Митохондрии

Митохондрии в клетке

Митохондрия клетки печени крысы в разрезе.

Впервые митохондрии обнаружены в виде гранул в мышечных клетках в 1850 году.
Число митохондрий в клетке непостоянно. Их особенно много в клетках, у которых велика потребность в кислороде. По своему строению митохондрии представляют собой органеллы, обычно сферической формы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сотен до 1—2 тысяч и занимающие 10—20% её внутреннего объёма. Сильно варьируются также размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. В зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент времени происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры цитоскелета эукариотической клетки. В клетках растений и животных одновременно и примерно в равных количествах существуют три типа митохондриальных органелл: молодые протомитохондрии, зрелые митохондрии и старые постмитохондрии, деградирующие в липофусциновые гранулы.

Не все клетки одинаковые

Клетка может представлять из себя как «кирпичик» многоклеточного организма, так и целый организм. За небольшим исключением, почти все клетки содержат генетический материал (ДНК и РНК), который регулирует метаболизм и синтез белков. Однако не у всех живых организмов клетки организованы одинаково. Поэтому на основании различий в клеточной организации выделяют две группы: эукариоты и прокариоты.

Растения, животные и грибы являются эукариотами и имеют высокоупорядоченные клетки. Их генетический материал упакован в центральное ядро, которое окружено специализированными клеточными компонентами, называемыми органеллами. Органеллы, такие как митохондрии, шероховатый эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи, работают как хорошо отлаженный конвейер. Одни производят энергию, другие синтезируют и упаковывают белки, третьи транспортируют их в различные части клетки и за ее пределы. Ядро, как и большинство эукариотических органелл, связано мембранами, которые регулируют вход и выход белков, ферментов и другого клеточного материала в органеллу и из нее.

Прокариоты, с другой стороны, являются одноклеточными организмами, такими как бактерии и археи. Прокариотические клетки менее структурированы, чем эукариотические. У них нет ядра. Вместо этого их генетический материал свободно плавает в клетке. У них нет многих мембраносвязанных органелл, обнаруженных в эукариотических клетках, в том числе нет митохондрий.

Схема строения митохондрии

Рассмотрим особенности строения этих важных структур. Они образованы в результате сочетания нескольких элементов. Оболочка этих органоидов складывается из внешней и внутренней мембраны, они в свою очередь состоят из фосфолипидных бислоев и белков. Обе оболочки отличаются по своим свойствам. Между ними расположено пять различных отсеков: наружная мембрана, межмембранное пространство (промежуток между двумя мембранами), внутренняя, криста и матрикс (пространство внутри внутренней мембраны), в целом – внутренние структуры органоида.

На иллюстрациях в учебниках митохондрия преимущественно выглядит как отдельная бобовидная органелла. Так ли это на самом деле? Нет, они образуют трубчатую митохондриальную сеть, которая может проходить и изменять всю клеточную единицу. Митохондрии в клетке способны сочетаться (путем слияния) и повторно делиться (делением).

Обратите внимание! В дрожжах за одну минуту совершается около двух митохондриальных слияний. Поэтому невозможно точное определение текущей численности митохондрий в клетках.

Внешняя мембрана

не могут пройти через мембрану

Внешняя, которая охватывает всю органеллу и не свернута, имеет весовое отношение фосфолипида к белку 1:1 и, таким образом, похожа на эукариотическую плазматическую мембрану. Она содержит множество интегральных белков, поринов. Порины образуют каналы, которые обеспечивают свободную диффузию молекул с массой до 5000 дальтон через оболочку. Более крупные белки могут вторгаться, когда сигнальная последовательность на N-конце связывается с большой субъединицей белка транслоксазы, из которой они затем активно перемещаются по мембранной оболочке.

Если трещины возникают во внешней оболочке, белки из межмембранного пространства могут выходить в цитозоль, что может привести к гибели клетки. Наружная мембрана может сливаться с оболочкой эндоплазматического ретикулума, а затем формировать структуру под названием MAM (ER, ассоциированную с митохондрией)

Это важно для обмена сигналами между ER и митохондрией, что также необходимо для переноса липидов

Межмембранное пространство

Участок представляет собой промежуток посреди внешней и внутренней мембраны. Поскольку внешняя обеспечивает свободное проникновение малых молекул, их концентрация, таких как ионы и сахар, в межмембранном пространстве идентична концентрациям в цитозоле. Однако для больших белков требуется передача специфической сигнальной последовательности, так что состав белков различается между межмембранным пространством и цитозолем. Таким образом, белок, который удерживается в межмембранном промежутке, является цитохромом.

