Вульгарный ихтиоз

Как лечить ихтиоз у детей?

С заболевшими детьми работает команда специалистов. Терапия зависит от степени болезни, возраста. Ихтиоз кожи у детей имеет много разновидностей, подбирается соответствующее лечение.

Младенцев, только появившихся на свет, сразу отправляют под наблюдение специалиста. Ихтиоз у новорожденных требует особого внимания и усилий со стороны лечащего персонала, родных. Их надо постоянно наблюдать, не оставлять.

При ихтиозе Райкина необходим усиленный уход, поскольку это самая тяжёлая форма болезни. Всё тело малыша покрыто пятнами. В зависимости от симптомов у детей с ихтиозом, медик подбирает соответствующее лечение.

Не всегда болеют оба родителя. Интересно, что ихтиоз не развивается у женщин, являющихся носителем мутирующей X-хромосомы. Но мужчины обязательно родятся с патологией. К сожалению болезнь полностью неизлечима. Учёные не до конца поняли, как действуют биохимические процессы в мутирующем гене.

Современная медицина способна облегчить симптомы, улучшить самочувствие страдающих, улучшить качество жизни. Многие избавляются от чешуи, роговый слой очищается, лечебный эффект действует в течение продолжительного времени. Больных детей наблюдает группа врачей:

1. Дерматолог (основное лечение).
2. Педиатр, терапевт, семейный врач (повышение иммунитета, общеукрепляющие курсы).
3. Оториноларинголог (лечение слуха).
4. Окулист (лечение глаз).
5. Кардиолог (наблюдает состояние сердца).
6. Психолог (снимает стрессы, депрессии, повышает самооценку).

Существует множество способов борьбы с заболеванием.

Лечение препаратами.

Используются кремы, мази, гели наружного применения. В их состав должны входить мочевина, кератолики, антибактериальные и антимикробные вещества. Они применяются по назначению специалистов для ежедневного, ночного ухода.

Витаминно-минеральные комплексы.

Обычно назначаются инъекции. В группу необходимых витаминов входят A, B, C, E, никотиновая кислота. Дозировку рассчитывает медик, в зависимости от состояния больного. При лёгких формах патологии больной может принимать полный комплекс витаминов и минеральных веществ в таблетках, капсулах. Курс длится один месяц.

Витамин А и его аналоги улучшают самочувствие страдающих. Дозу выписывает врач, поскольку в больших количествах они вызывают побочные эффекты, токсичны. Витаминная терапия благотворно действует на здоровье больных.

Гидротерапия

Водные процедуры просто необходимы при данной патологии. Они увлажняют сухую дерму, насыщают её полезными элементами. В лечебные ванны добавляют соду, крахмал, хвою, минеральные вещества.

Гелиотерапия

Лечение солнечными лучами также используется в борьбе с недугом. Инфракрасные лучи собирают в пучок специальным препаратом. Затем его направляют на поражённые места, держат нужное время.

Талассотерапия

Лечение морем улучшает самочувствие больных, повышает иммунитет. Страдающим прописывают морские купания, песочные ванны, лечебные грязи, прогулки. Водоросли, морепродукты также применяются в процессе исцеления.

Диетотерапия

Продукты, полезные больным, подбирает специалист-диетолог. Он составляет меню больных. В рацион необходимо вводить:

• молочнокислую продукцию;
• каши;
• фрукты, овощи (лучше красного, жёлтого цвета);
• сыры (все сорта);
• мясо (дичь, говядина, курятина, свинина);
• морепродукты.

Климатолечение

Дары Мёртвого Моря способы помочь больным. Лечебный ил, водоросли, минеральные вещества, прогулки повышают иммунитет. Песочные, грязевые ванны улучшают самочувствие.

Курортное лечение

Санатории, курорты способны надолго улучшить состояние больных. Облучение лампой Уф, сероводородные и углекислые ванны способствуют оздоровлению. Здесь можно пройти фототерапию (облучение специальными лучами).

Виды ихтиоза

Приобретенный ихтиоз, так же, как и врожденный имеет несколько видов:

• ламеллярный;
• вульгарный;
• ихтиоз арлекина;
• фолликулярный;
• иглистый.

