Этиология и патогенез
Фиброз печени не является самостоятельным заболеванием. Как правило, он формируется вследствие других патологий, которые тем или иным образом затрагивали печеночные структуры. Фиброз – это компенсаторный процесс. В его ходе поврежденная ткань печени замещаются рубцовой. Данная патология возникает на фоне практически всех заболеваний печеночного характера. А сопровождается она прогрессирующим медленным разрушением этого органа.
https://www.youtube.com/watch?v=dwot4A85FrY
С течением времени образуется так называемое паренхиматозное уплотнение и дальнейшая перестройка тканей. Сначала это приводит к угнетению печеночных функций, а потом и к полной их утрате.
Эти осложнения обусловлены тем, что у фиброзных тканей нет способности к функционированию. Так что при фиброзе клетки, заполняющие орган, замещаются патологическими структурами.
Под воздействием ряда факторов происходит разрушение органа на клеточном уровне. Под воздействием на организм человека негативных факторов происходит разрушение функциональных тканей печени, вследствие чего фиброзные структуры, а именно периваскулярный тип, накапливаются в органе, нарушая его нормальное кровоснабжение и работу. Болезнь прогрессирует, вызывая у больного характерные симптомы, которые невозможно игнорировать.
Диета
Диеты при фиброзе не существует. Поэтому врачи назначают стандартное питание согласно стола № 5 по Певзнеру. Ограничивается употребление жирных блюд, консервантов, белки преимущественно легкие для переваривания, нежирная молочка. Среди углеводов стоит отказаться от свежего белого хлеба, лучше питаться подсушенным хлебом. Режим питания – пять раз в сутки дробными порциями. Обязательно пить не менее двух литров воды в сутки, чтобы выводились токсины из организма. Блюда разрешено готовить паровым способом, путем отваривания и тушения. Жареные блюда не допустимы. Чтобы не провоцировать застой жидкости, пациентам рекомендуют ограничить потребление соли до десяти граммов в сутки. Лучше, если пациент будет немного недоедать, чем переедать, чтобы избыточные жиры не откладывались в печени. Полезными будут витамины и минералы.
Стадии фиброза печени
Для определения степени развития патологии используется биопсия печени. Расшифровку результатов проводят по индексу Клодель или шкале Метавир. По этим методикам в медицине выделяют 5 стадий фиброза печени, используется для обозначения степени заболевания значения от 0 до 4. Выделяют следующие варианты:
- 0 – присваивается если фиброз отсутствует.
- F1 – указывается, если функционирование органа происходит не в полном объеме, между клетками крови и печени нарушен обмен. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.
- F2 – на этой стадии нарастают изменения, пораженная площадь печени увеличивается. Вылечить становится патологию сложнее, хуже поддается контролю при помощи лекарственных средств.
- F3 – появляются уплотнения в структуре печени. Прогноз неблагоприятный, если не проводить грамотное лечение, происходит переход фиброза в последнюю стадию.
- F4 – цирроз. Без хирургического вмешательства (трансплантация) вылечить заболевание нельзя.
Описание
Поскольку заболевание достаточно длительное время себя никак не проявляет, диагностика фиброза печени на ранних стадиях встречается редко. Зачастую изменения в паренхимы печени выявляются в ходе планового обследования органов брюшной полости с помощью УЗИ-аппарата. Фиброзу печени подвержены как женщины, так и мужчины. Согласно статистике, наиболее часто начальные явления фиброза печени впервые диагностируются в возрасте 50 – 60 лет.
Виды фиброза печени:
- Очаговый — самая ранняя стадия фиброза печени, при которой обнаруживается рубцевание патологических участков с образованием соединительнотканных очагов;
- Перигепатоцелюлярный — в данном случае развитие фиброза печени связано с изменениями непосредственно в клеточном аппарате печени. Если распространение фибротических изменений затрагивает несколько долек печени — говорят о начале диффузного процесса;
- Центральный фиброз — идёт образование соединительнотканных тяжей в области центральных печёночных вен и портальных структур. Некротические изменения приводят к выходу зонального фиброза за пределы центральных печёночных вен;
- Мультилобулярный фиброз — некротические процессы идут в паренхиме множества печёночных долек с замещением нормальной ткани соединительной;
- Мостовидный фиброз печени — данный вид заболевания характеризуется отложением соединительной ткани между сосудистыми структурами печени, что приводит к полноценному формированию септ. Результатом этого процесса может стать образование псевдодолек печени;
- Перидуктальный фиброз — сущность данной стадии фиброза печени состоит в холангитоподобных изменениях, когда идут склерозирующие процессы во всех внепечёночных и внутрипечёночных протоках.
