Симптоматика
В течении нефритического синдрома выделяют три стадии: острую, подострую, хроническую. Клиническая картина патологии складывается из признаков мочевого, отечного и гипертонического синдромов.
Острая стадия развивается у больных спустя 7–14 дней после инфицирования или воздействия иного причинного фактора.
Симптомами патологии являются:
- Гематурия — кровь в моче, испражнения больных напоминают мясные помои;
- Отечность мягких тканей — по утрам отекают веки, к обеду все лицо и шея, а ближе к вечеру лодыжки и голени;
- Лунообразное и одутловатое лицо;
- Артериальная гипертензия постоянного характера с развитием брадикардии и прочих признаков сердечной недостаточности;
- Олигурия;
- Снижение иммунной защиты;
- Болевой синдром — головная боль, боль в абдоминальной и поясничной области;
- Постоянная жажда;
- Увеличение веса;
- Диспепсические признаки – тошнота, рвота, метеоризм, нарушение стула;
- Лихорадка, озноб, потливость;
- Общая слабость, недомогание, сонливость.
Если игнорировать вышеперечисленные проявления и не лечить синдром, его острая форма быстро перейдет в хроническую.
Хроническая стадия нефритического синдрома — вялотекущий процесс, при котором симптоматика выражена умеренно или слабо. Патология проявляется клинически спустя пару недель от начала воспалительных изменений в клубочках почек. Эту форму болезни вылечить сложно. Специалисты устраняют не только причины и симптомы синдрома, но и все имеющиеся осложнения. Подострая стадия встречается крайне редко. При этом симптоматика заболевания развивается стремительно, и за несколько месяцев формируется почечная недостаточность.
Диагностика нефритического синдрома у детей основывается на симптоматике недуга и лабораторных данных. У малышей основной причиной патологии становится стрептококковая инфекция, протекающая в форме пиодермии, тонзиллита или фарингита. Спровоцировать гломерулярные нарушения могут стрессовые и конфликтные ситуации, физическое перенапряжение или переохлаждение организма.
острый гломерулонефрит
Течение патологического процесса и эффективность лечения зависят от ряда факторов: возраста, причины болезни, присутствия прочих соматических недугов, длительной антибактериальной терапии. Дети намного легче переносят заболевание, чем взрослые. Это связано с хорошей восприимчивостью детского организма к кортикостероидной терапии. У детей синдромом развивается гораздо чаще, чем у взрослых, что обусловлено высокой проницаемостью сосудов и до конца не сформировавшимся иммунитетом. У ребенка изменяется цвет мочи, в ней появляется свежая кровь или целые сгустки. Больные дети много пьют, но практически не посещают туалет. Объем выделяемой мочи с каждым разом уменьшается. Она мутнеет и неприятно пахнет. Малыши плохо едят, худеют на глазах, жалуются на боли в животе.
Осложнения синдрома:
- Прогрессирование левожелудочковой острой недостаточности,
- Острая почечная недостаточность,
- Отек легких,
- Анурия,
- Гиперволемия и электролитные нарушения,
- Почечная эклампсия,
- Уремическая интоксикация,
- Судороги,
- Потеря сознания,
- Уремическая кома.
Симптомы нефротического синдрома
У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:
- отеки;
- анемия;
- нарушение общего состояния;
- изменение диуреза.
