Особенности
Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.
В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.
Истории наших читателей!“Вылечила больную спину самостоятельно. Прошло уже 2 месяца, как я забыла о боли в спине. Ох, как же я раньше мучалась, болели спина и колени, в последнее время толком ходить нормально не могла… Сколько раз я ходила по поликлиникам, но там только дорогущие таблетки да мази назначали, от которых не было толку вообще.
https://www.youtube.com/watch?v=AwVzXwrZhqE
И вот уже 7 неделя пошла, как суставы спины ни капельки не беспокоят, через день на дачу езжу работать, а с автобуса идти 3 км, так вот вообще легко хожу! Всё благодаря этой статье. Всем у кого болит спина – читать обязательно!”
Степени заболевания
Расщепление позвонков наблюдается чаще всего в соединениях тел сегментов L5 и S1, и протекает в формах средней тяжести и тяжелой.
При средней тяжести расщепляются позвонки. Их функция утрачивается, но спинной мозг либо не затрагивается, либо повреждается незначительно. После операции есть шансы на восстановление утраченных функций мозга.
При тяжелом течении все действия сконцентрированы на облегчении симптоматики и контроле функционирования органов. На полное восстановление рассчитывать не приходится.
Спина бифидо может протекать в трех стадиях:
Спина бифида окульта.
Это самая простая форма патологии, которая может не визуализироваться. Дефект в области пояснично-крестцовой зоны определяется лишь посредством рентгена. При рентгенографии просматриваются кисты и опухоли. Для этой стадии характерно отсутствие симптомов. Незначительные признаки патологии появляться у малыша при попытке сделать первые шаги. Кроме всего, симптом, свидетельствующий о наличии проблемы — недержание мочи.
- Миеломенингоцеле — болезнь, которую фиксируют сразу после рождения ребенка. Через дефектный участок кости проступает оболочка мозга, которая в дальнейшем образовывает мешочек с жидкостью. Кожа, покрывающая выпячивание, имеет ямочки, гемангиомы, волосы. Спинной мозг может быть без деформации, а может иметь небольшой дефект.
- Липоменингоцеле — характеризуется тем, что через спинномозговую оболочку проникает липоидная или жировая клетчатка, создавая давление, она нарушает функцию мозга. Иногда в патологическом участке спинномозговой фрагмент замещается жировым или соединительнотканным уплотнением.
От повреждений страдает поясничный отдел, органы, расположенные рядом, теряют способность нормально функционировать (мочевой пузырь, прямая кишка).
Наиболее сложная аномалия позвоночного столба — миеломенингоцеле. В ходе болезни в место деформации костей выступают оболочки мозга спины, сам мозг, нервные отростки. Чаще всего грыжа открыта и не закрыта кожей. Если у ребенка появляются шансы на выживание, болезнь протекает с неспособностью удерживать мочу и кал, парезами, параличом, умственными отклонениями. Велика вероятность развития гидроцефалии, что требует незамедлительного вмешательства хирургов.
Сразу же после рождения важно создать таким детям стерильные условия, так как в большинстве случаев новорожденные погибают от инфицирования открытого участка и не доживают до операции
Терапевтические методы
Пятый позвонок наиболее предрасположен к разрушительным процессам, это последовательно ведет к дисфункции мочевыводящих путей, самопроизвольному выходу кала, полной иннервации сфинктеров. Прибегая к помощи стерильного катетера, проводят катетеризацию мочеполовых путей, расслабляют либо стимулируют восстановление работы сфинктера в прямой кишке.
Физиотерапевтические методы, электротерапия, блокады новокаином, адреноблокаторами, при условии целеустремленности пациента, помогают восстановить функцию мочевого пузыря.
Не все случаи заболевания спина бифида поддаются таким методам лечения, иногда спазм сфинктера бывает чрезмерным и для его расслабления вводят ботулотоксин. Стоит заметить, что такие действия приводят к разрушению волокон, но экстренное вмешательство с целью устранения спазма вполне оправдано. Таким образом, удается избежать серьезных проблем — длительное удерживание мочи может привести к летальному исходу из-за отравления организма токсинами.
