Нефротический синдром

Симптоматика

В течении нефритического синдрома выделяют три стадии: острую, подострую, хроническую. Клиническая картина патологии складывается из признаков мочевого, отечного и гипертонического синдромов.

Острая стадия развивается у больных спустя 7–14 дней после инфицирования или воздействия иного причинного фактора.

Симптомами патологии являются:

1. Гематурия — кровь в моче, испражнения больных напоминают мясные помои;
2. Отечность мягких тканей — по утрам отекают веки, к обеду все лицо и шея, а ближе к вечеру лодыжки и голени;
3. Лунообразное и одутловатое лицо;
4. Артериальная гипертензия постоянного характера с развитием брадикардии и прочих признаков сердечной недостаточности;
5. Олигурия;
6. Снижение иммунной защиты;
7. Болевой синдром — головная боль, боль в абдоминальной и поясничной области;
8. Постоянная жажда;
9. Увеличение веса;
10. Диспепсические признаки – тошнота, рвота, метеоризм, нарушение стула;
11. Лихорадка, озноб, потливость;
12. Общая слабость, недомогание, сонливость.

Если игнорировать вышеперечисленные проявления и не лечить синдром, его острая форма быстро перейдет в хроническую.

Хроническая стадия нефритического синдрома — вялотекущий процесс, при котором симптоматика выражена умеренно или слабо. Патология проявляется клинически спустя пару недель от начала воспалительных изменений в клубочках почек. Эту форму болезни вылечить сложно. Специалисты устраняют не только причины и симптомы синдрома, но и все имеющиеся осложнения. Подострая стадия встречается крайне редко. При этом симптоматика заболевания развивается стремительно, и за несколько месяцев формируется почечная недостаточность.

Диагностика нефритического синдрома у детей основывается на симптоматике недуга и лабораторных данных. У малышей основной причиной патологии становится стрептококковая инфекция, протекающая в форме пиодермии, тонзиллита или фарингита. Спровоцировать гломерулярные нарушения могут стрессовые и конфликтные ситуации, физическое перенапряжение или переохлаждение организма.

острый гломерулонефрит

Течение патологического процесса и эффективность лечения зависят от ряда факторов: возраста, причины болезни, присутствия прочих соматических недугов, длительной антибактериальной терапии. Дети намного легче переносят заболевание, чем взрослые. Это связано с хорошей восприимчивостью детского организма к кортикостероидной терапии. У детей синдромом развивается гораздо чаще, чем у взрослых, что обусловлено высокой проницаемостью сосудов и до конца не сформировавшимся иммунитетом. У ребенка изменяется цвет мочи, в ней появляется свежая кровь или целые сгустки. Больные дети много пьют, но практически не посещают туалет. Объем выделяемой мочи с каждым разом уменьшается. Она мутнеет и неприятно пахнет. Малыши плохо едят, худеют на глазах, жалуются на боли в животе.

Осложнения синдрома:

• Прогрессирование левожелудочковой острой недостаточности,
• Острая почечная недостаточность,
• Отек легких,
• Анурия,
• Гиперволемия и электролитные нарушения,
• Почечная эклампсия,
• Уремическая интоксикация,
• Судороги,
• Потеря сознания,
• Уремическая кома.

Симптомы нефротического синдрома

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

• отеки;
• анемия;
• нарушение общего состояния;
• изменение диуреза. 

Симптом	Механизм развития	Характеристика симптома
Отеки	Существуют следующие механизмы развития почечных отеков: Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность. Альбумин — это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани. Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.	Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности.  При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию: асцита (скопление жидкости в брюшной полости); гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда); гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости). Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела).
Изменение кожи	Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу.	Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов.
Анемия	Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8.   Цветной показатель крови — это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците.	Анемический синдром клинически проявляется: слабостью; головокружением; мельканием мушек перед глазами; бледностью кожных покровов; ломкостью ногтей и сечением волос; тахикардией; одышкой.
Нарушение общего состояния	Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного.	У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности.
Диспептические признаки	Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита.	Характерны следующие диспептические признаки: потеря аппетита; тошнота и рвота; упорная диарея; вздутие живота; боли в эпигастральной области.
Изменение диуреза	Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности.	У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).