Симптом | Механизм развития | Характеристика симптома |
Отеки | Существуют следующие механизмы развития почечных отеков:
|
Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности. При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию:
Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела). |
Изменение кожи | Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу. | Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов. |
Анемия | Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8. Цветной показатель крови — это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците. | Анемический синдром клинически проявляется:
|
Нарушение общего состояния | Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного. | У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности. |
Диспептические признаки | Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита. | Характерны следующие диспептические признаки:
|
Изменение диуреза | Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности. | У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче). |
Патогенез явлений нефротического синдрома
Все перечисленные болезни являются основой для развития патологических процессов в почках. Главная теория развития острого нефритического процесса имеет иммунологическую природу: за счет воздействия иммунного механизма происходит осаждение защитных комплексов в и антигенов различной природы в органах (больше всего в почках), вызывая различные воспалительные реакции, что на следующей стадии развития болезни приводит к нарушению функций стенок почечных сосудов и увеличению проницаемости клубочкового фильтра почки, ответственного за процесс абсорбции- реабсорбции белков из плазмы крови. Нереабсорбированные белки (альбумин,трансферрин и высокомолекулярные белковые вещества) выходят в мочу, что является основной причиной главных признаков недуга – массированной протеинурии и сопутствующей ей патологии крови(гипопротеинемии). Избыточная фильтрация белка, превосходящая возможности почечного клеточного эпителия, может привести к структурным изменениям в клетках гломерулярного фильтра и канальцах почки (острый нефритический процесс).
Увеличение синтеза ренина и альдестерона стимулирует осморефлекс и гипернатриемию, что на следующей стадии процесса приводит к реабсорбции воды в почках и развитию гиперволемии(изменении состава крови) с нарастанием эффекта накопления избытка жидкости.
Этиопатогенез
Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:
- Воспаление клубочков почек,
- Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
- Отложение белка амилоида в почечной ткани,
- Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
- Новообразования в почках.
Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.
Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:
- Коллагенозов,
- Ревматических поражений,
- Сахарного диабета,
- Онкопатологии,
- Тромбоза печеночных или почечных вен,
- Гнойно-септических процессов,
- Заболеваний крови,
- Бактериальных и вирусных инфекций,
- Паразитарных болезней,
- Аллергии,
- Гранулематоза,
- Заболеваний печени,
- Сердечной недостаточности хронического характера,
- Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.
Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.
Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.
В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков
Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия
От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.
Причины
Далеко не все знают, что такое нефротический синдром, поэтому этому вопросу следует уделить некоторое время. Этот недуг способен развиться в результате большого количества различных заболеваний, которые относятся к инфекционному, системному, урологическому и метаболическому типу. В сфере урологии нефротический синдром является серьезным осложнением у более 20% болезней.
По своему происхождению нефротический синдром разделяется на первичный и вторичный. Один из них является осложнением самостоятельных недугов почек, а другой – следствие болезни, которая протекает косвенным вовлечением почек соответственно. Первичный тип синдрома нередко диагностируют при таких проблемах, как:
- гломерулонефрит,
- первичный амилоидоз,
- пиелонефрит,
- опухоли почек,
- нефропатия при беременности.
Развивается нефротический синдром вторичной формы при различных состояниях, в большинстве случаев этому способствуют следующие проблемы:
- ревматические поражения и коллагенозы (периартериит узелкового типа, ревматизм, артрит ревматоидный, СКВ),
- нагноительные процессы (эндокардит септический, абсцесс легочной системы, бронхоэктаза),
- заболевания лимфатической системы (лимфома, лимфогранулематоз),
- паразитарные и инфекционные недуги (малярия, туберкулез, сифилис).
В более редких случаях причиной синдрома выступает прием лекарственных препаратов сильного действия, где присутствует большая вероятность возникновения осложнений и побочных эффектов. Также не менее распространенными является отравление тяжелыми металлами, например, свинцом или ртутью, укусы змей, пчел, возникновение серьезных аллергических реакций. В некоторых ситуация, как правило, это получило распространение среди детей, причину синдрома определить не удается, поэтому выделяют идиопатическую разновидность патологии.
Среди всех концепций патогенеза синдрома можно выделить одну наиболее логичную и более вероятную, она получила название иммунологической теории, в поддержку которой выступает частое возникновение синдрома именно на фоне аутоиммунных и аллергических заболеваний. Также проблема показывает отличный отклик на иммуносупрессивное лечение. В крови возникают циркулирующие иммунные комплексы, которые являются следствием взаимодействия внутренних или внешних антигенов с антителами. К внутренним антигенам относятся ДНК, белки, криоглобулины, денатурированные неулеопротеиды, а к внешним – вирусные, пищевые, медикаментозные, бактериальные.