Ихтиоз арлекина

Ихтиоз райкина – это второе название заболевания арлекина, которое является самым опасным среди всех существующих подвидов ихтиоза, но и самым редким. Болезнь поражает младенца уже в утробе матери. Наследуется по аутосомоно-рецессивному типу. У новорожденных диагностируется с момента рождения, т.к. все тело ребенка покрыто гиперкератозными пластинами различных геометрических форм. Такие дети, как правило, рождаются с малым весом и нарушенной терморегуляцией. Благодаря современной медицине большинство детей с подобным диагнозом выживают.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный вид или по-другому пластинчатый ихтиоз – заболевание так же передаваемое ребенку по наследству, когда оба родителя являются носителями мутирующего гена. Заболевание редкое и не опасное для жизни. В большинстве случаев диагностируется в раннем детстве. Данный вид ихтиоза приносит больше не физические страдания носителю, а психологические. Люди страдают от депрессий и неврозов на фоне постоянного стресса, поскольку кожа на всем теле выглядит, как рыбья чешуя. Болезнь не излечима до конца, однако при правильном уходе за больным, можно улучшить его состояние.

Вульгарный ихтиоз

Простой ихтиоз или вульгарный – самый распространенный тип заболевания, поражающий все тело за исключением зон сгибов кожи (колен, локтей, подмышек и паховой области). Болезнь характеризуется появлением на коже серых чешуек и сильным шелушением. Если правильно не ухаживать за кожей и пренебрегать советами врачей, чешуйки могут превратиться в плотные, сцепленные между собой, пластинки бурого оттенка. Тип наследования в данном случае – аутосомно-доминантный. Основа лечения – прием курсов витамина A и постоянное увлажнение кожи.

Фолликулярный ихтиоз

Поверхностный ихтиоз или фолликулярный – не воспалительная форма, разновидность дерматоза кожи при котором на выходах волосяных луковиц появляется бугристое образование горчичного цвета с шелушащейся поверхностью. Заболевание генетическое и диагностируется у детей среднего возраста (10-11 лет). Основной причиной его развития является жесткая нехватка витамина A. В начале заболевания образования появляются на поверхности тела в единичном размере. Со временем количество узелков растет. Пациенты встают на учет в диспансер и регулярно посещают дерматолога.

Иглистый ихтиоз

Болезнь ихтиоз в иглистой форме представляет собой врожденную, генетически приобретенную, патологию. При появлении на свет, у ребенка наблюдается эритема (явное покраснение кожи с расширением капилляров), первое время она не шелушится. Но по прошествии нескольких недель эритема бледнеет и начинает диффузно шелушиться, после чего на коже развиваются роговые наслоения, возвышающиеся над общем уровнем кожи на 5-10 мм. Возвышенные участки имеют форму игл, отчего болезнь и получила свое название.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика

При этом наибольше внимание придается:

• составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
• возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
• наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

• сухость дермы;
• шелушение;
• наличие чешуек;
• наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
• мукообразные образования;
• утолщение кожи;
• плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
• поражение ногтей;
• вывороченный рот;
• ломкие, сухие волосы;
• множественный кариес;
• близорукость;
• нарушена терморегуляция.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

• солевые;
• крахмальные;
• с раствором пергамента калия;
• морские;
• углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

1. Кисло-молочные продукты.
2. Сыр.
3. Мясо.
4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
5. Морепродукты.
6. Каши.
7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Симптомы

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут полностью выпадать. Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного кариеса.

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, отитами, нейродермитами, псориазом, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

• нарушения в усвоении витаминов А и Е;
• повышение уровня холестерина;
• патологии печени;
• склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
• гипофункция щитовидной железы и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

• хронические ретиниты и конъюнктивиты;
• склонность к близорукости;
• склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Лечение

Тип ихтиоза и степень тяжести болезни определяют его лечение. При врожденной патологии важна своевременная (не позднее 10 дня жизни) терапия гормонами – глюкокортикостероидами. Обычно дерматологи применяют препараты на основе преднизолона. Интенсивный курс длится не менее месяца, в дальнейшем дозу препарата медленно снижают.

При легких формах ихтиоза целесообразно применять топические ретиноиды. Это структурные аналоги витамина A, или ретинола, которые наносятся на кожу. При выраженном поражении покровов используются системные ретиноиды, однако их прием сопровождается рядом побочных эффектов.