Внутренняя мембрана

Внутренняя митохондриальная мембрана содержит белки с четырьмя видами функций:

Белки – проводят реакции оксидации респираторной цепочки.
Аденозинтрифосфатсинтаза, которая производит в матрице АТФ.
Специфические транспортные белки, которые регулируют проход метаболитов между матрицей и цитоплазмой.
Системы импорта белков.

Внутренняя имеет, в частности, двойной фосфолипид, кардиолипин, замещенный четырьмя жирными кислотами. Кардиолипин обычно характерен для митохондриальных мембран и бактериальных плазматических мембран. В организме человека он в основном присутствует в областях с высокой метаболической активностью или высокой энергетической активностью, таких как сократительные кардиомиоциты, в миокарде.

Внимание! Внутренняя мембрана содержит более 150 различных полипептидов, около 1/8 всех митохондриальных белков. В результате концентрация липидов ниже, чем у внешнего бислоя, и его проницаемость ниже.

В типичной митохондрии печени, например, внешняя область, в частности кристы, примерно в пять раз превышает площадь наружной мембраны. Энергетические станции клеток, которые имеют более высокие потребности в АТФ, например, мышечные клетки, содержат больше крист, чем типичная митохондрия печени.

Внутренняя оболочка охватывает матрикс, внутреннюю жидкость митохондрии. Он соответствует цитозолю бактерий и содержит митохондриальную ДНК, ферменты цитратного цикла и их собственные митохондриальные рибосомы, которые отличаются от рибосом в цитозоле (но также и от бактерий). Межмембранное пространство содержит ферменты, которые могут фосфорилировать нуклеотиды под потреблением АТФ.

Структура и состав

Митохондриальный матрикс представляет собой тонкозернистое гомогенное содержимое умеренной плотности, заполняющее внутренний компартмент, в нём иногда выявляются тонкие собранные в клубок нити (около 2-3 нм) и гранулы около 15-20 нм. Известно, что нити митохондрий представляют собой молекулы ДНК в составе митохондриального нуклеоида, а мелкие гранулы — митохондриальные рибосомы. Кроме того в матриксе имеются довольно крупные (20-40 нм) гранулы, это места отложений солей магния и кальция(что отличает митохондрии от других органелл). Митохондриальный матрикс имеет рН около 7,8.

Метаболиты

Матрикс включает в себя большое количество разнообразных метаболитов, участвующих в различных биохимических процессах. Так например, для ЦТК это все его компоненты от пирувата до цитрата, ацетил-CoA и т.д. Цикл мочевины использует орнитин, карбамоил фосфат и цитруллин. Это и нуклеотидные коферменты, которые окисляются в дыхательной цепи — NADH и FADH₂. Синтез белка использует молекулы митохондриальной ДНК, РНК и тРНК. Регулирование процессов выполняются ионами (Са2+/K+/Mg2+). К дополнительным метаболитам, присутствующих в матриксе относят: СО₂, Н₂О, О₂, АТФ, АДФ и неорганический фосфат Pi.

Ферменты

В матриксе локализуются многие ферменты. Все ферменты катализирующие ЦТК: Пируватдегидрогеназа, цитратсинтаза, аконитаза, изоцитратдегидрогеназа, α-кетоглутарат дегидрогеназа, сукцинил-CoA-синтаза, фумараза и малатдегидрогеназа. Цикл мочевины использует карбамоил фосфат синтазу I и орнитин-транскарбамилазу. В процессе бета-окисления участвуют: пируваткарбоксилаза, ацил-СоА-дегидрогеназы, β-кетотиолаза. Генерация аминокислот способствуют работе трансаминаз.

Компоненты внутренней мембраны

Внутренняя мембрана представляет собой фосфолипидный бислой, содержащий комплексы окислительного фосфорилирования, входящие в состав дыхательной цепи и локализованных на кристах. Дыхательная цепь включает в себя IV белковых комплексов и АТФ-синтазу. Эти белковые комплексы имеют следующий состав: белковый комплекс I (NADH: Кофермент Q оксидоредуктаза) , белковый комплекс II (сукцинат: кофермент Q оксидоредуктаза), белковый комплекс III (кофермент Q: цитохром С оксидоредуктаза) и белковый комплекс IV (цитохром с-оксидаза).

