис. 4) . Глюкокортикостероиды неэффективны, хотя нестероидные противовоспалительные препараты могут несколько уменьшить имеющиеся симптомы.

Признаки поражения суставов, появляющиеся в более старшем возрасте, часто расценивают как первичный остеоартроз. Дифференцировать поражение опорно-двигательного аппарата при МПС с этим забо
леванием позволяют развитие артропатии в подростковом или молодом возрасте при отсутствии факторов риска первичного остеоартроза и наличие других типичных проявлений генетического заболевания (карликовый рост, измененные черты лица, порок клапана сердца, помутнение роговицы и т.п.) (табл. 3).

ТАБЛИЦА 3. Симптомы, позволяющие заподозрить МПС

Поражение опорно-двигательного аппарата

Контрактуры суставов, развивающиеся в раннем возрасте и не сопровождающиеся признаками воспаления или эрозивными изменениями костей

“Когтистая лапа”

Деформация позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз)

Рентгенологические признаки множественного дизостоза

Другие клинические проявления

Нарастающая “грубость” черт лица

Помутнение роговицы

Короткая ригидная шея

Частые респираторные инфекции, рецидивирующий средний отит, заложенность носа, шумное дыхание/храп

Шум в сердце

Пупочные и/или паховые грыжи

Низкий рост

Нарушение походки

Увеличение живота за счет печени и селезенки

Скрининговым методом диагностики МПС является измерение экскреции ГАГ с мочой. Определение типа ГАГ в моче (дерматансульфат, гепарансульфат, хондороитинсульфат и кератансульфат) с помощью тонкослойной хроматографии или электрофореза имеет определенное значение для дифференциальной диагностики МПС, однако результаты этих исследований все же не позволяют установить окончательный диагноз. Экскреция ГАГ с мочой у детей, подростков и молодых людей с МПС обычно превышает таковую у здоровых людей сопоставимого возраста . Однако у взрослых людей с МПС, особенно с более легкими и медленно прогрессирующими формами заболевания, она может оказаться близкой к норме

Соответственно, следует осторожно интерпретировать результаты этих тестов и продолжать обследование, если диагноз МПС представляется вероятным на основании клинических данных.

Следующий этап диагностики – определение активности лизосомных ферментов в высушенных пятнах крови, лейкоцитах или фибробластах. Анализ высушенных пятен крови обычно проводят в тех случаях, когда образец необходимо отправить в лабораторию, находящуюся в другом городе или стране. Более надежным считают исследование лейкоцитов, выделенных из цельной крови, или культивированных фибробластов.

Трудности диагностики МПС

МПС относятся к очень редким (орфанным) заболеваниям. В разных странах различные МПС регистрировали с частотой 1 на 16000-29000 живых новорожденных , а в 2007 году в Скандинавских странах распространенность МПС составила всего 4-7 случаев на 1 млн населения . В связи с этим информированность врачей, особенно наблюдающих взрослых пациентов, о МПС низкая. Дополнительные сложности в диагностике возникают при более легком течении МПС, особенно при отсутствии типичных фенотипических проявлений, таких как низкий рост и характерные черты лица. Например, в зависимости от клинических проявлений и течения выделяют три формы МПС I – тяжелую (синдром Гурлера), промежуточную (синдром Гурлера-Шейе) и более легкую (синдром Шейе). Во всех случаях причиной заболевания является мутация гена, кодирующего α-L-идуронидазу. У пациентов с синдромом Гурлера симптомы появляются в раннем детском возрасте и часто наблюдается тяжелое поражение ЦНС, в то время как при синдроме Шейе симптомы менее выражены и возникают значительно позднее, а когнитивные расстройства обычно отсутствуют . Два варианта течения заболевания – тяжелый и более легкий – возможны и при МПС VI (синдроме Марото–Лами), обусловленном мутациями гена, кодирующего арилсульфатазу В.

В клинике им. Е.М. Тареева за последние 3 года были обследованы 5 взрослых пациентов в возрасте от 20 до 33 лет с МПС VI. У трех из них диагноз был установлен в подростковом возрасте (от 7 до 16 лет), а у двух – в возрасте 23 и 30 лет, соответственно. Необ хо димо подчеркнуть, что хотя у двух последних пациенток наблюдалось замедленное прогрессирование заболевания, тем не менее, в обоих случаях на момент госпитализации в клинику имелось тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата с резким ограничением подвижности в суставах, пороки клапанов сердца, стеноз шейного отдела позвоночника, нарушение проходимости дыхательных путей, поражение органа зрения и др. Обе пациентки были низкого роста (132 и 146 см) .