В некоторых случаях образование антител происходит именно к базальной мембране клубочков почечной системы. В ткани почек происходит осаждение целых иммунных комплексов, что приводит к возникновению воспалительной реакции, проблем с микроциркуляцией, локализированных в капиллярах клубочков, возникновению повышенной внутрисосудистой коагуляции. Когда изменяется проницаемость клубочкового фильтра во время нефротического синдрома, то возникают различные сбои абсорбции белка, а также его попадание в больших количествах в урину, то есть появление протеинурии. Из-за того, что кровеносная система значительно теряет белок, то возникает гипоальбуминемия, гипопротеинемия и гиперлипидемия, которая очень тесно связана с нарушением обмена белка.
Причины развития нефротического синдрома
Причины синдрома разнообразны и для каждого вида свои. Первичный нефроз почек может развиться из-за гломерулонефрита, гипернефромы (злокачественной опухоли), нефропатии беременных, или амилоидоза.
Причиной появления вторичного нефротического синдрома становятся следующие заболевания: периартериит, сахарный диабет, аллергии, онкология, геморрагический васкулит, лимфогранулематоз, тромбоз вен, системные патологии соединительной ткани, некоторые инфекции, затяжной септический эндокардит, ВИЧ, гепатиты B, C. Вторичный нефроз могут спровоцировать лекарственные препараты: противосудорожные, антибиотики, противовоспалительные или отравление организма тяжелыми металлами (например, свинцом, ртутью, кадмием).
Чтобы избавиться от нефротического синдрома, необходимо устранить причину его появления. Но это правило действует только в том случае, когда источником проблемы является реакция на медикаменты или заболевание, поддающееся лечению. Например, для больных гломерулонефритом без особых осложнений, благоприятный исход нефроза наступает более чем в 90%.
А вот когда нефроз становится следствием прогрессирующего в организме неизлечимого заболевания, такого как ВИЧ, устранить синдром почти невозможно. Он переходит в хронический с частыми рецидивами, протекающими в острой форме. Такая же ситуация с болезнями, которые поражают весь организм (диабет, волчанка). Терапия, направленная на устранение основных симптомов, не приносит особых результатов и со временем у пациента развивается почечная недостаточность.
Чаще всего к нефротическому синдрому приводят иммунные изменения. Антигены, циркулирующие вместе с потоком крови, побуждают защитный механизм человека вырабатывать антитела для устранения чужеродных частиц.
1.Общие сведения
Знакомство с любой медицинской темой лучше начинать с терминологии. Возможно, это касается и других областей знания, но вопросы здоровья и болезней, с одной стороны, касаются буквально каждого из нас (и очень многих интересуют отнюдь не ради любопытства), а с другой – описываются сложным узкоспециальным языком на основе греческих и латинских корней, где большинство терминов имеет ряд синонимов и, кроме того, может полностью менять значение из-за одной-единственной буквы. Поэтому иной раз немало времени уходит на то, чтобы прояснить путаницу: оказывается, «нефротический» и «нефритический» – это не опечатка, а два разных синдрома, из которых первый до сих пор иногда называют устаревшим термином «нефроз», а второй отождествляют с гломерулонефритом… Однако начнем по порядку.
Нефротический синдром представляет собой обширный комплекс симптомов, связанных с почечной дисфункцией (отсюда корень «нефро-»), нарушением состава крови и выраженной отечностью. Заметим, что термин «синдром» подразумевает нечто большее, чем просто сумма образующих его симптомов; это – патологическое состояние, которое характеризуется целостностью, узнаваемой клинической спецификой и собственными закономерностями возникновения, развития, трансформации и исхода. Нефротический синдром (как и любой другой) может формироваться под действием многих факторов и/или наблюдаться в рамках весьма разных болезней, однако его клиническая структура остается неизменной и может быть описана как самостоятельный симптомокомплекс, – что и было сделано около ста лет назад академиком Е.М.Тареевым, выдающимся советским врачом, стоявшим у истоков сразу нескольких направлений современной отечественной медицины.