Контроль внутренней мембраны над составом матрикса

Цепь переноса электронов отвечает за регулирование оптимальных значений рН и поддержания электрохимического градиента, который облегчает генерацию АТФ, посредством прокачки протонов. Градиент также обеспечивает контроль над концентрацией ионов, таких, как, например, ионы кальция — Са2+, управляемых мембранным потенциалом митохондрий. Внутренняя мембрана непроницаема для многих соединений, и позволяет проникать только неполярным веществам с малой молекулярной массой — O₂, CO₂ или имеющих небольшой заряд на молекулах, таких, как вода. Остальные молекулы входят и выходят из митохондриального матрикса посредством транспортных белков и ионных транспортёров. Чтобы покинуть митохондрии молекулы проходят через порины. Эти приписанные характеристики позволяют осуществлять контроль над концентрацией ионов и метаболитов, необходимые для регулирования и определяют скорость генерации АТФ.

Функции митохондрий

Строение митохондрии напрямую взаимосвязано с выполняемыми функциями. Основная из них заключается в осуществлении синтеза аденозинтрифосфата (АТФ). Это макромолекула, которая случит основным переносчиком энергии в клетке. В ее состав входит азотистое основание аденин, моносахарид рибоза и три остатка фосфорной кислоты. Именно между последними элементами заключено основное количество энергии. При разрыве одной из них максимально ее может выделиться до 60 кДж. В целом прокариотическая клетка содержит 1 млрд молекул АТФ. Эти структуры постоянно находятся в работе: существование каждой из них в неизменном виде не продолжается больше одной минуты. Молекулы АТФ постоянно синтезируются и расщепляются, обеспечивая организм энергией в тот момент, когда это необходимо.

По этой причине митохондрии называют «энергетическими станциями». Именно в них происходит окисление органических веществ под действием ферментов. Энергия, которая при этом образуется, запасается и хранится в виде АТФ. К примеру, при окислении 1 г углеводов образуется 36 макромолекул этого вещества.

Строение митохондрии позволяет им выполнять еще одну функцию. Благодаря своей полуавтономности они являются дополнительным носителем наследственной информации. Ученые установили, что ДНК самих органелл не могут функционировать самостоятельно. Дело в том, что они не содержат всех необходимых для своей работы белков, поэтому заимствуют их в наследственном материале ядерного аппарата.

Итак, в нашей статье мы рассмотрели, что такое митохондрии. Это двумембранные клеточные структуры, в матриксе которых осуществляется ряд сложных химических процессов. Результатом работы митохондрий является синтез АТФ — соединение, которое обеспечивает организм необходимым количеством энергии.

Митохондриальные белки

Количество транслируемых с митохондриальной мРНК белков, формирующих субъединицы крупных ферментных комплексов, ограничено. Значительная часть белков кодируется в ядре и синтезируется на цитоплазматических 80S-рибосомах. В частности, так образуются некоторые белки — переносчики электронов, митохондриальные транслоказы, компоненты транспорта белков в митохондрии, а также факторы, необходимые для транскрипции, трансляции и репликации митохондриальной ДНК. При этом подобные белки на своём N-конце имеют особые сигнальные пептиды, размер которых варьирует от 12 до 80 аминокислотных остатков. Данные участки формируют амфифильные завитки, обеспечивают специфический контакт белков со связывающими доменами митохондриальных распознающих рецепторов, локализованных на наружной мембране. До наружной мембраны митохондрии данные белки транспортируются в частично развёрнутом состоянии в ассоциации с белками-шаперонами (в частности — с hsp70). После переноса через наружную и внутреннюю мембраны в местах их контактов поступающие в митохондрию белки вновь связываются с шаперонами, но уже собственного митохондриального происхождения, которые подхватывают пересекающий мембраны белок, способствуют его втягиванию в митохондрию, а также контролируют процесс правильного сворачивания полипептидной цепи. Большинство шаперонов обладает АТФазной активностью, в результате чего как транспорт белков в митохондрию, так и образование их функционально активных форм являются энергозависимыми процессами.

Митохондрии в клетке

Митохондрия клетки печени крысы в разрезе.

Происхождение митохондрий

В соответствии с теорией симбиогенеза, митохондрии появились в результате захвата примитивными клетками (прокариотами) бактерий. Клетки, которые не могли сами использовать кислород для генерации энергии, имели серьёзные ограничения в возможностях развития; бактерии же (прогеноты) могли это делать. В процессе развития таких отношений прогеноты передали множество своих генов сформировавшемуся, благодаря повысившейся энергоэффективности, ядру теперь уже эукариот. Вот почему современные митохондрии больше не являются самостоятельными организмами. Хотя их геном кодирует компоненты собственной системы синтеза белка, многие ферменты и белки, необходимые для их функционирования, кодируются ядерными хромосомами, синтезируются в цитоплазме клетки и только потом транспортируются в органеллы.