Для устранения сухости кожи врачи назначают смягчающие и ожиривающие средства – наружно. Широко применяется акватерапия – различные ванны, в которые можно добавлять молоко или масло, соду, крахмал, солевые растворы. Не рекомендована горячая вода, так как она усиливает сухость кожи, способствует повреждению покровов.

При ихтиозе рекомендованы морские купания. Хороший эффект наблюдается при санаторном лечении, смене климата на теплый и влажный. Проживание в областях с повышенной сухостью воздуха, ветром, преобладанием холодов может отрицательно сказаться на состоянии кожи.

Ихтиоз – тяжелое заболевание. Его нельзя вылечить полностью, но при выполнении рекомендаций врача можно добиться ремиссии и уменьшения клинических проявлений.

Ихтиоз не заразен, его формы передаются по наследству. Симптомы варьируют от стертых до выраженных. Дети с этой патологией могут посещать сад и школу, детские коллективы. Но они требуют пожизненного наблюдения у дерматолога и лечения при необходимости.

Лечение других заболеваний на букву — и

Лечение иерсиниоза

Лечение илеуса

Лечение импетиго

Лечение интернет-зависимости

Лечение интерстициального нефрита

Лечение интраабдоминальных абсцессов

Лечение инфаркта

Лечение инфаркта легкого

Лечение инфаркта селезенки

Лечение инфекционной эритемы

Лечение истерии

Лечение ишемического инсульта

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Как вылечить ихтиоз навсегда

Генетическое заболевание ихтиоз невозможно вылечить полностью. До сих пор учеными не были разработаны препараты этиотропного действия, которые могли бы устранять мутации в генах. Лечение кожи осуществляется симптоматическими медикаментами, уменьшающими выраженность клинических проявлений. Ихтиоз характеризуется волнообразным течением, поэтому в лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии.

Чтобы предупредить обострение генодерматоза, следует:

• повышать влажность воздуха в помещении с помощью увлажнителей;
• сократить пребывание на открытом солнце;
• обрабатывать очаги поражения увлажняющими и ранозаживляющими мазями;
• вовремя лечить дерматологические заболевания;
• принимать витамины (поливитаминные комплексы, биодобавки);
• отказаться от табакокурения и употребления алкоголя;
• ограничить потребление острой и жирной пищи.

Соблюдение врачебных рекомендаций и профилактических мер продлевает периоды ремиссии. В случае возникновения рецидивов желательно обратиться к дерматологу и пройти комплексное лечение с применением лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Профилактика

Основной метод профилактики ихтиоза — медико-генетическое консультирование. Подробное изучение родословной позволит врачу определить тип наследования дефектного гена и вероятность рождения больного ребёнка у таких родителей. Современные методы диагностики, в частности ультразвук, позволяют выявить признаки ихтиоза плода на этапе его развития в материнской утробе.

Ихтиоз на современном этапе развития медицины далеко не всегда является болезнью с плачевным прогнозом. Во многих случаях специалистам удаётся добиться сглаживания признаков заболевания и повысить качество жизни пациента.

Симптомы ихтиоза

Основной симптом ихтиоза – чешуеподобная поверхность кожи. Среди других симптомов можно выделить: расслаивающиеся ногти, тусклые и ломкие волосы, частые заболевания кариесом, конъюнктивитом, ретинитом, близорукость.

Остальные симптомы несколько отличаются, и зависят от формы ихтиоза. Рассмотрим их более детально:

Вульгарный ихтиоз (простая форма ихтиоза). Является наиболее распространенной формой ихтиоза. Чаще всего наблюдается у новорожденных детей, возрастом до 1 года.

Симптомы вульгарного ихтиоза: сухая шелушащаяся кожа, покрытая плотно прилегающими друг к другу мелкими чешуйками, белого или сероватого оттенков. Кожа на стопах и ладонях – складчатая. При этом без поражения остается кожа в следующих местах – подмышки, локтевые и коленные сгибы, пах и ягодицы.

Вульгарный ихтиоз имеет свои подвиды:

• Слабовыраженный ихтиоз – поверхность кожи сухая, отмечается незначительное шелушение кожного покрова;
• Белый ихтиоз – чешуйки мелкие, белые, муковидные;
• Блестящий ихтиоз – чешуйки на вид напоминают мозаику, при этом болезнь распространяется преимущественно на руки и ноги;
• Роговидный ихтиоз – чешуйки очень плотные и возвышаются над поверхностью кожи;
• Змеевидный ихтиоз – роговые щитки плотные, отделяются друг от друга бороздками;
• Буллезный ихтиоз – на коже постоянно развиваются пузыри;
• Лихеноидный ихтиоз – в различных частях чешуйки располагаются небольшими локализациями, по внешнему виду напоминающие лишай.

