Тромбофилия

Симптомы

Признаки тромбофилии настолько слабы, что больной может долго не обращать на них внимания. Основной симптом, указывающий на прогрессирование заболевания — болезненные ощущения в месте локализации тромба и отечность. При тромбозе вен нижних конечностей возможно опасное осложнение, приводящее к летальному исходу — тромбоэмболия легочной артерии. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют три вида тромбозов:

1. Мезентериальный. Развивается на фоне обтурации (закупоривания) верхней брыжеечной артерии. Основными симптомами ишемической стадии являются: боли в животе, диарея, тошнота, рвота, повышенная температура тела, синюшность кожных покровов, асцит.
2. Венозный. Заболевание сопровождается отеками, синюшностью в месте локализации тромба, миалгией (мышечной болью), онемением, тяжестью в ногах, появлением трофических язв, варикозного расширения вен, гангрены.
3. Артериальный. Общая симптоматика этого вида – онемение, резкая боль в месте прикрепления тромба, распространяющаяся на соседние области в виде пульсации. При обтурации коронарной артерии у больного возникают: распирающая и давящая боль за грудиной, одышка, частое сердцебиение, побледнение кожных покровов. Это может привести к инфаркту миокарда.

Лечение

Врач при осмотре оценивает риск сгустка крови для организма. Угроза рассматривается исходя из следующих показателей:

• вида тромбофилии;
• образа жизни больного, его возраста, веса и др.;
• наличия/отсутствия беременности;
• имелась ли в прошлом подобная ситуация;
• подверженность тромбофилии (наследственность).

Терапия при тромбофилии направлена на подавление действия тромбоцитов. Для того чтобы предотвратить формирование тромбов, назначают малые дозы аспирина.

Антикоагулянты необходимы для разжижения крови. Они трансформируют консистенцию химических веществ, тем самым замедляя процесс свертывания крови. В результате тромб не растворяется под их действием, но запускается механизм самооздоровления организма, когда, задействуя определенные силы, наше тело само справляется с растворением тромбов. Чаще всего эти препараты используют при венозном тромбозе.

Назначают специальную диету, исключающую жирное и жареное.

Тромбофилия — что это за болезнь?

Что это такое тромбофилия? С чем связано заболевание и насколько опасно? Эти вопросы волнуют многих людей при обращении к врачу. Тромбофилия является болезнью, при которой повышается риск развития рецидивирующих тромбозов, причем их локализация многообразна. Частое образование тромбов обуславливается приобретенной или врожденной патологией клеток крови.

Тромбообразование — это процесс формирования сгустков крови там, где повреждается сосудистая стенка, его цель — обеспечить сохранность сосудистой системы. Сам по себе данный процесс физиологически нормальный, он препятствует избыточной кровопотере в местах повреждений. Но если тромботический процесс избыточный, то имеет место уже патологический тромбоз. При ответе на вопрос, что это такое тромбофилия, можно привести наглядный пример в виде фото, где показана повышенная активность клеток крови и образование тромба. Однако болезнь не всегда сопровождается тромбоэмболией или тромбозом, однако сильно повышается риск образования тромбов в различных местах кровеносной системы.

Сейчас современная медицина озабочена проблемой данного заболевания, поскольку довольно часто возникают летальные исходы из-за закупорки кровеносного сосуда. Больше всего диагностируется наследственная тромбофилия. По статистике, в Европе около 15% людей страдают этим заболеванием.

Не стоит путать такие понятия как тромбофилия и трипофилия. Это совершенно несвязанные между собой термины. Но иногда можно услышать вопрос: трипофилия, что это такое? Понятие означает фобию, боязнь скопления предметов имеющих закругленную форму, кластерных отверстий. Так что трипофилия — это страх и дискомфорт, связанный, например, с семенами лотоса, сотами, а не заболевание, которое проявляет себя патологиями в организме.