Замедленное прогрессирование течение иногда на блюдается и при МПС II (синдроме Хантера). Два года назад в нашу клинику был госпитализирован 42-летний пациент с МПС II, который был диагностирован в возрасте 13 лет на основании характерных изменений внешнего вида и наличия синдрома Хантера у старшего брата и подтвержден при энзимологическом (дефицит активности идуронат-2-сульфатазы) и молекулярногенетическом (мутация с.236С>А гена IDS в гемизиготном состоянии) исследованиях . В течение длительного времени состояние пациента оставалось удовлетворительным. Успешно закончил школу, а затем институт. Работал инженером на заводе. С 30-летнего возраста прогрессирующее снижение чувствительности и боли в кистях и стопах, ухудшение зрения и выпадение центральных полей зрения, однако продолжал работать. Резкое ухудшение состояния, связанное с развитием сердечной недостаточности на фоне тяжелого порока аортального клапана, было отмечено только за год до госпитализации, т.е. в возрасте около 40 лет.

Министры путей сообщения Российской империи, СССР и Российской Федерации

Основная статья: Список министров путей сообщения России

(с 20.11.1809 — Главноуправляющие водяных и сухопутных сообщений, с 25.07.1810 — Главноуправляющие путей сообщения, с 29.09.1832 — Главноуправляющие путей сообщения и публичных зданий, с 23.06.1865 — Министры путей сообщения, с 7 ноября 1917 по 1946 — Народные комиссары путей сообщения)

1. С 1809 г. Принц Ольденбургский, Георгий Петрович
2. С 1812 г. Деволант Франц Петрович
3. С 1818 г. Бетанкур, Августин Августинович
4. С 1822 г. Александр Вюртембергский (1771-1833)
5. С 1833 г. Толь, Карл Фёдорович
6. С 1842 г. Клейнмихель, Пётр Андреевич
7. С 1855 г. Чевкин, Константин Владимирович
8. С 1862 г. Мельников, Павел Петрович
9. С 1869 г. Бобринский, Владимир Алексеевич (министр), внук внебрачного сына Екатерины II, генерал, министр путей сообщения с 1869 г. При нём шло усиленное железнодорожное строительство по концессиям, в результате задолженность частных дорог казне возросла до огромных сумм, и министр был уволен.
10. С 1871 г. Бобринский, Алексей Павлович, генерал, двоюродный брат предыдущего, министр путей сообщения с 1871 г. Считал, что железные дороги должны строиться за счет казны, но против этого возражал министр финансов М. Х. Рейтерн.
11. С 1874 г. Посьет, Константин Николаевич
12. С 1888 г. Паукер, Герман Егорович
13. С 1889 г. Гюббенет, Адольф Яковлевич, служил в Министерстве финансов, затем в Министерстве путей сообщения, министр с 1889 г. Ввел правительственный надзор за тарифами по проезду на частных железных дорогах.
14. С 1891 г. Витте, Сергей Юльевич
15. С 1892 г. Кривошеин, Аполлон Константинович
16. С 1895 г. Хилков, Михаил Иванович
17. В 1905 г. Немешаев, Клавдий Семенович
18. С 1905 г. Шауфус, Николай Константинович
19. С 1908 г. Рухлов, Сергей Васильевич
20. С 1915 г. Трепов, Александр Фёдорович
21. С 1916 г. Кригер-Войновский, Эдуард Брониславович
22. 2 марта — 4 июля 1917 Некрасов, Николай Виссарионович
23. 11 — 24 июля 1917 Тахтамышев, Георгий Степанович
24. 25 июля — 31 августа 1917 Юренев, Пётр Петрович
25. 31 августа — 25 октября 1917 Ливеровский, Александр Васильевич
26. 28 октября 1917 — февраль 1918 Елизаров, Марк Тимофеевич
27. февраль 1918 — май 1918 Рогов, Алексей Гаврилович
28. май 1918 — июль 1918 Кобозев, Пётр Алексеевич
29. июль 1918 — март 1919 Невский, Владимир Иванович
30. 1919—1920 Красин, Леонид Борисович
31. 25 марта — 10 декабря 1920 Троцкий, Лев Давидович
32. 1920—1921 Емшанов, Александр Иванович
33. 1921 — 2 февраля 1924 Дзержинский, Феликс Эдмундович
34. 2 февраля 1924 — 11 июня 1930 Рудзутак, Ян Эрнестович
35. 11 июня 1930 — 2 октября 1931 Рухимович, Моисей Львович
36. 2 октября 1931 — 28 февраля 1935 Андреев, Андрей Андреевич
37. 28 февраля 1935 — 22 августа 1937 Каганович, Лазарь Моисеевич
38. 22 августа 1937 — 5 апреля 1938 Бакулин, Алексей Венедиктович
39. 5 апреля 1938 — 25 марта 1942 Каганович, Лазарь Моисеевич
40. 25 марта 1942 — 26 февраля 1943 Хрулёв, Андрей Васильевич
41. 26 февраля 1943 — 20 декабря 1944 Каганович, Лазарь Моисеевич
42. 20 декабря 1944 — 5 июня 1948 Ковалёв, Иван Владимирович
43. 5 июня 1948 — 14 января 1977 Бещев, Борис Павлович
44. 14 января 1977 — 29 ноября 1982 Павловский, Иван Григорьевич
45. 29 ноября 1982 — 26 декабря 1990 Конарев, Николай Семёнович
46. 8 мая — 26 ноября 1991 Матюхин, Леонид Иванович
47. 20 января 1992 — 9 августа 1996 Фадеев, Геннадий Матвеевич
48. 22 августа 1996 — 14 апреля 1997 Зайцев, Анатолий Александрович
49. 14 апреля 1997 — 21 мая 1999 Аксёненко, Николай Емельянович
50. 29 мая — 16 сентября 1999 Старостенко, Владимир Иванович
51. 16 сентября 1999 — 3 января 2002 Аксёненко, Николай Емельянович
52. 4 января 2002 — 22 сентября 2003 Фадеев, Геннадий Матвеевич
53. 7 октября 2003 — 9 марта 2004 Морозов, Вадим Николаевич