Х-сцепленный ихтиоз. Характеризуется крупными бурыми чешуйками, плотно прилегающими к коже, а также поражением новорожденных детей только мужеского пола. С возрастом и в зимние периоды состояние больного обычно ухудшается.

Линеарный огибающий ихтиоз. Характеризуется покраснениями, окруженными шелушащимися припухлостями розового цвета. По виду похож на дерматит.

Иглистый ихтиоз. Характеризуется крупными шипообразными наслоениями.

Эпидермолитический ихтиоз. Является тяжелой формой ихтиоза, основными симптомами которой являются – образование на коже пузырей и ран, которые со временем отслаиваются, а на их месте снова образуются патологические новообразования. Кожа на большинстве пораженных участках имеет ярко-красный цвет, в то время как на ладонях и стопах – белая, и плотная. На 3 и 4 год жизни ребенка, на кожных покровах его суставов образуются концентрические гребешки.

Ихтиоз плода (плод Арлекина). Наиболее тяжелая и смертельная форма ихтиоза. С данным диагнозом ребенок погибает еще в утробе матери, или же в первые дни/недели после своего рождения. Симптомами плода Арлекина являются – очень сухая, «панцыреобразная» кожа, веки вывернуты наизнанку, уши, рот и нос полностью деформированы, может быть деформация головы, руки и ноги неправильной формы.

Формы недуга

В основном врачи разделяют типы ихтиозов в зависимости от характера изменений эпидермиса. В частности, выделяют:

• Простой либо вульгарный ихтиоз. Данный недуг впервые дает о себе знать в раннем детстве, для него характерна сильная сухость эпидермиса и формирование на нем визуально заметных сероватых чешуек. В свою очередь, вульгарный ихтиоз делится еще на несколько разновидностей.
• Иглистый ихтиоз. При данной патологии кожа покрывается игловидными либо шиповидными роговыми образованиями.
• Линеарный огибающий ихтиоз. Данная разновидность болезни характеризуется возникновением на теле кольцевидных покрасневших участков, около которых находятся розоватые валики кожи, покрытые пластинчатым шелушением.
• Ламеллярный ихтиоз. Эта врожденный ихтиоз, малыш появляется на свет в желтовато-коричневой пленке.
• Односторонний ихтиоз. Как понятно из названия, данная болезнь поражает эпидермис лишь с одной половины тела, при этом у больного также диагностируются кисты в почках, деформации суставов и костей.
• Фолликулярный, известный также под наименованием болезнь Дарье. Данная патология считается довольно редкой, при ее развитии у больного (обычно после 10 лет) формируются покрывающие кожу роговые узелкообразные высыпания и ороговения. Они локализуются в области висков, на лбу, в районе носогубных складок, а еще под волосами и на спине. Возможно появление патологических изменений эпидермиса на прочих участках тела. Данный недуг часто дополняется умственной отсталостью, болезнями эндокринной системы, а также кистами в легких и пр.

Х-сцепленный ихтиоз. Врачи обнаруживают данный ихтиоз у новорожденных младенцев мужского пола (однако девочки переносят мутировавший ген). Участки поражений на коже отличаются обширностью и выраженностью, дополняясь зачастую прочими нарушениями здоровья, в частности, умственной отсталостью, крипторхизмом, гипогонадизмом, патологиями скелета и пр. Ихтиоз плода. Данную разновидность болезни также называют ихтиозом Арлекина либо Райкина. Это особенно тяжелый недуг, который формируется еще на этапе внутриутробного развития. Новорожденный при такой патологии появляется на свет в панцире из особенно сухого и толстого эпидермиса с разными пороками развития. Данный врожденный ихтиоз чаще всего становится причиной быстрой и неотвратимой смерти. Эпидермолитический. Это еще один очень тяжелый врожденный ихтиоз. Кроха появляется на свет, покрытый кожей ярко-красной окраски, отторгающейся в ответ на любое касание. Ступни и ладони покрыты толстым и белым эпидермисом.

