Саркоидоз

Саркоидоз: фото

Некоторые из представленных снимков знакомы большинству пациентов: случаи кожного саркоидоза далеко не редки. Попытаемся их систематизировать.

Рентгенологическая картина

Рентгеновские изображения способны определить изменения, вызванные саркоидозом. По причине достаточной информативности даже существует классификация заболевания по рентген-характеристикам. Хотя, разумеется, КТ намного информативнее (но и доза облучения существенно выше).

На самом первом этапе диагностики саркоидоза человек может столкнуться с подобным рентгенологическим снимком. При этом у пациента может и не быть существенных жалоб на здоровье, а «находка» обнаруживается при профилактической флюорографии.

На фото заметны увеличенные лимфатические узлы, которые могут быть различного происхождения. Для уточнения верного диагноза требуются дальнейшие обследования, включая компьютерную томографию. КТ поможет более детально оценить характер легочной ткани и лимфатических узлов.

Общие кожные проявления

Наиболее значимыми изменениями на коже служат следующие параметры:

Макулопапулёзная сыпь.
Lupus pernio или ознобленная волчанка.
Узловатая эритема.
Подкожные узелки.
Снижение пигментации кожи (гипопигментация).
Разрастание саркоидозных узлов.

Чаще всего заболевание дебютирует с узловатой эритемы – так нередко проявляется синдром Лефгрена. Кроме поражения кожи присоединяется высокая лихорадка, озноб, интенсивная боль в суставах и их увеличение в размерах.

Сыпь

Появление сыпи на коже часто может служить поводом для обращения к дерматологу и участковому терапевту или врачу общей практики. Сыпь при этом обычно не сопровождается зудом, однако в некоторых случаях она может расцениваться как аллергическая.

Могут регистрироваться следующие элементы кожной сыпи:

Папула представляет собой «возвышения» над поверхностью кожных покровов. Понятие «узелок» является синонимичным.
Бляшка – это папула, которая характеризуется большим размером.
Гранулема – это своеобразный конгломерат слившихся узелков.

Папулы при саркоидозе

Узелки

Бляшки при саркоидозе

Гранулемы

Фото саркоидоза

Следующие изображения взяты из свободного доступа и показывают многогранность саркоидоза. Заболевание может затрагивать практически любые системы человеческого организма.

Ознобленная волчанка или Lupus pernio образует бляшки синеватого оттенка преимущественно в области лица (нос, уши, щеки).

Заболевание встречается чаще у лиц старшего возраста; при этом преимущественно регистрируются заболевшие женщины, чем мужчины. Вероятно, это может быть связано со специфической гормональной перестройкой и климактерическим периодом.

Болезнь характеризуется отрицательной динамикой без своевременно начатого лечения патологического состояния.

Дополнительные фото и полное описание этой формы саркоидоза можно узнать здесь.

Узловатая эритема представляет собой воспалительные изменения в мелких сосудах кожных покровов.

Подобные изменения не являются специфическими для саркоидоза: эритема встречается при множестве других болезненных состояниях, в том числе системного характера. К примеру, появление эритемы может наблюдаться при туберкулезе, гистоплазмозе, язвенном колите. Интересно, что эритема может служить побочным явлением после приема контрацептивов.

Учитывая, что состояние считается воспалительным, в лечении выделяются нестероидные противовоспалительные средства и гормональная терапия.

Важно помнить, что при появлении подобных кожных проявлений необходимо своевременно обратиться к врачу. Нередко эритема может самостоятельно проходить и без лечения

Это затруднит постановку верного диагноза.

В некоторых случаях кожный саркоидоз может появляться и на не самых типичных местах. В таком случае речь ведется о классическом саркоидозе кожи и, скорее всего, без гормонального лечения не обойтись.