Симптомы и клинические проявления

Клиническая картина неоднородна. Причина тому — возможность различной локализации тромбов. Особенно часто сгустки располагаются в нижних конечностей (глубокие вены), легочной артерии, сосудах сердца, головного мозга. Чуть реже в руках и сетчатке глаза.

Поражение ног

Сопровождается группой неспецифичных проявлений:

• Болевые ощущения. Как правило, с одной стороны. Симметричное вовлечение в патологический процесс практически исключено. Дискомфорт усиливается при ходьбе, становится невыносимым при крупных размерах тромба.
• Хромота. Из-за сильных болей.
• Невозможность нормально передвигаться. Собственно, нарушение основной функции.
• Онемение. Нижняя конечность в буквальном смысле «отнимается». Как после длительного сидения в одной позе. Причина этому состоянию — нарушение трофики на местном уровне, недостаточное поступление полезных веществ и кислорода к нервным тканям. Симптом показателен.
• Покраснение, а затем изменение оттенка кожи на фиолетовый, темный. Типичное проявление тромбоза нижних конечностей. Без медицинской помощи начинается некроз (гангрена).
• Ощущение бегания мурашек. Зуд.

Клиника типична, но развивается не сразу, а в течение нескольких дней, а то и недель.

Тромбоз легочной артерии

При поражении легочной артерии встречаются такие моменты:

• Распирание в грудной клетке.
• Ощущение тяжести в области сердца. Возможно ложное принятие патологического процесса за инфаркт, приступ стенокардии.
• Дифференциальная диагностика проводится по симптоматике, если есть время назначается ЭХО-КГ, возможно несколько других базовых методик.
• Одышка. Ощущение нехватки воздуха даже при полном вдохе. Частота движений грудной клетки растет, что обуславливается невозможностью обеспечить кислородом ткани.
• Тахикардия. Увеличение количества сердечных сокращений. До значительных показателей в 120-150 ударов в минуту. Сопровождает все тот же процесс. Таким образом организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного дыхания.
• Кровохаркание. В результате нарастающих застойных явлений.

Нужно оговориться. Если тромб перекрывает более трети просвета сосуда практически в течение нескольких минут, а то и быстрее, наступает летальный исход. Часто больной даже не успевает понять, что с ним произошло. Также и при меньшем нарушении расслабляться нельзя, потому как стремительно будут нарастать явления сердечной недостаточности. Без терапии не миновать смерти. Хотя и в более отдаленной перспективе. Есть несколько недель, максимум пара месяцев.

Закупорка церебральных сосудов

При вовлечении в процесс головного мозга возникают типичные признаки энцефалопатии. При условии, что закрытие диаметра сосуда не свыше трети. Иначе возникает инсульт (инфаркт мозга).

Клинические признаки хронического поражения мозговых артерий такие:

• Болевой синдром. Ощущения локализуются в области затылка, темени, лба. Характерно длительное тяжелое течение, дискомфорт трудно снимается препаратами. Если вообще купируется.
• Головокружение. Нарушение ориентации в пространстве. Проблемы с координацией.
• Тошнота, рвота. Рефлекторные. Потому облегчения избавление от содержимого желудка не приносит.
• Нарушения сознания. Спутанность. Возможны синкопальные состояния, обмороки. Это плохой прогностический признак. Без терапии не миновать инсульта в течение короткого времени.
• Неврологический дефицит разного характера и степени тяжести.
• Нарушения работы органов чувств, также резкое падение когнитивных функций.

Тромбоз коронарных артерий

Наконец, поражение сердца дает признаки стенокардии:

• Выраженные сильные боли в области грудной клетки. Жгучие, распирающие. Такой характер дискомфорта говорит об ишемии сердечной мышцы. Как отличить сердечную боль от другой читайте в этой статье.
• Тахикардия. Рост числа сокращений мышечного органа.
• Увеличение частоты дыхательных движений. Ради нормализации клеточного обмена. Однако механизм не дает выраженной компенсации.
• Нарушения сознания. Не всегда.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.

Клинические признаки поражения верхних конечностей мало отличаются от таковых при вовлечении ног.