Выделяют следующие причины развития фиброза печени:
- вирусное поражение печени (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз);
- иммунные нарушения (например, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз);
- болезнь Вильсона-Коновалова (наследственное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меди, в результате чего происходит ее накопление в организме);
- синдром Бадда-Киари – обструкция печеночных вен, приводящая к нарушению оттока крови из печени, в результате чего возникает венозный застой;
- заболевания желчевыводящей системы (внепеченочная обструкция желчных путей, желчнокаменная болезнь, первичный склерозирующий холангит);
- использование некоторых лекарственных средств, например, противоопухолевых и противоревматических препаратов;
- длительное употребление алкоголя. Согласно статистике, развитие фиброза печени возможно спустя 7 – 8 лет злоупотребления спиртными напитками.
Прогноз фиброза печени зависит от скорости обнаружения данного явления. Прогрессирование процесса приводит к развитию следующих осложнений:
- переход фиброза в цирроз печени, что значительно отягчает состояния человека;
- развитие печеночной энцефалопатии, которая сопровождается расстройством сознания, нервно-мышечными нарушениями, возникающими вследствие снижения или полного отсутствия функций печени;
- образование гепатоцеллюлярной карциномы;
- нарушение функций со стороны других систем органов.
Виды и проявления фиброза
Разновидности фиброза по этиологии:
- кардиальный — происходит застой венозной крови, что приводит к гипоксии печени, клетки печени погибают, замещаются фиброзными структурами;
- алкогольный — гепатоциты замещаются жировой тканью, а затем соединительной;
- кистозный — при аутоиммунных заболеваниях поврежденные гапатоциты перерождаются в соединительную материю, формируя кистозные новообразования (полости);
- вирусный — вирусы, встраиваясь в гепатоциты, повреждают их, печеночные клетки погибают, перерождаются в соединительную ткань.
Для определения стадии болезни специалисты всего мира пользуются методикой Metavir (Табл. 2). Она была представлена на конгрессе гепатологов в 1994 г.
Таблица 2 – Степени фиброза по системе Metavir
| Степень | Признаки |
| F0 | В оргене отсутствуют соединительнотканные образования. Печень работает хорошо. |
| F1 | Обменные процессы изменены, взаимодействие между гепатоцитами нарушено, функция органа снижена. Прогноз при своевременном начале терапии благоприятный. |
| F2 | Процент пораженной ткани увеличивается, функция органа поддерживается за счет применения гепатопротекторов. |
| F3 | В тканях органе появляются плотные участки. Процесс переходит в цирротическое поражение печени. |
| F4 | Цирроз. Лечится часто пересадкой органа. |
Врачи также пользуются классификацией фиброза по локализации:
- Венулярный и перивенулярный фиброз — поражают центральные дольки печени.
- Перицеллюлярный фиброз — повреждаются оболочки печеночных клеток, нарушается транспорт веществ через мембраны гепатоцитов;
- Септальный (зональный) фиброз — формируются соединительнотканные мостики, поражаются дольки печени, сосуды;
- Перидуктальный фиброз — фиброзирование наблюдается около центральных желчных канальцев;
- Смешанный фиброз — несколько видов одновременно.
Стадии фиброза по шкале Метавир
На начальных этапах болезни симптомов не наблюдается. По мере прогрессирования заболевания у пациентов появляется слабость, быстрое переутомление. Позже присоединяется анемия, сосудистые образования на коже (звездочки), эритематозные высыпания. Желтушный синдром может выявляться у пациентов на последних стадиях заболевания, особенно при синдроме холестаза.
Печень, селезенка у больных часто увеличены. В стадии F3 возможно появление портально-гипертензионного синдрома, который характеризуется появлением расширения вен пищеварительного тракта, а также венозной сетки на коже живота. У пациентов появляется рвота, кал с кровью, изменение цвета мочи, кала. В некоторых случаях возможен асцит.
Причины
После выявления соединительнотканных рубцов в печени, доктор проводит опрос пациента, чтобы выяснить, какова причина фиброза и чем его лечить. Человека подробно расспрашивают об имеющихся заболеваниях, вредных привычках и особенностях образа жизни.
Причиной появления фиброзных рубцов могут стать:
- Гепатиты. Особенно опасно заболевание, вызванное вирусом Ц. Фиброз при гепатите С – это процесс, происходящий под действием вируса, в результате которого погибают гепатоциты, что ведет к образованию на их месте коллагеновых рубчиков. Болезнь имеет хроническое течение с периодическими обострениями.