Симптомы
Симптоматика расщепления позвоночника не однотипная. Форма патологии и степень тяжести влияют на интенсивность проявления признаков.
Возможные симптомы при рождении:
- В крестцово-поясничной области может быть маленькое родимое пятно, впадина, родинка.
- Мешкообразное выпячивание в поясничной области.
- Более интенсивные выпячивания с изменениями в кожном покрове, открытый мозг спины и нервные отростки.
Сложная форма расщепления позвоночника влечет за собой:
- Паралич ног.
- Нарушение мочевыделительной системы. Недержание мочи.
- Патологию кишечника.
Более серьезные симптомы патологии:
- Гидроцефалия. Для нормализации течения ликворной жидкости накладывают шунт, либо проводят лечение оперативным путем посредством эндоскопа.
- Перемещение мозга в верхний позвонок шейного отдела. При этом нарушается глотательный рефлекс, наблюдаются моторные нарушения ног, меняется речь.
- Проблемы ортопедического характера (дисплазия, сколиоз, кифоз).
- Раннее половое развитие.
- Нестабильное психоэмоциональное состояние.
- Чрезмерный набор веса, ожирение.
- Проблемы дерматологического характера.
- Патологии миокарда.
- Дисфункция зрительного аппарата.
- Патологии мочевыводящих путей.
- Нарушение развития мышечной мускулатуры спины.
- Проблемы с функцией дыхательного аппарата.
Причины спины бифида
На сегодняшний день не выяснены точные причины, провоцирующие данную болезнь. Но ученые выделяют ряд причин-рисков, которые способствуют развитию патологии. Вот некоторые из факторов:
- Дефект развития нервной трубки. На 3-й неделе эмбрионального развития начинает формироваться нервная система и нервная трубка. Патология спины бифида развивается при нарушениях этого процесса. Нервная трубка остается недоразвитой. В результате дефект нервной трубки провоцирует расщепление в позвонке.Причины спина бифида
- Недостаток фолиевой кислоты. Дефицит этого витамина в организме матери приводит к неполноценному развитию нервной системы плода. Поэтому беременным назначают повышенную дозу фолиевой кислоты.
- Наследственный фактор. Если в семье первый ребенок с подобной патологией, то второй предрасположен к развитию порока. Этот вариант оправдывал себя только в 10% случаев.
- Некоторые лекарственные средства. Противосудорожные препараты (вальпроевая кислота, карбамазепин, фенитоин), триметоприм, сульфасалазин.
- Сахарный диабет. Это касается диабета, который не наблюдают. Повышенный уровень глюкозы в крови матери, особенно на первых неделях беременности, может повлиять на развитие порока нервной системы ребенка.
- Ожирение, чрезмерное потребление алкоголя, курение. Курящая и употребляющая алкоголь мать не дает ребенку нужного количества полезных веществ, которые ребенок должен получать во время внутриутробного развития.
- Воздействие высокой температуры. Это касается процедур вроде сауны, особенно в первом триместре.
Прогноз
Прогнозы патологии спина бифида могут быть разными, и на это влияет много факторов. В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно подвергается опасности спинной мозг, а также сколько дополнительных аномалий сопровождает процесс развития.
Если и без того сложное течение миелодисплазии развивается с гидроцефалией, патологиями органов таза, деформациями костей и разрушением суставных поверхностей, с прогрессирующим дефицитом функции мозга спины и нарушением циркуляции крови в нижних конечностях. Как завершится терапия, зависит от характера нарушений, своевременности начатого лечения, профилактических мероприятий после оперативного вмешательства, направленных на недопущение осложнений.
Говорить о неблагоприятном прогнозе можно при расположении нарушения в грудном отделе позвоночного столба. При кифозе, гидроцефалии, начальных стадиях развития гидронефроза, дополнительных врожденных пороках прогноз неоднозначный. Все зависит от состояния организма и качества лечения. При должном уходе дети могут чувствовать себя хорошо.
При дисфункции почек и осложнении после шунтирования мозговых желудочков, болезнь часто приводят к летальному исходу детей постарше.