Симптомы оцениваются на месте. Говорить о тромбофилии с ходу практически невозможно, несмотря на явные признаки образования сгустка или сразу нескольких. Необходима диагностика.

Аномальные состояния протромбина, фактора Лейдена (FV) и фибриногена, нарушение фибринолиза

Патология, формирующаяся в результате наследственной аномалии фактора Лейдена (резистентность активированного FV к протеину С), встречается нередко и выражается склонностью к тромбозам (рецидивирующим).

Аномалии фибриногена, возникающие на молекулярном уровне, также принадлежат к наследственной патологии и также проявляются усиленным тромбообразованием, однако для них очень свойственно сочетание двух, казалось бы, противоположных явлений: тромбофилия и гипокоагуляция с удлинением свертывания и/или замедленным фибринолизом.

Нарушения фибринолиза тоже можно представить в виде двух вариантов: наследственного (нарушение продукции активатора плазминогена или его самого, молекулярные аномалии) и приобретенного либо вторичного дефицита, свойственного для диссеминированного внутрисосудистого свертывания, массивных тромбозов, лечения препаратами, стимулирующими фибринолиз. Провокаторами такой формы тромбофилии могут стать:

• Повреждение эндотелия в результате травм и оперативных вмешательств;
• Беременность у женщины, имеющей предрасположенность или в силу других причин, роды.

Лечение плазмозамещающее, сочетающееся с инфузиями гепарина и плазминогена, активация фибринолиза. Для профилактики тромбозов – назначение анаболических гормонов.

Профилактика недуга

Для того чтобы снизить риск появления заболевания, при котором нарушается процесс правильного свёртывания крови, необходимо следовать мерам профилактики, что снизят вероятность появления заболевания.

Как только вы увидите первые признаки симптоматики болезни, обратитесь к специалисту. Помимо соблюдения правильного образа жизни, и следования принципам полезного питания, необходимо следовать таким правилам:

• Обеспечить себя регулярными физическими нагрузками.
• Отказаться от курения и алкоголя.
• Если есть необходимость, то обязательно используйте компрессионный трикотаж.
• Следите за уровнем холестерина в крови, снижайте его по необходимости.
• Не стоит перегружать себя в целом.
• Следите за тем, что вы едите.

Теперь вы знаете что такое тромбофилия. Такая болезнь может передаваться наследственным путём, однако, она лечится. Поэтому для того чтобы обезопасить себя от проявления её симптомов, необходимо следовать мерам профилактики.

Снижение риска развития болезни зависит не только от лечащего врача, но и от вашего настроя. Мы желаем вам крепкого здоровья.

Лицам с диагнозом «тромбофилия» важно понимать, с какими последствиями при игнорировании лечения и профилактики они могут столкнуться. 

Пациентам из группы риска важно обследоваться в плановом порядке. Особенно это касается курильщиков, людей с хроническими провоцирующими заболеваниями, лиц, проходивших агрессивную терапию (например, противоопухолевую), беременных женщин, девушек, принимающих оральные контрацептивы. . Профилактика тромбозов при тромбофилии предполагает:

Профилактика тромбозов при тромбофилии предполагает:

1. Отказ от чрезмерной физической активности (профессиональный спорт);
2. Систематическое использование компрессионного трикотажа;
3. Избегание травм и ударов;
4. Обильное питье;
5. Прием прописанных флебологом препаратов по указанному курсу и схеме.

При тяжелых формах тромбофилии, терапия и профилактика часто становятся пожизненными.