Патогенез явлений нефротического синдрома

Все перечисленные болезни являются основой для развития патологических процессов в почках. Главная теория развития острого нефритического процесса имеет иммунологическую природу: за счет воздействия иммунного механизма происходит осаждение защитных комплексов в и антигенов различной природы в органах (больше всего в почках), вызывая различные воспалительные реакции, что на следующей стадии развития болезни приводит к нарушению функций стенок почечных сосудов и увеличению проницаемости клубочкового фильтра почки, ответственного за процесс абсорбции- реабсорбции белков из плазмы крови. Нереабсорбированные белки (альбумин,трансферрин и высокомолекулярные белковые вещества) выходят в мочу, что является основной причиной главных признаков недуга – массированной протеинурии и сопутствующей ей патологии крови(гипопротеинемии). Избыточная фильтрация белка, превосходящая возможности почечного клеточного эпителия, может привести к структурным изменениям в клетках гломерулярного фильтра и канальцах почки (острый нефритический процесс).

Увеличение синтеза ренина и альдестерона стимулирует осморефлекс и гипернатриемию, что на следующей стадии процесса приводит к реабсорбции воды в почках и развитию гиперволемии(изменении состава крови) с нарастанием эффекта накопления избытка жидкости.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

• Воспаление клубочков почек,
• Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
• Отложение белка амилоида в почечной ткани,
• Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
• Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

1. Коллагенозов,
2. Ревматических поражений,
3. Сахарного диабета,
4. Онкопатологии,
5. Тромбоза печеночных или почечных вен,
6. Гнойно-септических процессов,
7. Заболеваний крови,
8. Бактериальных и вирусных инфекций,
9. Паразитарных болезней,
10. Аллергии,
11. Гранулематоза,
12. Заболеваний печени,
13. Сердечной недостаточности хронического характера,
14. Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков

Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Причины

Далеко не все знают, что такое нефротический синдром, поэтому этому вопросу следует уделить некоторое время. Этот недуг способен развиться в результате большого количества различных заболеваний, которые относятся к инфекционному, системному, урологическому и метаболическому типу. В сфере урологии нефротический синдром является серьезным осложнением у более 20% болезней.

По своему происхождению нефротический синдром разделяется на первичный и вторичный. Один из них является осложнением самостоятельных недугов почек, а другой – следствие болезни, которая протекает косвенным вовлечением почек соответственно. Первичный тип синдрома нередко диагностируют при таких проблемах, как:

• гломерулонефрит,
• первичный амилоидоз,
• пиелонефрит,
• опухоли почек,
• нефропатия при беременности.

Развивается нефротический синдром вторичной формы при различных состояниях, в большинстве случаев этому способствуют следующие проблемы:

• ревматические поражения и коллагенозы (периартериит узелкового типа, ревматизм, артрит ревматоидный, СКВ),
• нагноительные процессы (эндокардит септический, абсцесс легочной системы, бронхоэктаза),
• заболевания лимфатической системы (лимфома, лимфогранулематоз),
• паразитарные и инфекционные недуги (малярия, туберкулез, сифилис).

В более редких случаях причиной синдрома выступает прием лекарственных препаратов сильного действия, где присутствует большая вероятность возникновения осложнений и побочных эффектов. Также не менее распространенными является отравление тяжелыми металлами, например, свинцом или ртутью, укусы змей, пчел, возникновение серьезных аллергических реакций. В некоторых ситуация, как правило, это получило распространение среди детей, причину синдрома определить не удается, поэтому выделяют идиопатическую разновидность патологии.