Саркоидоз: фото кожных покровов

Поражение кожи в области колена

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легкихчасто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

Если стероиды не помогают достичь терапевтического эффекта или их применение противопоказано из-за многочисленных побочных действий, назначаются препараты других групп (метотрексат, делагил, плаквенил).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

В тяжелых случаях, неподдающихся медикаментозной терапии, может быть назначено облучение или проведение хирургического вмешательства, но такие ситуации бывают очень редко.

Лечение саркоидоза народными средствами

Существует несколько рецептов народной медицины для лечения саркоидоза, но не стоит считать их панацеей – скорее, это вспомогательные методы, помогающие укрепить организм и помочь ему в борьбе с болезнью. Повышение адаптационных сил организма особенно актуально на фоне проводимого медикаментозного лечения гормонами или цитостатиками, которые вызывают большое количество осложнений.

В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Саркоидоз: классификация по Бауману

Baughman R. (2001) предложил следующую классификацию:

Острый саркоидоз:

Легкое течение (узловатая эритема, передний увеит, макуло-папулярные изменения кожи);
Средней тяжести (одышка при ЖЕЛ>60% от должной, гиперкальциемия, паралич Белла);
Тяжелое течение (гиперкальциемия в сочетании с почечной недостаточностью, рестриктивные нарушения при ЖЕЛ<60% от должной, гиперспленизм).

Хронический саркоидоз:

Легкое течение (поражение кожных покровов, но не лица);
Средней тяжести (кистозные изменения костей рук, Lupus pernio);
Тяжелое течение (сor pulmonale, кардиомиопатия, неврологические проявления, без паралича Белла).

Рефрактерный саркоидоз:

Течение от среднего до тяжелого проявления (рефрактерная миокардиопатия, дыхательная недостаточность, неврологические нарушения, рефрактерные к лечению кортикостероидами).

Симптомы и диагностика

Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.

Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.

Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.

При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:

одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
периодическая несильная боль в груди.

При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.

Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.

При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.

Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.

На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани

Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:

общий анализ мочи;
общий анализ мочи;
общий и биохимический анализ крови;
пробу манту;
исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
пробу Квейма-Зильцбаха;
исследование крови и мочи на содержание кальция.

Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:

рентгенография;
эндоскопия;
компьютерная и магнитная томография;
сцинтиграфия;
ультразвук;
спирометрия;
электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.

Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.

Что вызывает заболевание?

При саркоидозе в легких наблюдаются скопления воспалительных клеток. Эти «комочки» называются гранулемами и могут влиять на функцию дыхательного аппарата человека.

Зачастую гранулемы самостоятельно заживают и исчезают сами по себе. Однако, в случаях затяжного воспалительного процесса, ткань легкого может рубцеваться и приводить к фиброзу. Подобные изменения серьезно снижают качество жизни пациента и могут ограничивать работу легочной системы.

Причины заболевания не установлены. Имеется несколько теорий происхождения болезни, которые все еще не могут быть подтверждены. Научные исследования ведутся до сих пор.

Поддается ли лечению?

Лечение саркоидоза легких весьма эффективно. Причем врач может не назначать терапии, а некоторое время (около полугода) наблюдать за динамикой пациента. Если за этот период симптомы постепенно угасают и наблюдается ремиссии, лечить саркоидоз не потребуется. Если же заболевание имеет тяжелую форму или уже перешло в стадию хронического, лечение обязательно.

В первую очередь назначается медикаментозное лечение, включающее прием:

гормональных препаратов;
антибактериальных или противовирусных средств;
цитостатиков;
мочегонных средств;
препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в легких;
поливитаминов;
гепатопротекторов;
ангиопротекторов;
иммуномодуляторов;
антиоксидантов и прочего.

В каждом конкретном случае комплекс лекарственных средств назначается индивидуально. При наличии осложнений на другие системы органов могут применяться лекарства для их устранения. Также в лечении применяют методы физиотерапии и диетологию. Последняя помогает нормализовать обмен веществ и снизить нагрузку на органы пищеварения и мочевыделительную систему, облегчая переработку продуктов распада лекарств.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов

Из физиотерапевтических средств популярны электрофорез с новокаином и экстрактом алоэ, фонофорез с гидрокортизоном, магнитолазерная терапия, УВЧ-индуктометрия и прочие. В отдельных случаях может назначаться плазмафарез. Применение операции при таком заболевании не требуется.