• Тромбофилия – что это такое? Это нарушение нормальной свертываемости крови. Для снижения риска развития и прогрессирования болезни необходимо соблюдать ряд профилактических мер. При первых же симптомах болезни нужно обращаться к врачу. Соблюдать здоровый образ жизни, в который входит правильное питание, показаны умеренные физические нагрузки, отказ от табака и спиртных напитков.При необходимости носить эластичные бинты и компрессионное белье. Контролировать артериальное давление и уровень холестерина в крови. Людям, имеющим предрасположенность к тромбофилии, нельзя поднимать тяжести, находиться длительное время на ногах, нужно снизить до минимума физические нагрузки. Беременным женщинам необходимо пройти полное обследование в первом же триместре.Тромбофилия – это болезнь, которая может передаваться по наследству. Если соблюдается правильный режим питания, здоровый образ жизни и профилактические меры, то риски возможных осложнений значительно снижаются.

https://www.youtube.com/watch?v=0gckwln1CsQ

Особенности терапии

Лечение тромбофилии начинается с выбора квалифицированного врача, его целью является устранение тромботических осложнений.

Назначаются медикаментозные препараты:

• антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины), которые понижают свертывание крови;
• антиагреганты для профилактики тромбоэмболий;
• препараты, улучшающие функцию печени;
• фибринолитические средства;
• фолиевая кислота имеет показания при некоторых видах заболевания;
• при риске отека мозга рекомендуются глюкокортикоидные препараты (дексаметазон).

Для предотвращения осложнений рекомендуется использовать профилактические мероприятия. Особенно это касается периода беременности:

• занятия лечебной физкультурой;
• отсутствие подъема тяжестей, длительного стояния;
• ношение медицинского компрессионного трикотажа или эластичных бинтов;
• плавание;
• электромагнитная терапия;
• самомассаж;
• правильное питание;
• фитотерапия.

При тромбофилии рекомендуется делать следующее упражнение: лежа на спине, поднимать и опускать ноги без резких движений. Возможно использование гирудотерапии, где применяются специальные медицинские пиявки.

Лечение тромбофилии во время беременности

Часто именно в период ожидания ребенка проявляет себя генетическая тромбофилия, поэтому лечение беременных с таким диагнозом должно быть начато как можно раньше. При этом используются примерно такие же препараты, как и для других категорий.

Во время беременности существуют определенные показания для госпитализации пациентов:

• дородовая госпитализация в акушерско-гинекологический стационар при тромбозе церебральных вен;
• наблюдается варикозное расширение вен, в этом случае пациентку направляют в хирургический стационар, решается вопрос о сохранении или прерывании беременности;
• больных госпитализируют в нейрохирургический стационар, если произошло неуточненное венозное осложнение.

Народные средства

Народный опыт собрал в себя множество рецептов, некоторые из которых будут полезны для снижения свертывания крови:

• Настойка софоры японской. Нужно взять 100 грамм семян и залить их полулитром хорошей водки. Настоять две недели в темном месте. Средство принимают 3 раза в день до приема пищи, 10 капель настойки разводят в четверти стакана воды.
• Хорошо зарекомендовал себя виноградный сок, его ежедневное употребление снижает активность тромбоцитов.
• Настой из лабазника. 2 чайные ложки необходимо залить стаканом кипятка, процедить и пить до еды по одной трети стакана.
• Полезно употреблять настои, варенье, компоты из ягод и листьев малины.
• Чеснок является одним из уникальных природных средств, которые могут разжижать кровь, поэтому можно включить в свой рацион 2-3 зубчика.
• Используется экстракт листьев гинкго билоба.
• Многокомпонентный настой. Череда, зверобой по 20 грамм; плоды кориандра, корень солодки голой, сушеница топяная, ромашка, льнянка, донник по 10 грамм. Смесь трав заливают 500 мл кипятка и делают выдержку в течение 2 часов. Затем настой процеживают и пьют, можно добавить мед. Дозировка составляет 200 мл два раза в день через час после еды.

Нельзя использовать при заболевании травы, обладающие кровесвертывающим действием, — водяной перец, крапиву. Перед применением народных средств нужно обязательно проконсультироваться с врачом, многие из них имеют противопоказания.

Диета при тромбофилии

При заболевании назначается специальный антитромботический рацион. Необходимо ограничить продукты, которые могут повысить вязкость крови. Диета должна исключать следующие продукты питания:

• сало, жирное мясо, наваристый бульон;
• шоколад;
• цельное молоко;
• бобовые;
• говяжью печень;
• твердые сорта сыра;
• кофе, большое количество зеленого чая;
• сельдерей, петрушку, шпинат;
• нельзя употреблять в пищу острые и жирные блюда.