Прогноз лечения
Прогноз очень вариабелен и зависит от тяжести дефекта, от количества и выраженности других (сопутствующих) генетических аномалий. Прогноз серьезен у детей, имеющих поражение высоких отделов позвоночного столба (грудного), а также при наличии кифоза, гидронефроза или гидроцефалии.
При достаточном уходе за больным и проведении адекватной терапии прогноз для большинства больных относительно благоприятен. При возникновении нарушений работы почек или при дестабилизации шунтирующей системы прогноз очень серьезен из-за возможности летального исхода (обычно у больных детей старшего возраста).
Профилактические рекомендации
Единых профилактических рекомендаций не существует, так как всё строго индивидуально. Однако среди основных аспектов:
- употребление фолиевой кислоты (её можно найти в сушёных бобах, злаках, листовых овощах и фруктах, иногда будущим матерям рекомендуется принимать её в виде биологической добавки),
- здоровый образ жизни обоих родителей,
- хороший уход за беременной женщиной, поскольку низкое социальное положение семьи является важным фактором при появлении на свет больного ребёнка.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летЖенщина не должна подвергаться травмам и стрессу до, во время и после беременности. Женщины, ожидающие ребёнка, также должны придерживаться специальной диеты, не допускающей возникновения полноты, поскольку это также ведёт к патологиям развития плода.
Спина бифида, или расщепление позвоночника — это не одно из тех заболеваний, которые проходят сами. Этот диагноз нельзя оставлять без внимания! Только при должном уходе и при внимательном отношении врачей возможно счастливое выздоровление больного человека.
Причины появления
Нет единоличных причин для развития спина бифида, болезнь развивается только из-за целого комплекса негативных факторов. Считается, что основной причиной spina bifida может быть сочетание нескольких факторов из перечисленных ниже:
- наследственная предрасположенность;
- зачатие ребенка после 35 лет;
- различные внешние факторы;
- недостаток в витаминах у женщины при беременности;
- последствия перенесенной краснухи или гриппа у матери ребенка;
- отравление родителей диоксинами в анамнезе или во время беременности;
- недостаток фолиевой кислоты в организме беременной женщины.
Повторимся, что каждый отдельный фактор из перечисленных выше не является самостоятельной причиной развития спина бифида, в том числе и наследственная предрасположенность.
Оперативные вмешательства
При спине бифида в большинстве случаев сложно обойтись без операции. Чтобы предотвратить интоксикацию и осложнения на почки, накладывают стому из мочевого пузыря. Для создания искусственного отверстия между органом и выходом наружу, используют ткани аппендикса. Именно такая ткань хорошо приживается и не склонна к отторжению.
Современная медицина развивается, и многие проблемы медики научились решать с помощью пластиковых и биоорганических имплантов. Стоит заметить, что таким образом можно заменить сфинктеры, и восстановить способность пациента контролировать выделение мочи и кала.
Хирургическое вмешательство в спинной мозг — опасная процедура. Основная опасность, которая может подстерегать, связана с потенциальной возможностью развития бактериальной инвазии под оболочкой.
Для восстановления позвоночного столба также применяют имплантаты. Так как деструкции подвергаются и межпозвоночные диски, их также меняют на протезы.
Не обязательно процесс расщепления поражает поясничный отдел, иногда патология наблюдается в грудном либо шейном отделе позвоночника. В таких случаях акцент внимания смещен к лечению пищеварительного аппарата. Пациент питается внутривенно. Обусловлено это нарушением моторики кишечника и дисфункцией ферментативной части желудка.
Чтобы избежать пожизненной инвалидности, следует купировать развитие стадии синдрома. Такие действия возможны лишь после стабилизации состояния больного. Хирургическое вмешательство важный шаг на пути к улучшению качества жизни пациента.
Лечение спины бифида возможно после появления младенца на свет. Основным условием для удачного исхода является правильная перинатальная диагностика. Изъяв ребенка из живота матери с помощью кесарево сечения, не причиняют дополнительные травмы спинному мозгу, а также создают более стерильные условия для появления новорожденного с патологией.