Применение народных средств возможно при условии согласования с врачом и постановки диагноза. Народная медицина включает в себя растирание барсучьим жиром, который по отзывам, оказывает волшебный эффект и позволяет быстро избавиться от заболевания и употребление различных отваров:

По одной части зверобоя, мяты, ромашки, крапивы, подорожника, череды, чистотела, гусиной лапчатки и горца птичьего нужно смешать в сухом виде, а затем столовую ложку смеси залить половиной литра кипящей воды. Настаивать около часа, пить три раза в день по трети стакана.
Смесь из равных частей шалфея, подорожника, календулы, душицы, птичьего горца и корня алтея поместить в емкость в размере 1 столовой ложки, залить стаканом кипятка и настаивать 30 минут. Пить три раза в день по трети стакана.
Смешать в емкости корень фиалки, хвощ полевой, траву череды и чистотела, крапиву. Столовую ложку смеси залить стаканом кипящей воды и настаивать 30 минут. Пить два раза в день по половине стакана;
Корень девясила измельчить, залить кипятком и подержать на огне минут 20, добавить в него ядрышки из косточек абрикоса и настоять еще минут 30. Снять с плиты, процедить, пить 3 раза в день по трети стакана.

Основным средством лечения саркоидоза выступают гормональные препараты

Средства на спиртовой основе:

Смесь из 30 граммов водки и такого же количества растительного масла используют по столовой ложке три раза в день перед едой.
В 100 граммов водки добавляют столовую ложку прополиса и настаивают в темном месте около двух недель. Затем процеживают и пьют разведенным в воде (20 капель жидкости на пару столовых ложек воды) за час до еды каждый день.
Аналогично готовится настойка эхинацеи, хотя это средство можно купить уже готовым в аптеке.
Можно приготовить спиртовую настойку из цветков сирени. Для этого цветущие соцветия собирают, помещают в емкость и заливают водкой в пропорции примерно 1:3. Оставляют в темном месте на неделю, после чего процеживают и используют для натирания грудной клетки.

Заболевание может распространяться по всему организму и вызывать серьезные осложнения.

Лечение

Стоит отметить, что заболевание хорошо поддается лечению на ранних стадиях. Поэтому своевременное обращение к специалисту и начало терапии позволяют полностью устранить патологию с минимальными последствиями. Чем дольше пациент «носит» в себе болезнь, тем серьезнее преобразования, происходящие в тканях, и тем тяжелее последствия заболевания.

Лечение болезни осуществляется комплексно, оно заключается в применении системной и локальной медикаментозной терапии, использовании физиопроцедур, диетотерапии, профилактике осложнений.

Лекарственные препараты назначаются в случаях, когда в этом есть необходимость: при прогрессировании саркоидоза, генерализованным и смешанном его типах, многочисленных поражениях клеток легких. В таких случаях назначают прием стероидов в чередовании с нестероидными противовоспалительными средствами.

В случае, если заболевание затрагивает другие органы, назначаются лекарства для восстановления их работоспособности. Так, могут применяться препараты для улучшения работы сердца, лекарства от туберкулеза и прочие.

В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты, позволяющие подавить реакцию иммунной системы и остановить воспаление. Курс витаминов применяется как общеукрепляющее средство. Использование физиопроцедур помогает быстрее достичь положительного результата и восстановить состояние органов.

Пациентам рекомендуется курс электрофореза, магнитотерапии, УВЧ, ионофореза, лазеротерапии и прочего. Диетотерапия – обязательный элемент лечения, позволяющий снизить воздействие факторов риска и помочь организму быстрее справиться с болезнью. В основе диеты снижение объемов белковых продуктов и легкоусваиваемых углеводов.