- Паразитарные инвазии. Проникновение в орган мелких паразитов (токсоплазма, эхинококк) становится причиной воспалительного процесса. Если очаг воспаления сохраняется долго, то начинает формироваться соединительная ткань.
- Лекарственная интоксикация. При длительном приеме медикаментозных средств или при передозировке препаратов развивается воспалительный процесс, который сопровождается гибелью печеночных клеток.
- Амилоидоз. При нарушении белкового метаболизма в печени появляются патологические отложения – амилоиды. Скопление белка провоцирует нарушение структуры органа и рост соединительной ткани.
- Несбалансированное питание. Злоупотребление фаст-фудом и полуфабрикатами, избыток в рационе жирной еды приводят к нарушению метаболизма в печени и отложению жиров в паренхиме. Воспаления жировой ткани провоцируют фиброз.
- Алкоголизм. Хроническая интоксикация этиловыми соединениями заставляет орган работать с повышенной нагрузкой. Постепенно печеночные клетки разрушаются, а на их месте появляются коллагеновые волокна.
- Работа на вредном производстве. Если человек на работе контактирует с токсичными химическими соединениями (нефтепереработка, изготовление промышленных ядов), то часть ядовитых соединений попадает в кровь и постепенно оседает в печени, разрушая паренхиму. В месте гибели печеночных клеток образуется соединительная ткань.
- Эндокринные заболевания. При диабете, гипотиреозе и других гормональных болезнях происходит нарушение обмена веществ. Это может привести к появлению патологических отложений в паренхиме.
- Онкологические образования. Злокачественные клетки быстро растут и давят на паренхиму, вызывая атрофию гепатоцитов. Погибшие печеночные структуры замещаются фиброзными образованиями.
- Патологии, сопровождающиеся застоем желчи (дискинезия, холангит, желчнокаменная болезнь). Накопление желчного секрета в тканях органа приводит к разрушению гепатоцитов и появлению фиброза.
- Болезни сердца. Кардиальная форма нарушений, когда слабая работа сердечной мышцы провоцирует застой крови, повышение давления в воротной вене и отек печени. Это становится причиной перипортального фиброза.
- Аутоиммунные процессы. Человеческий организм воспринимает печеночные клетки как чужеродные структуры и начинает вырабатывать антитела к гепатоцитам. На месте разрушенной ткани образуется фиброзный рубец.
Диагноз фиброз поставит врач после полного обследованияБыстрое разрушение печеночных структур возникает только при злокачественных новообразованиях. При онкологических процессах отмечается стремительное развитие фиброза.
Если причиной роста фиброзной ткани является интоксикация или не раковые болезни, то патология прогрессирует медленно. С момента образования первого коллагенового рубца до появления первых признаков ухудшения самочувствия проходит несколько лет.
Терапия и прогноз при фиброзе 1 стадии
Лечение фиброза 1 степени зависит от причины возникновения патологического процесса. Можно выделить три основных направления, на которые делается упор:
- устранение причины заболевания;
- адекватная терапия по устранению воспаления;
- замедление и остановка роста фиброзной ткани.
Лечение фиброза 1 степени
Если причиной заболевания стал алкоголь, яды или медикаменты, то в первую очередь следует перестать их принимать, после чего провести полную детоксикацию организма.
Если выявлен фиброз на 1 стадии при гепатите С, то самое разумное решение – начать прием прямых противовирусных препаратов. Все схемы терапии основаны на комбинации Софосбувира и других веществ, которые подбираются в зависимости от генотипа.
Самой универсальной схемой считается прием Софосбувира и Велпатасвира или Sofosbuvir + Даклатасвир.
Купить лекарственные средства в России можно, однако в аптеках продаются только препараты американского производства, которые стоят более миллиона рублей. В случае постановки диагноза гепатит С, большинство пациентов отдают предпочтение индийским препаратам, чьё производство лицензировано теми же американскими фармацевтическими компаниями, только стоят они намного меньше. К таким производителям относится Natco, Zydus, Hetero c препаратами SoviHep, LediHep, DaciHep, Hepcinat, Natdac. Терапия дает практически 100% гарантии излечения и отсутствие выраженных побочных действий.
Улучшения работы желчного пузыря можно добиться при помощи желчегонных препаратов, если имеются камни в желчных протоках, то желчегонные медикаменты применять не следует.
Чтобы в целом уменьшить воспалительный процесс, принимают гормональные средства – Преднизолон.