Среди всех концепций патогенеза синдрома можно выделить одну наиболее логичную и более вероятную, она получила название иммунологической теории, в поддержку которой выступает частое возникновение синдрома именно на фоне аутоиммунных и аллергических заболеваний. Также проблема показывает отличный отклик на иммуносупрессивное лечение. В крови возникают циркулирующие иммунные комплексы, которые являются следствием взаимодействия внутренних или внешних антигенов с антителами. К внутренним антигенам относятся ДНК, белки, криоглобулины, денатурированные неулеопротеиды, а к внешним – вирусные, пищевые, медикаментозные, бактериальные.

В некоторых случаях образование антител происходит именно к базальной мембране клубочков почечной системы. В ткани почек происходит осаждение целых иммунных комплексов, что приводит к возникновению воспалительной реакции, проблем с микроциркуляцией, локализированных в капиллярах клубочков, возникновению повышенной внутрисосудистой коагуляции. Когда изменяется проницаемость клубочкового фильтра во время нефротического синдрома, то возникают различные сбои абсорбции белка, а также его попадание в больших количествах в урину, то есть появление протеинурии. Из-за того, что кровеносная система значительно теряет белок, то возникает гипоальбуминемия, гипопротеинемия и гиперлипидемия, которая очень тесно связана с нарушением обмена белка.

Причины развития нефротического синдрома

Причины синдрома разнообразны и для каждого вида свои. Первичный нефроз почек может развиться из-за гломерулонефрита, гипернефромы (злокачественной опухоли), нефропатии беременных, или амилоидоза.

Причиной появления вторичного нефротического синдрома становятся следующие заболевания: периартериит, сахарный диабет, аллергии, онкология, геморрагический васкулит, лимфогранулематоз, тромбоз вен, системные патологии соединительной ткани, некоторые инфекции, затяжной септический эндокардит, ВИЧ, гепатиты B, C. Вторичный нефроз могут спровоцировать лекарственные препараты: противосудорожные, антибиотики, противовоспалительные или отравление организма тяжелыми металлами (например, свинцом, ртутью, кадмием).

Чтобы избавиться от нефротического синдрома, необходимо устранить причину его появления. Но это правило действует только в том случае, когда источником проблемы является реакция на медикаменты или заболевание, поддающееся лечению. Например, для больных гломерулонефритом без особых осложнений, благоприятный исход нефроза наступает более чем в 90%.

А вот когда нефроз становится следствием прогрессирующего в организме неизлечимого заболевания, такого как ВИЧ, устранить синдром почти невозможно. Он переходит в хронический с частыми рецидивами, протекающими в острой форме. Такая же ситуация с болезнями, которые поражают весь организм (диабет, волчанка). Терапия, направленная на устранение основных симптомов, не приносит особых результатов и со временем у пациента развивается почечная недостаточность.

Чаще всего к нефротическому синдрому приводят иммунные изменения. Антигены, циркулирующие вместе с потоком крови, побуждают защитный механизм человека вырабатывать антитела для устранения чужеродных частиц.

1.Общие сведения

Знакомство с любой медицинской темой лучше начинать с терминологии. Возможно, это касается и других областей знания, но вопросы здоровья и болезней, с одной стороны, касаются буквально каждого из нас (и очень многих интересуют отнюдь не ради любопытства), а с другой – описываются сложным узкоспециальным языком на основе греческих и латинских корней, где большинство терминов имеет ряд синонимов и, кроме того, может полностью менять значение из-за одной-единственной буквы. Поэтому иной раз немало времени уходит на то, чтобы прояснить путаницу: оказывается, «нефротический» и «нефритический» – это не опечатка, а два разных синдрома, из которых первый до сих пор иногда называют устаревшим термином «нефроз», а второй отождествляют с гломерулонефритом… Однако начнем по порядку.

Нефротический синдром представляет собой обширный комплекс симптомов, связанных с почечной дисфункцией (отсюда корень «нефро-»), нарушением состава крови и выраженной отечностью. Заметим, что термин «синдром» подразумевает нечто большее, чем просто сумма образующих его симптомов; это – патологическое состояние, которое характеризуется целостностью, узнаваемой клинической спецификой и собственными закономерностями возникновения, развития, трансформации и исхода. Нефротический синдром (как и любой другой) может формироваться под действием многих факторов и/или наблюдаться в рамках весьма разных болезней, однако его клиническая структура остается неизменной и может быть описана как самостоятельный симптомокомплекс, – что и было сделано около ста лет назад академиком Е.М.Тареевым, выдающимся советским врачом, стоявшим у истоков сразу нескольких направлений современной отечественной медицины.