Митохондриальная патология

Мутации, происходящие в геноме митохондрии, приводят к удручающим последствиям. Носителем наследственной информации человека является ДНК, которая передается потомкам от родителей, а митохондриальный геном передается только от матери. Объясняется данный факт очень просто: цитоплазму с заключенными в ней хондриосомами дети получают вместе с женской яйцеклеткой, в сперматозоидах они отсутствуют. Женщины с данным отклонением могут передать потомству митохондриальное заболевание, больной мужчина – нет.

В обычных условиях хондриосомы располагают одинаковой копией ДНК — гомоплазмия. В геноме митохондрии могут происходить мутации, вследствие совместного существования здоровых и мутированных клеток возникает гетероплазмия.

Благодаря современной медицине на сегодняшний день выявлены более 200 заболеваний, поводом возникновения чего послужила мутация митохондрии ДНК. Не во всех случаях, но терапевтическому поддержанию и лечению митохондриальные болезни поддаются хорошо.

Вот мы и разобрались с вопросом о том, что такое митохондрии. Как и все остальные органеллы, они очень важны для клетки. Они косвенно принимают участие во всех процессах, для которых нужна энергия.

Строение

Каждая митохондрия отделена от цитоплазмы двумя мембранами. Наружная мембрана гладкая. Строение внутренней мембраны более сложное. Она образует многочисленные складки – кристы, которые увеличивают функциональную поверхность. Между двумя мембранами находится пространство в 10-20 нм, заполненное ферментами. Внутри органеллы располагается матрикс – гелеобразное вещество.

Рис. 2. Внутреннее строение митохондрий.

В таблице “Строение и функции митохондрии” подробно описаны компоненты органеллы.

Состав	Описание	Функции
Внешняя мембрана	Состоит из липидов. Содержит большое количество белка порина, который образует гидрофильные канальцы. Вся наружная мембрана пронизана порами, через которые в митохондрию попадают молекулы веществ. Также содержит ферменты, участвующие в синтезе липидов	Защищает органеллу, способствует транспорту веществ
Кристы	Располагаются перпендикулярно оси митохондрии. Могут иметь вид пластинок или трубочек. Количество крист варьирует в зависимости от типа клеток. В клетках сердца их в три раза больше, чем в клетках печени. Содержат фосфолипиды и белки трёх типов: – катализирующие – участвуют в окислительных процессах; – ферментативные – участвуют в образовании АТФ; – транспортные – переносят молекулы из матрикса наружу и обратно	Осуществляет вторую стадию дыхания с помощью дыхательной цепи. Происходит окисление водорода, образование 36 молекул АТФ и воды
Матрикс	Состоит из смеси ферментов, жирных кислот, белков, РНК, митохондриальных рибосом. Здесь находится собственная ДНК митохондрий	Осуществляет первую стадию дыхания – цикл Кребса, в результате которого образуется 2 молекулы АТФ

Главная функция митохондрии – генерация энергии клетки в виде молекул АТФ за счёт реакции окислительного фосфорилирования – клеточного дыхания.

Митохондрии в клетке

Митохондрия клетки печени крысы в разрезе.

Структура митохондрий

Схема строения митохондрии

Наружная мембрана

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок и замкнута сама на себя. На наружную мембрану приходится около 7 % площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция — отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из липидов с вкраплениями белков (соотношение 2 : 1). Особую роль играет порин — каналообразующий белок. Он образует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы весом до 5 кДа. Крупные молекулы могут проникать сквозь наружную мембрану только посредством активного транспорта с помощью транспортных белков митохондриальных мембран. Для наружной мембраны характерно присутствие ферментов: монооксигеназы, ацил-СоА-синтетазы и фосфолипазы А₂. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.

Межмембранное пространство

Межмембранное пространство представляет собой пространство между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Его размер — 10-20 нм. Так как наружная мембрана митохондрии проницаема для небольших молекул и ионов, их концентрация в периплазматическом пространстве мало отличается от таковой в цитоплазме. Крупным же белкам для транспорта из цитоплазмы в периплазматическое пространство необходимо иметь специфические сигнальные пептиды; поэтому белковые компоненты периплазматического пространства и цитоплазмы различны. Одним из белков, содержащихся не только во внутренней мембране, но и в периплазматическом пространстве, является цитохром c.