В качестве поддержки – гепатопротекторы: Эссенциале, Карсил, Урсофальк, трава расторопши, также витаминные и минеральные комплексы, антиоксиданты.
Для подавления прогрессирования фиброза 1 степени применяют иммунномодуляторы – Вирферон, Эргоферон. Дополнительно используют препараты, улучшающие микроциркуляцию и снижающие продуцирование соединительной ткани (Альтевир).
В лечение входят также принципы питания, указанные в диете №5 – это минимальное количество соли и здоровый рацион питания, состоящий из овощей, фруктов и блюд, приготовленных на пару, с минимальным содержанием жира.
Прогноз при фиброзе 1
Исход терапии при начальных изменениях печени очень благоприятен, однако следует не только пройти рекомендованную терапию, но и изменить в целом весь образ жизни:
- Придерживаться здорового питания не только во время терапии, но и после нее.
- Не давать лишнюю нагрузку на печень в виде алкоголя и токсичных препаратов.
При исключении причины заболевания и прохождении курса лечения, фиброз 1 фазы быстро рассасывается, печень постепенно приходит в норму.
Профилактика
К профилактическим мерам при фиброзе f 1 можно отнести следующее:
исключение отравляющего воздействия производственных факторов, бытовой химии;
рацион питания должен быть сбалансированным;
умеренные занятия спортом помогут поддержать организм в хорошей форме;
не стоит пренебрегать профилактическими обследованиями раз в год, они помогают выявлять заболевание на ранней стадии, когда его можно быстро и эффективно вылечить, не опасаясь рецидивов;
своевременное лечение любых патологий ЖКТ;
соблюдение мер предосторожности при посещении любых мест, где идет прямое соприкосновение с кровью (салоны татуажа и маникюра, кабинет стоматолога), чтобы исключить заражение гепатитом.
Фиброз печени 1 степени: причины, лечение, профилактика
Что такое фиброз?
Фиброз – общее понятие, применимое не только к печени. Суть фиброза в том, что происходит ускоренный, нетипичный процесс разрастания соединительной ткани вследствие воспалительного процесса. Патология приводит к уплотнению ткани и появлению рубцов. Если орган поражается фиброзом, то его функция значительно ухудшается. Фиброз очень часто появляется именно в печени. В результате воспалительного процесса гепатоциты – клетки печени – замещаются нефункциональной соединительной тканью. В целом, фиброз задуман природой как положительное явление – с помощью фиброзных отграничений воспалительный процесс не распространяется дальше. Однако, для самой печени фиброз является и негативным процессом, поскольку фиброзная ткань не может выполнять функции печени.
Как появляется фиброзная ткань в печени?
По своей структуре фиброзная ткань является плотной волокнистой. В ней преобладают соединительнотканные волокна, а больше всего коллагена, протеогликанов, гликозаминогликанов и гликопротеинов. Клеточные элементы в этой ткани также имеются, но их ничтожно мало.
Провоцируют перерождение клеток на фиброзную ткань звездчатые клетки. Их еще называют жировыми. Основная роль этих клеток не в образовании фиброзной ткани, а в образовании межклеточного матрикса печени. Однако при заболеваниях печени звездчатые клетки начинают вести себя иначе – они активизируются, быстро размножаются и начинают продуцировать фиброзную ткань. Через некоторое время фиброзная ткань настолько разрастается, что может уже структурно заменять клетки печени, но не функционально.
Гораздо в более редких случаях фиброзная ткань является результатом печеночных синусоидов и пребилиарных фибробластов.
Отличается фиброзной ткани от обычной ткани печени?
Фиброзная ткань – принципиально другая структура, нежели печеночная паренхима. Эта ткань содержит большое количество коллагеновых волокон, которые не встречаются в печеночной ткани, а также аморфную ткань. Такой коллаген сам по себе не несет угрозы для организма. Аморфное вещество неоднородно по своей структуре, в него включены как гликопротеины, так и гликозамины, протеогликаны. На формирование фиброзной ткани большое влияние оказывает тип токсина, воздействующего на гепатоциты.
Что происходит в печени при фиброзе?