При нефротическом синдроме преимущественно поражается гломерулярная, клубочковая фильтрующая система почек. То же самое можно сказать о синдроме нефритическом, однако в этом случае подразумевается конкретная этиология (гломерулонефрит, воспаление клубочков), тогда как нефротический синдром, или нефроз – общая патология почек, этиопатогенез и клинические проявления которой значительно шире.
Лечение
Лечение нефротического синдрома проводится в стационаре.
Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.
Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).
Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.
Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.
При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).
В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).
Немедикаментозное лечение в стационаре
Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:
- исключение соли;
- ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
- ограничение жиров;
- исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).
После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.
В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).
Диагностика нефроза почек
Чтобы поставить правильный диагноз и выбрать лечение, врач проводит подробный опрос и осмотр пациента. Для анамнеза важны следующие сведения:
- общее состояние больного,
- факторы риска,
- наличие инфекционных заболеваний,
- наличие системных заболеваний,
- были ли в роду патологии почек,
- когда обнаружены первые отеки,
- страдал ли пациент ранее нефрозом (если да, то какие проводились исследования и лечение).
Доктор проводит визуальный осмотр тела больного. При нефротическом синдроме отмечается обложение языка, кожные поражения, увеличение живота и печени. На ощупь кожа холодная и сухая. Если задета печень, появляется характерный желтый оттенок. Сильнее отечность видна днем, к ночи незначительно спадает. У больного нефрозом ногти слоятся, становятся ломкими, ухудшается состояние волос. Особенно заметно у женщин – они тускнеют и секутся.
Наблюдается припухлость больших суставов (локтей, коленей) из-за скопления в них жидкости. При постукивании ребром ладони в области почечной проекции, пациент ощущает боль (симптом Пастернацкого).
Полную картину можно получить только при комплексном клиническом, инструментальном и лабораторном обследовании пациента:
- Общий анализ мочи. Помогает оценить осадок, химическое, физическое состояние урины. Для нефроза характерны следующие показатели: наличие в моче эритроцитов и белка, цилиндрурия. Могут присутствовать слизь, жиры, кровь, микробы, что делает ее мутной.
- Общий анализ крови. Выполняется забор из пальца утром, на голодный желудок. Исследование при нефротическом синдроме покажет высокую норму лейкоцитов, тромбоцитов, пониженные гемоглобин и эритроциты, большую СОЭ. В данном случае тромбоцитоз наблюдается нечасто и является скорее побочным эффектом от приема лекарств.
- Иммунологический анализ. Позволяет оценить состояние защитной системы больного, присутствие в крови антител. Забор материала делают утром из вены. Перед этим нельзя сильно утомляться, пить, курить, есть.
- Биохимический анализ крови. Потребуется около 20 мл венозной крови. Берут ее утром до еды. Показывает нарушения в холестериновом и белковом обменах, работе почек. Снижается альбумин и белок, возрастает уровень альфа-глобулинов, холестерина, триглицеридов. Могут обнаружиться признаки воспалений в организме, если нефроз возник по причине хронической почечной инфекции.
- Бактериальное исследование мочи. Урина обычно стерильна. Но, если обнаружены микробы, тогда назначается анализ, чтобы иметь полное представление о вредных маленьких организмах. Мочу собирают в чистую посуду, после тщательного туалета. Это поможет избежать попадания бактерий извне.
- При нефрозе часто назначают пробы по Нечипоренко, Зимницкого и Реберга-Тареева. Среди инструментальной диагностики рекомендуется УЗИ почек, биопсия, динамическая сцинтиграфия, нисходящая внутренняя урография, электрокардиограмма сердца и рентген легких. Если имеется подозрение на нефротический синдром у малыша, в таком случае обязательно нужно проконсультироваться с педиатром и детским нефрологом.