Желательно употреблять те продукты, которые снижают свертываемости крови:

• клюкву, калину, бруснику, черноплодную рябину;
• морепродукты;
• имбирь;
• морскую капусту;
• красные морсы и соки;
• злаковые каши — перловую, овсяную, ячневую, гречневую,
• сухофрукты — финики, курагу, инжир, изюм, чернослив.

Тромбофилия причины

У любого человека могут появиться признаки тромбофилии, но степень их проявления будет различной в зависимости от наличия совокупности факторов риска данной патологии. В последнее время отмечается прогрессирующее увеличение числа больных генетическими и приобретенными формами тромбофилии, что объясняется ухудшением экологической ситуации, несвоевременной диагностикой и лечением хронических патологий, а также глобальным «старением» населения.

Все тромбофилии разделяют на две основные группы по этиологическому принципу: наследственные и приобретенные.

К наследственным факторам риска развития тромбофилии относятся: недостаток антитромбина III, дефицит протромбинов S и С, мутации генов фактора V и протромбина, дисфибриногенемия, повышенный уровень липопротеидов в крови, серповидно-клеточная анемия и талассемия. К этой группе также следует отнести врожденные аномалии сосудов, которые зачастую сопровождаются повышенным риском тромбообразования.

Приобретенные факторы редко становятся первопричиной тромбофилии, но при их совокупности создаются условия для формирования тромбоэмболических осложнений. К данной группе относятся: продолжительная катетеризация вен, обезвоживание, сопровождающееся полицитемией, заболевания аутоиммунного характера, сердечные пороки, онкологические болезни, нуждающиеся в массивной химиотерапии.

Большое значение в развитии тромбофилии имеет возраст пациента. Так, еще в неонатальном периоде у детей несовершенна система фибринолитической активности из-за недостаточного содержания естественных антикоагулянтов. У детей старшего возраста среди причин тромбофилии лидирующие позиции занимает катетеризация системы верхней полой вены. Во взрослом возрасте порой достаточно одного фактора для инициирования процессов образования тромба.

Общепризнанная этиопатогенетическая классификация тромбофилий выделяет три основных типа заболевания:

— гематогенная тромбофилия, обусловленная изменениями свертывающих, противосвертывающих и фибринолитических свойств крови;

— сосудистая тромбофилия, связанная с патологией сосудов (атеросклероз, эндартериит, васкулит);

— гемодинамическая тромбофилия, обусловленная нарушением в системе кровообращения.

Наследственная тромбофилия — особенности

Тромбофилия фото

Если у ближайших кровных родственников в молодом возрасте диагностировали тромбоз и его рецидивы, либо у пациента на фоне заместительной гормональной терапии или приема оральных контрацептивов развилась такая патология, есть смысл исключить наследственную тромбофилию, выполнив генетический анализ. Его проводят методом ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Такой способ дает возможность обнаружить изменения в генах, контролирующих процесс гемостаза, и сделать заключение о наличии или отсутствии наследственной тромбофилии.

Генетическая предрасположенность к повышенной свертываемости крови связана с доминантными мутациями. Как известно, в организме каждого человека все гены присутствуют в двойном количестве. Если хотя бы одна копия поражена доминантной мутацией (гетерозиготная форма), патологическое состояние проявится.

При наследственной тромбофилии мутации могут затрагивать две группы генов:

• отвечающие за активность факторов свертывания;
• кодирующие синтез антикоагулянтов.

В первом случае изменения вызывают чрезмерную активность свертывающих соединений: фактора Лейдена V и протромбина (фактор II). Эти мутации проявляются уже в молодом возрасте. У женщин с ними связана привычная невынашиваемость беременности.