При стадиях менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство требуется незамедлительно. Таким образом, закрывается трубка и сохраняется неповрежденным костный мозг. Необходимо понимать, что врачам не под силу восстановить нарушенные нервы и необратимость процессов скажется на дальнейшем развитии.
В современном мире врачи научились закрывать трубку в утробе матери и устранять дефект позвонков, но такие техники не применяются массово. Врачи прикладывают усилия на сохранение функций опорно-двигательного аппарата, полноценную работу мочевого пузыря и кишечника.
К основным методам послеоперационной терапии относятся: применение ортезов, ЛФК, физиотерапии, корсетов.
Осложнения
Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии.
Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область поражения спинного мозга, дерматологические нарушения. В результате Спины Бифида у детей может развиться гидроцефалия головного мозга.
В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.
Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.
Другими осложнениями могут стать:
- Пониженная обучаемость;
- Проблемное чтение и речь;
- Сниженная внимательность;
- Невозможность считать;
- Дерматологические заболевания;
- Нарушенная функция желудочно-кишечного тракта;
- Индивидуальная непереносимость латекса;
- Воспаления мочеполовой системы;
- Низкий эмоциональный фон.
Симптомы и диагностика
Симптомы спина бифида не различаются между каждым из подтипов болезни, отличается только степень их проявления. Если при миеломенингоцеле отмечается паралич ног, то при спина бифида оккульта только слабость мышц нижних конечностей (как видно, симптомы одинаковы, но имеют разную тяжесть).
Основные симптомы:
- снижение мышечной силы или паралич нижних конечностей;
- сенсорный дефицит (нарушения чувствительности) ниже области поражения;
- снижение тонуса ректального сфинктера, недержание мочи;
- гидроцефалия;
- атрофические изменения в мышцах нижних конечностей;
- патологический кифоз (усложняет проведение операции);
- сколиоз (при высоком расположении дефекта, выше позвонка L3);
- нейрогенный мочевой пузырь, мочевой рефлюкс;
- гидронефроз (итогом долго течения гидронефроза может стать тяжелое повреждение почек).
Иногда заболевание удается обнаружить еще при ультразвуковом обследовании матери на 5-9 месяцах беременности
https://www.youtube.com/watch?v=RPsM5-LLN2c
Используемые методы диагностики:
- ультразвуковая диагностика;
- магнитно-резонансная томография;
- компьютерная томография;
- рентгенография;
- пренатальный скрининг (УЗИ плода) или измерение уровня а-фетопротеина в крови матери.
Профилактика
Spina bifida — страшная патология, и научная медицина находится в постоянном поиске решения проблемы. Точно расписать механизм действий для недопущения заболевания не может ни один врач. Единственное, к чему единогласно пришли эскулапы, это к необходимости женщиной до момента зачатия и на протяжении первого триместра, принимать фолиевую кислоту. Велика вероятность, что такое решение значительно сократило вероятность развития пороков нервной трубки у плода. Суточная доза, положительно воздействующая на организм женщины и развитие будущего потомства, составляет 400 мг препарата.
Женщина в период вынашивания плода должна сократить трудовую деятельность на вредных объектах. Прием любых медикаментозных препаратов перед применением следует обсуждать с ведущим врачом. Чаще всего женщины отказываются от употребления лекарств из сетей аптек, отдавая предпочтение нетрадиционным методам терапии.
Здоровье будущего малыша зависит от образа жизни, который ведет женщина. Причиной болезней, проявляющихся у новорожденных с первых минут жизни, являются пагубные привычки (курение, пристрастие к алкоголю, наркотическим препаратам), халатное отношение к здоровью (недолеченные инфекционные заболевания)
Предназначение женщины — быть матерью, и важно помнить об этом с сознательного возраста. Переохлаждения, воспалительные процессы, болезни, передающиеся половым путем, могут отразиться на благополучии будущего потомства
Спина бифида: виды
Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).
Виды расщепления позвоночника
| Скрытая форма | Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге. |
| Менингоцеле | Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое. |
| Миеломенингоцеле | Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами. |
Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма.
Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками).
Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.
Миеломенингоцеле