Клиническая картина

Ревматический митральный стеноз, как правило, диагностируется у женщин. В основном пациентки обращаются к врачу с такими жалобами:

• одышка (сопутствует физическим нагрузкам повышенной интенсивности);
• боли в груди;
• иногда – учащенное сердцебиение.

Одышка – следствие увеличения легочного застоя на фоне усиленного выброса крови в малый круг при повышенной физической активности. Нередко этот симптом дополняется кашлем (проявляется во время ходьбы), а также тахикардией (учащенным сердцебиением), при прослушивании определяется измененный тон открытия митрального клапана.

Сочетанный митральный порок накладывает свой отпечаток на цвет лица пациентов – оно приобретает желтовато-бледный оттенок, губы становятся синюшными. Больные МПС выглядят астеничными, нередко с чертами физического инфантилизма. В ряде случаев течению болезни сопутствует характерный ярко-красный румянец на щеках – следствие синтеза печенью гистаминоподобных веществ.

Клапанная недостаточность крайне редко является самостоятельным заболеванием – это, скорее, промежуточный этап развития митральных и аортальных пороков сердца (комбинированных). После нее, как правило, возникает и стеноз.

Наркомат путей сообщений

Основные статьи: Народный комиссариат путей сообщения РСФСР и Народный комиссариат путей сообщения СССР

После Октябрьской революции советской власти было необходимо обеспечить централизацию в управлении железнодорожным транспортом. При формировании нового правительства был образован Народный комиссариат путей сообщения РСФСР (НКПС).

В ходе Первой мировой и гражданской войн было разрушено более 60 % сети, 90 % локомотивного и 80 % вагонного парка. Только к 1928 году удалось в основном восстановить разрушенный железнодорожный транспорт и перевозки довести до объёма 1913 года.

Здание МПС

В 1923 году после образования СССР Народный комиссариат путей сообщения РСФСР был преобразован в общесоюзный Народный комиссариат путей сообщения СССР.

В 1931 и 1932 годах Советом народных комиссаров СССР был принят ряд постановлений, направленных на интенсификацию перевозок и улучшение работы железнодорожного и безрельсового транспорта.

В 1932 году было принято решение Совета народных комиссаров о реконструкции железных дорог. Этим решением предусматривалось: усиление пути за счёт укладки более тяжёлых рельсов, широкое использование щебёночного балласта, создание мощных паровозов (ФД, ИС), большегрузных 4-осных вагонов, перевод подвижного состава на автотормоза и автосцепку, создание систем полуавтоматической и автоматической блокировки, внедрение механической и электрической централизации стрелок и сигналов и др.

В 1940 году эксплуатационная длина сети достигла 106,1 тыс. км, перевозки грузов составили 592,6 млн т.