Если повреждены гены синтеза антикоагулянтов, отмечается снижение их концентрации. Наследственная тромбофилия связана с недостатком протеинов C и S, антитромбина III. У гомозиготных новорожденных (имеющих 2 дефектных гена) отмечается высокая смертность 90-100%. Гетерозиготные малыши страдают от молниеносной пурпуры, сопровождающейся изъязвлением кожи и появлением на ней зон некроза.

Патологическая склонность к образованию тромбов отмечается при врожденной гипергомоцистеинемии, дисфибриногенемии, нарушениях процесса фибринолиза (разрушения тромбов).

Причины развития патологии

Тромбофилия — заболевание крови, при котором нарушается гемостаз, из-за чего больной становится склонен к тромбообразованию. Спровоцировать развитие тромбофилии может генетический фактор, если у человека в роду встречались случаи этого недуга. В этом случае патологию активируют такие состояния:

• Нарушение синтеза протеина С наследственного типа. Если в организме наблюдается недостаток этого вещества, риск образования тромбов возрастает в несколько раз.
• Замедление физиологического процесса кроветворения и свертываемости. Если фактор Лейдена V-свертываемости нарушен, у больного развивается тромбофилия.
• Генетически обусловленный или приобретенный дефицит антитромбина.
• Комбинированная наследственная тромбофилия. В такой ситуации человек является носителем нескольких генов, которые в любой момент могут запустить процесс развития заболевания.

Причины тромбофилии вторичной природы тоже разнообразны. Спровоцировать нарушение может антифосфолипидный синдром. Это патологическое, тромбофилическое состояние, при котором организм вырабатывает антитела АРА. Эти структуры уничтожают собственные протеины, участвующие в процессе кроветворения, в результате человек становится склонен к образованию тромбов. А также болезнь может возникнуть на фоне прогрессирования таких патологий, как:

• тромбоцитоз,
• новообразования злокачественной этиологии,
• аутоиммунные нарушения,
• эритремия,
• травмы и осложнения после хирургической операции.

Прогрессирование при беременности

Сочетанная тромбофилия в период вынашивания ребенка проявляет себя под влиянием таких причин:

• повышенная нагрузка на организм женщины из-за роста плода и матки,
• образование третьего круга кровообращения,
• активация физиологического механизма повышения свертываемости крови для предупреждения возможного риска кровопотери.

Как утверждает профессор акушерства и гинекологии Александр Давидович Макацария, при беременности тромбофилия является этиопатогенетическим фактором, провоцирующим жизненно опасные осложнения для матери и ребенка. Поэтому даже если у женщины низкий процент вероятности развития патологии, но при этом существует склонность, врач обязан поставить ее на учет и постоянно контролировать состояние, назначая регулярно клинические и биохимические анализы.

Причины

Факторы развития, если говорить непосредственно о фундаментальных моментах, это нарушение синтеза протеина C или же фактора свертывания V.

Обе ситуации, обычно, имеют наследственное происхождение. Если говорить о первом названном виновнике, он встречается несколько чаще. Вызывает тяжелые расстройства в работе системы кровообращения.

Вторая причина распространена шире. Обычно в рамках синдрома Лейдена, мутации отдельного гена, обуславливающего нормальную выработку фактора свертывания V.

Такие больные как раз склонны к развитию тромбофилии или частных случаев образования сгустков крови.

Восстановительные мероприятия в такой ситуации имеют чисто симптоматический характер. Радикально помочь не удается, поскольку фактор фундаментальный.

Это не единственная разновидность нарушения. Полиморфизм генов тромбофилии шире, возможны отклонения в прочих структурах. Болезнь еще недостаточно изучена.

Что касается вторичных причин, то спровоцировать начало могут следующие моменты:

• Ожирение. Повышенная масса тела.
• Беременность. Как уже было сказано.
• Аутоиммунные заболевания.
• Васкулиты, атеросклероз.
• Злокачественные опухоли любой локализации.
• Гипертензия и прочие.

Первичная генетическая или наследственная тромбофилия обуславливается внутренними причинами, вторичная же — внешними, потому и устраняется проще.