При нефротическом синдроме преимущественно поражается гломерулярная, клубочковая фильтрующая система почек. То же самое можно сказать о синдроме нефритическом, однако в этом случае подразумевается конкретная этиология (гломерулонефрит, воспаление клубочков), тогда как нефротический синдром, или нефроз – общая патология почек, этиопатогенез и клинические проявления которой значительно шире.

Лечение

Лечение нефротического синдрома проводится в стационаре.

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Немедикаментозное лечение в стационаре

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

• исключение соли;
• ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
• ограничение жиров;
• исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

Диагностика нефроза почек

Чтобы поставить правильный диагноз и выбрать лечение, врач проводит подробный опрос и осмотр пациента. Для анамнеза важны следующие сведения:

• общее состояние больного,
• факторы риска,
• наличие инфекционных заболеваний,
• наличие системных заболеваний,
• были ли в роду патологии почек,
• когда обнаружены первые отеки,
• страдал ли пациент ранее нефрозом (если да, то какие проводились исследования и лечение).

Доктор проводит визуальный осмотр тела больного. При нефротическом синдроме отмечается обложение языка, кожные поражения, увеличение живота и печени. На ощупь кожа холодная и сухая. Если задета печень, появляется характерный желтый оттенок. Сильнее отечность видна днем, к ночи незначительно спадает. У больного нефрозом ногти слоятся, становятся ломкими, ухудшается состояние волос. Особенно заметно у женщин – они тускнеют и секутся.

Наблюдается припухлость больших суставов (локтей, коленей) из-за скопления в них жидкости. При постукивании ребром ладони в области почечной проекции, пациент ощущает боль (симптом Пастернацкого).

Полную картину можно получить только при комплексном клиническом, инструментальном и лабораторном обследовании пациента:

• Общий анализ мочи. Помогает оценить осадок, химическое, физическое состояние урины. Для нефроза характерны следующие показатели: наличие в моче эритроцитов и белка, цилиндрурия. Могут присутствовать слизь, жиры, кровь, микробы, что делает ее мутной.
• Общий анализ крови. Выполняется забор из пальца утром, на голодный желудок. Исследование при нефротическом синдроме покажет высокую норму лейкоцитов, тромбоцитов, пониженные гемоглобин и эритроциты, большую СОЭ. В данном случае тромбоцитоз наблюдается нечасто и является скорее побочным эффектом от приема лекарств.
• Иммунологический анализ. Позволяет оценить состояние защитной системы больного, присутствие в крови антител. Забор материала делают утром из вены. Перед этим нельзя сильно утомляться, пить, курить, есть.
• Биохимический анализ крови. Потребуется около 20 мл венозной крови. Берут ее утром до еды. Показывает нарушения в холестериновом и белковом обменах, работе почек. Снижается альбумин и белок, возрастает уровень альфа-глобулинов, холестерина, триглицеридов. Могут обнаружиться признаки воспалений в организме, если нефроз возник по причине хронической почечной инфекции.
• Бактериальное исследование мочи. Урина обычно стерильна. Но, если обнаружены микробы, тогда назначается анализ, чтобы иметь полное представление о вредных маленьких организмах. Мочу собирают в чистую посуду, после тщательного туалета. Это поможет избежать попадания бактерий извне.
• При нефрозе часто назначают пробы по Нечипоренко, Зимницкого и Реберга-Тареева. Среди инструментальной диагностики рекомендуется УЗИ почек, биопсия, динамическая сцинтиграфия, нисходящая внутренняя урография, электрокардиограмма сердца и рентген легких. Если имеется подозрение на нефротический синдром у малыша, в таком случае обязательно нужно проконсультироваться с педиатром и детским нефрологом.