Пациентам рекомендуется отказаться от мучных и сладких блюд, продуктов на основе молока, большого количества поваренной соли. Основу питания должны составлять фрукты и овощи, каши, нежирное мясо и рыба. Особенно рекомендуется употребление:

меда;
орехом;
бобовых;
гранатов;
морской капусты;
черной смородины;
облепихи.

В случае отсутствия лечения хроническая форма может дать осложнения в виде фиброза легких и дыхательно недостаточности. Это не угрожает жизни пациента, но значительно снижает ее качество. Осложнения могут перейти на сердечно-сосудистую систему, вызывая сердечную недостаточность, или на органы зрения, провоцируя увеит и потерю зрения. Летальный исход встречается редко.

Физиотерапия обязательно включается в комплекс лечебных процедур саркоидоза

Профилактика заболевания не включает конкретных рекомендаций, поскольку четкой причины саркоидоза нет. Врачи советуют придерживаться здорового образа жизни, включающего:

полноценный сон и отдых;
нормированную физическую нагрузку;
правильное питание;
заботу о собственном здоровье и своевременное лечение заболеваний;
избегание профессий, сопровождающихся негативными для здоровья факторами.

Эти простые меры позволят поддержать здоровье организма, что значительно снизит риск развития саркоидоза.

Причины развития

Точного источника развития саркоидоза ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) пока не установлено. Ученые предлагают несколько версий его возникновения:

Инфекционная предполагает, что заболевание развивается как следствие бактериального или вирусного поражения легких. Провоцирующими считаются такие заболевания, как туберкулез, хламидиоз, краснуха, герпес и гепатит С, клещевой бореллиоз и язва желудка. Попадание в организм возбудителя вызывает иммунную реакцию, призванную подавить жизнедеятельность посторонней микрофлоры. Если процесс борьбы затянулся, то антитела могут распространиться по всему организму и начать нападать уже на собственные клетки, вызывая в них воспалительный процесс, который в дальнейшем перерастает в гранулемы.
Экологическая говорит о том, что изменения вызывают негативные экологические факторы, такие как пыль, содержащая частицы металлов: алюминий, кобальт, цирконий, титан, золото, медь, бериллий. Они, попадая в легочную ткань, провоцируют ее изменения.
Наследственная говорит о том, что провоцирует саркоидоз лимфатических узлов дефектный ген, который запускается определенным провоцирующим фактором. Как показывает статистика, заболевание часто встречается среди членов одной семьи.
Контактная свидетельствует о возможности передачи заболевания как инфекционного, только с заражаемостью не более 40 процентов. Некоторые исследователи говорят, что болезнь может передаваться в процессе трансплантации органов;
Медикаментозная выделяет основной причиной длительный прием некоторых лекарственных средств, в частности антиретровирусных или интерферонов. В пользу этой теории говорит тот факт, что после прекращения лечения болезнь может закончиться самостоятельно.

Некоторые специалисты объединяют все версии в единую, считая, что причиной появления узелков является наследственная предрасположенность, которая запускается определенными факторами. Наиболее часто болеют представители таких сфер, как химическая и лесохозяйственная промышленность, здравоохранение, почтамт, служба пожарной охраны.

Заболевание может сопровождаться поражением кожных покровов

Профилактические меры

На сегодняшний день окончательные причины развития легочного заболевания не выявлены, поэтому его профилактика включает в себя полное изменение привычного образа жизни

Очень важно соблюдать следующие правила:

регулярно заниматься спортом, совершать длительные пешие прогулки;
отказаться от курения;
вести здоровый образ жизни;
не употреблять продукты питания или напитки, вызывающие аллергический ответ иммунной системы;
отказаться от работы, связанной с вредными производственными условиями.

Для профилактики саркоидоза легких необходимо отказаться от курения и вести здоровый образ жизни

Строгое соблюдение этих простых правил поможет сохранить здоровье дыхательной системы и предотвратить возможные заболевания легких.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и рассеянный склероз, и тяжелое течение псориаза.

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

голос

Article Rating