Во время Великой Отечественной войны большая часть сети железных дорог в европейской части СССР была полностью разрушена, потеряно 40 % вагонов и 50 % локомотивов. Несмотря на это, железнодорожный транспорт полностью обеспечил военные перевозки и доставку грузов на фронт.

Дизайн

Японский производитель выпускал две «Мазды МПС». Это заряженный хетчбек на основе «тройки» и седан. Последний был сделан на базе автомобиля Mazda-6. МПС-версия практически не отличается от гражданской внешне. В этом и вся «фишка».

Только истинные фанаты «Мазды» смогут отличить эту машину от обычной, гражданской версии. То же самое касается и седана. Здесь все те же раскосые фары, узнаваемая решетка радиатора с фирменным значком и рельефный капот. Единственное, по чем можно распознать заряженную версию МПС – это по огромным 18-дюймовым дискам на низкопрофильной резине. Причем такие колеса стоят как на третьей, так и на шестой серии «Мазды МПС». Несмотря на свой год выпуска (а это 2005-й и 2006-й для седана и хетчбека соответственно), машины выглядят довольно стильно и современно. Этот автомобиль универсален и подойдет как сильному, так и слабому полу.

Как бороться с проблемой

На этапе компенсации лечение МПС предполагает соблюдение надлежащего режима. Это необходимо для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, которые впоследствии могут привести к сердечной недостаточности. Поскольку сочетанный митральный порок в основном следствие ревматического эндокардита, при рецидивах основного заболевания больному показана комплексная противоревматическая терапия (проводится исключительно в условиях стационара под строгим контролем врача).

Пациенты с МПС должны избегать усиленных физических нагрузок, стрессов, то есть всех тех факторов, которые могли бы привести к появлению основных симптомов нарушения работы сердца – одышки, тахикардии.

Важно: лекарственное лечение при сочетанном ПМК направлено не только на борьбу с ревматизмом, но и на предупреждение развития сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия также проводится в случае появления осложнений недостаточности митральных клапанов у детей и взрослых (тромбоэмболий, фибрилляции предсердий)

Медикаментозная терапия также проводится в случае появления осложнений недостаточности митральных клапанов у детей и взрослых (тромбоэмболий, фибрилляции предсердий).

Основные препараты:

1. Антикоагулянты.
2. Антиагреганты.
3. Бета-блокаторы.

Виды операций при МПС:

1. Внутрисосудистый метод. В бедренную артерию (либо другой крупный сосуд) вводят специальный катетер, который под контролем рентгенаппаратуры направляют к двустворчатому клапану. Далее, с помощью соответствующих инструментов хирург расширяет клапанное отверстие при стенозе либо, если речь идет о недостаточности, пациенту проводится пластика митрального клапана. Примечательно, что такая операция проводится и внутриутробно, что позволяет предотвратить врожденный МПС.
2. Оперативное вмешательство на открытом сердце (предполагает временную остановку кровообращения). С помощью данной методики хирурги могут осуществлять пластику клапанного фиброзного кольца, а также устанавливать биологический имплантат (искусственный протез).

Хирургическое лечение митрального стеноза предполагает комиссуротомию (устранение прогиба, разделение сращенных клапанных створок), вальвулопластику – восстановление их первоначальной формы, протезирование.

Комиссуротомия – хирургическое вмешательство, которое показано больным с митральным стенозом. При клапанной недостаточности пациентам проводят операцию по протезированию пораженного клапана.

При МПС умеренной выраженности женщинам разрешается рожать ребенка. Тяжелые пороки МК – прямое противопоказание к беременности. В случае если на клапане проводилось оперативное вмешательство, зачатие осуществляется не ранее, чем через год после процедуры.

Технические характеристики «тройки»

Итак, сперва рассмотрим младшую серию МПС. Именно в подкапотном пространстве скрывается весь потенциал этой «Мазды». На «Мазду-3 МПС» ставился другой, более объемный и мощный двигатель.

Вышедшая на свет в 2006-м году Mazda-3 МПС просто «рвала на куски» новомодные «Мерседесы» и «БМВ». Это был настоящий успех для японского производителя. Ведь впервые он установил турбированный двигатель на серийную, дешевую машину. Этот автомобиль утирал нос даже премиальному сегменту в плане динамики. Что касается конкретных цифр, разгон до сотни занимал всего 6 секунд. Максимальная скорость была 250 километров в час.