Если на ткани печени воздействует негативный фактор, то они склонны к частичному, но не полному повреждению. Вследствие того, что организм получил сигнал об атаке ядами и токсинами, звездчатые клетки активизируют свою деятельность и накапливаются в перисинусоидальном пространстве – ложбинке между гепатоцитами и капиллярами. Это негативным образом воздействует как на сами капилляры, так и на клетки печени. У капилляров уменьшается количество отверстий в их стенках, а гепатоциты теряют свои ворсинки. Из-за значительного скопления фиброзного содержимого клетки печени теряют контакт с кровью, а значит, не могут питаться, дышать, выводить отходы клеточной жизнедеятельности. В результате этого клетки просто отмирают, их пространство заполняется еще больше фиброзной тканью. С самого начала этого процесса орган страдает от не выполнения своей функции, но пока компенсаторные силы организма тормозят патологический процесс, симптомы не появляются. При значительном замещении печеночных клеток пациенты начинают ощущать проблемы со здоровьем.
Как развивается фиброз?
Пусковым механизмом является активация звездчатых клеток. Провоцируется этот процесс как острыми, так и хроническими заболеваниями. В связи с этим звездчатые клетки продуцируют большое количество фибронектина, который откладывается в перисинусоидальном пространстве. При гибели гепатоцитов, которая неизбежно происходит вслед за этим процессом, образуется огромное количество токсических ферментов, на которые также реагируют звездчатые клетки своим разрастанием.
В то же время звездчатые клетки запускают процесс активизации цитокининов – веществ, усиливающих активацию фиброза в ткани печени. На начальном этапе повреждения клетки печени способны защитить себя от наступления фибрина различными антифиброгенными факторами, но при хронических процессах печень не может противостоять и в печени активно развивается фиброз.
Лечение
На начальных этапах развития фиброза печени возможно медикаментозное лечение, которое должно включать комплекс мероприятий, направленных на устранение причины, симптомов, поддержания основных функций печени. Однако на более поздних стадиях болезни, если фиброз развился до четвертого этапа, прогноз неутешительный, и единственным вариантом терапии в этом случае является пересадка донорского органа. Однако пересадка печени – сложная операция, и подходит не каждому пациенту. При правильном подходе, консервативная терапия может лишь замедлить развитие болезни, отсрочив период возникновения осложнений.
Важно! Сегодня не существует медикаментов с доказанной эффективностью, которые смогли бы справиться с циррозом, однако есть препараты, которые способны перевести фиброз в контролируемую хроническую форму
Терапия ранних стадий
Лечение фиброза печени подбирается исходя из основных принципов:
Устранение основной причины, вызвавшей заболевание. Например, применяется противовирусная терапия, если причиной стал один из типов вирусного гепатита, или проводится лечение от алкогольной зависимости.
Соблюдение специальной диеты (диета №5) со сниженным количеством соли, углеводов
Важно полностью исключить алкогольные напитки, жирную пищу. Также необходимо минимизировать количество лекарственных препаратов, использовать лекарства только по назначению специалиста.
Необходимо уменьшить физическую нагрузку, исключить физиотерапевтические процедуры, тепловое воздействие.
На четвертой стадии заболевания терапия проводится исключительно в условиях стационара, так как существует риск развития опасных осложнений.
На данном этапе главное остановить прогрессирование заболевания. Комплексная терапия обычно включает назначение:
- гепатопротекторов – препаратов для защиты клеток печени (Эссенциале, Эссливер, Легалон);
- средств, содержащих усордезоксихолиевую кислоту (Урсофальк);
- бета-адреноблокаторов (Атенолол, Бисопролол).
Кроме этого необходимо соблюдать специальную диету с параллельным приемом гепатопротекторов. Данные препараты не только защищают клетки печени, но и помогают справиться с нагрузкой, укрепить структуру органа, стабилизировать клеточные мембраны, увеличить производство фосфолипидов, снизить воздействие токсических веществ.
Трансплантация
Если печень не справляется с основными функциями и консервативные способы лечения не приносят желаемого результата, в этом случае показан радикальный способ терапии – трансплантация донорского органа. Однако даже в том случае, когда удается найти донорский орган, и операция проходит успешно, впоследствии необходимо пожизненно принимать специальные препараты, которые подавляют иммунитет, чтобы пересаженный орган не отторгался.
Основными показателями к трансплантации являются осложнения, не поддающиеся консервативному лечению:
- внутренние кровотечения;
- асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- сильное снижение альбумина (менее 30 грамм);
- увеличение протромбинового времени (более 17 секунд) – низкая свертываемость крови.
Однако существует ряд противопоказаний к проведению процедуры – наличие воспалительного процесса, вызванного инфекцией, тяжелые заболевания сердца и легких, метастазирующие злокачественные новообразования, патологии головного мозга и прочие.
После успешно проведенной операции прогноз благоприятен – пятилетняя выживаемость составляет более чем в 75% случаев, 40% пациентов проживают с пересаженным органом больше двух десятков лет.