Внутренняя мембрана

Внутренняя мембрана состоит в основном из белковых комплексов (соотношение белок/липид — 3:1) и образует многочисленные гребневидные складки — кристы, существенно увеличивающие площадь её поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. Характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолипина — особого фосфолипида, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов. Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий — очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными АТФ-синтетазными комплексами. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращённой к матриксу, располагаются особые молекулы АТФ-синтазы, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит синтез АТФ. В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. Наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Матрикс

Матрикс — ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата, жирных кислот, а также ферменты цикла трикарбоновых кислот (цикла Кребса). Кроме того, здесь же находится митохондриальная ДНК, РНК и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.

Что такое митохондрии

Движение является важным составляющим фактором человеческой жизни. Однако, движение происходит благодаря энергии, которая в свою очередь поступает через еду, воду, кислород. Для преобразования вышеуказанных элементов в энергию, которая так необходима человеку для жизненных потребностей, в человеческом организме находятся одни из самых важных и трудолюбивых звеньев живой клетки — митохондрии. Отсутствие митохондрий делает невозможным функционирование клетки. Количество митохондрий в живой клетке зависит от ее активности и составляет в среднем от двухсот до нескольких тысяч. В молодых растущих и активно функционирующих клетках организма митохондрий гораздо больше, чем в старых. Объем митохондрии составляет около двадцати пяти процентов от объема живой клетки.

Считается, что митохондрии произошли из древнего симбиоза, возникшего в период поглощения ядросодержащей клеткой аэробный прокариот. Захваченная клетка начала полагаться на защитную среду хозяйской клетки, которая, в свою очередь, полагалась на поглощенный прокариот для производства энергии. По прошествии времени потомки поглощенного прокариота превратились в митохондрии

Их работа с использованием кислорода для создании энергии стала критически важной для эволюции эукариота. Современные митохондрии имеют огромное сходство с некоторыми современными прокариотами несмотря на прошедший многовековой период со времен древнего симбиотического события

Митохондрии представляют собой маленькие энергетические станции клеток, которые вырабатывают необходимую энергию для живых клеток. Расположена митохондрия в цитоплазме клетки и способна занимать до двадцати процентов ее объема. Митохондрий в организме огромное количество, они используют углеводы и кислород для производства энергии. Формы и размеры митохондрий бывают разнообразные, по большей части они вытянутые округлой формы, способные достигать длины до десяти микрометров. Митохондрии могут быть неподвижными, а также передвигаться по живой клетке. Они всегда продвигаются в пространство, в котором больше всего необходима выработать энергию.

Митохондрия достаточно самостоятельная органелла, имеющая свою собственную систему по синтезу белка — рибосомы, РНК, ДНК. Собственная генетическая система митохондрии отделена от генома клетки. Определенное количество белков митохондрии способны синтезировать самостоятельно, а часть получать из цитоплазмы.

Митохондрии считаются полуавтономными, так как частично зависят от клетки для репликации и роста. Как и бактерии, митохондрии имеют кольцевую ДНК, реплицируются репродуктивным процессом, который называется бинарным делением. Таким образом, митохондрии способные к размножению органеллы. Их обновление происходит в течении всего клеточного цикла. Воспроизведение митохондрий происходит путем их деления, то есть распадения органеллы на новые две митохондрии благодаря возникшей в середине митохондрии перегородке. Процесс их деления независим от деления клетки. Кроме того, до репликации эти органеллы способны сливаться воедино одна с другой. Длительность жизни митохондрий составляет несколько дней.

Структура митохондрий

Схема строения митохондрии

Наружная мембрана

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок и замкнута сама на себя. На наружную мембрану приходится около 7% площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция — отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из липидов с вкраплениями белков (соотношение 2 : 1). Особую роль играет порин — каналообразующий белок. Он образует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы весом до 5 кДа. Крупные молекулы могут проникать сквозь наружную мембрану только посредством активного транспорта с помощью транспортных белков митохондриальных мембран. Для наружной мембраны характерно присутствие ферментов: монооксигеназы, ацил-СоА-синтетазы и фосфолипазы А₂. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.

Межмембранное пространство

Внутренняя мембрана

Внутренняя мембрана состоит в основном из белковых комплексов (соотношение белок/липид — 3:1) и образует многочисленные гребневидные складки — кристы, существенно увеличивающие площадь её поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. Характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолипина — особого фосфолипида, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов. Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий — очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными АТФ-синтетазными комплексами. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы АТФ-синтазы, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит синтез АТФ. В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. Наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.