Машина имела высокий расход топлива. В городе показатель составлял не ниже 13 с половиной литров. В смешанном цикле «тройка» укладывалась в десятку. Кстати, для этого мотора подходил только 98-й бензин. Некоторые устанавливают на «Мазду» газобалонное оборудование с целью экономии. Ведь октановое число пропан-бутана – больше ста. А значит, что топливо пригодно для использования в моторе подобного типа. Но среди автомобилистов ходит много споров по поводу ГБО на турбированных двигателях. Тем не менее, такое часто можно встретить на заряженных «Форестерах» и других машинах японского автопрома.

Почему возникает проблема

МПС развивается на фоне ревматического поражения митрального клапана сердца. При такой патологии, как ревматизм, в аномальный процесс вовлекаются все структурные элементы миокарда – эндокард, перикард, сосудистая система мышцы. Симптомы и тяжесть течения заболевания определяются тем, насколько сильно поражен клапанный аппарат.

На более поздних этапах развития патологии сращенные отверстия «обрастают» отложениями солей кальция – это влечет за собой нарушение работы, снижение подвижности (изменение противофазы) митрального клапана (МК).

Помимо ревматических патологий митральных клапанов (основная причина проблемы), приводить к появлению пороков могут и другие провоцирующие факторы. Так, по мнению экспертов, МПС в ряде случаев являются следствием и гемодинамических воздействий, которым подвергается функционирующий клапан. Комиссуры подвергаются нагрузке, на них появляются надрывы, которые, в свою очередь, постепенно «обрастают» тромбами. Это влечет за собой дальнейшее развитие стеноза и прогрессирование порока.

Врожденные ПМК (например, пролапс митрального клапана) – следствие нарушения внутриутробного развития ребенка либо результат перенесенного матерью инфекционного заболевания. возникают на фоне ревматизма или бактериального эндокардита.

В редких случаях к стенозу (недостаточности) двустворчатого клапана могут приводить такие причины:

• миксома (доброкачественное опухолевое образование, возникает в области предсердия);
• системные заболевания (склеродермия, волчанка);
• пролапс клапана при тонких, прогнутых, сильно измененных створках и сдерживающих их нитях соединительных тканей;
• аневризма сердца;
• инфаркт миокарда;
• обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия;
• тяжелые формы гипертонии;
• аортальная недостаточность;
• синдрома Марфана.

Прогноз и профилактика

Даже незначительные МПС со временем прогрессируют при повторяющихся ревматических эпизодах. В дальнейшем при отсутствии надлежащего лечения тромбоэмболические осложнения и сердечная недостаточность могут привести к смерти больных с МПС. Только своевременная операция на митральном клапане существенно снижает риск летального исхода и повышает качество жизни пациентов с соответствующими диагнозами.

Профилактика митральных пороков сводится к предупреждению возникновения обуславливающих эти нарушения патологических состояний (ревматизма и эндокардита). Таковыми являются:

• хронические инфекционные, воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, миндалин, носоглотки;
• кариес;
• дефицит физической активности, неправильное питание, регулярные стрессы.

Пациентам с врожденными МПС рекомендуется закаливание, тренировки умеренной интенсивности, любые профилактические мероприятия, направленные на укрепление иммунитета.

Больные должны полностью отказаться от курения и употребления спиртных напитков, регулярно посещать врача-кардиолога, делать УЗИ сердца, по рекомендации специалиста принимать соответствующие препараты (например, антикоагулянты либо медикаменты для предотвращения сердечной недостаточности).

Основная опасность пороков передней створки митрального клапана заключается в том, что они долгое время «молчат». С большинством проявлений пациенты сталкиваются тогда, когда стеноз (недостаточность) достигли критической фазы, и требуется хирургическое вмешательство. Именно поэтому своевременное обследование у кардиолога и правильно подобранное лечение (профилактика) МПС помогут избежать тяжелых осложнений и операции на сердце.

Заключение

Итак, мы выяснили, что собой представляет «Мазда МПС». Как видите, это довольно быстрый автомобиль «из народа». Но первооткрывателями этого направления «хот хетчей» поистине являются немцы. Именно с «Фольксвагеном Гольф ГТИ» началась эта гонка производителей. Сейчас эти машины очень популярны в народе. Ведь не каждый имеет возможность приобрести дорогой автомобиль люксового класса, либо спорт-кар. Некоторым это просто не нужно. Достаточно просто иметь заряженную «бюджетку», которая, не выделяясь ничем из общего потока, сможет обогнать любой приспортивленный «Мерседес» или «БМВ».