Простой ихтиоз

Данная разновидность недуга считается наиболее распространенной. Для нее характерна следующая симптоматика:

Первые признаки поражения кожи у детей обычно появляются в период от 1 до 3 лет, возможно более раннее прогрессирование недуга, но не ранее 3 мес. жизни. Вульгарный ихтиоз одинаково может развиваться у малышей разного пола

Родители могут обратить внимание на пересыхание кожи ребенка, возникновение шершавости. Пораженные участки со временем утолщаются

На них формируются обильные чешуйки белого либо серо-черного цвета, которые плотно касаются друг друга. Диаметр чешуек и их вид может несколько отличаться, в зависимости от типа чешуйчатости врачи выделяют несколько разновидностей болезни, в частности, буллезную, блестящую, черную либо змеевидную и пр. Количество и площадь пораженных участков эпидермиса при ихтиозе также отличается. Чешуйчатые изменения находятся на лице, в особенности на лбу и в районе щек, также страдает кожа на ногах либо руках (с наружной стороны) и нижней части спины. Возможно появление участков ороговения на щиколотках и лодыжках. В области кожных складок эпидермис практически всегда остается нормальным. Кожа голеностопа и рук может напоминать терку. Из-за наслоения чешуек нарушается деятельность сальных желез, однако кожа не воспаляется.

Много чешуек всегда появляется на губах, также заметно шелушится кожа ладоней. Вульгарный ихтиоз не приводит напрямую к изменению волос и ногтей, однако изменения эпидермиса могут приводить к выпадению, ломкости и истончению волос. Для болезни характерно быстрое развитие кариеса. Прочие симптомы нарушения самочувствия присоединяются только при наличии существенных кожных изменений. Возможно отставание в весе либо росте, неполноценное умственное развитие. Патология приводит к общему снижению иммунитета и, соответственно, способствует присоединению всевозможных недугов (воспалений легких, отитов, псориаза, гнойных кожных поражений и пр.). Максимальная выраженность негативной симптоматики фиксируется примерно в десять лет. Со временем вульгарный ихтиоз может стихать.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет. Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

• Заболеваниями ЖКТ.
• Доброкачественными и злокачественными опухолями.
• Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
• Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
• Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Виды ихтиоза и симптомы болезни

Врожденный ихтиоз кожи

1. Простой (вульгарный) ихтиоз – эта форма встречается среди детей в возрасте от 2-3 месяцев до 3-4 лет. Проявляется пересыханием кожи и появлением маленьких бело-серых чешуек. На кистях и стопах появляются складки и возникает сильное шелушение. Поражения при простом ихтиозе не распространяются на подмышки, пах, подколенные и локтевые сгибы. Данная форма болезни имеет несколько подвидов:
   • Слабовыраженный ихтиоз, или ксеродермиякожа сухая, шелушение слабое.
   • При блестящем ихтиозе на руках и ногах появляются чешуйки, внешне напоминающие мозаику.
   • Белый ихтиоз сопровождается возникновением небольших муковидных чешуек белого цвета.
   • Буллезный – на коже появляются пузыри.
   • Змеевидный – характеризуется возникновением плотной роговой чешуи, разделенной бороздками.
   • Роговидный – чешуйки выступают над поверхностью кожи.
   • Лихеноидный – на теле появляются небольшие высыпания, похожие на лишай.
2. Рецессивный (Х-сцепленный) ихтиоз – болеют только новорожденные мужского пола. На коже появляются крупные чешуйки темного цвета, которые прочно прикрепляются к поверхности. Зимой болезнь обостряется, в процессе взросления симптомы нарастают. Мальчики с данной формой заболевания зачастую умственно отсталые.
3. Линеарный ихтиоз – на коже появляются участки покраснения и припухлости розового цвета со средним шелушением.
4.  Ихтиоз арлекина (ихтиоз плода) – симптомы возникают на 4-5 месяце внутриутробного развития. Кожу новорожденного покрывают толстые, плотно сцепленные роговые щитки темного-серого цвета. Они растягивают или сильно сужают рот ребенка, препятствуя нормальному кормлению. Слуховой проход и ушные раковины деформированы. Могут встречаться аномалии в развитии скелета – искривление рук и ног, перемычки на пальцах. При данной форме заболевания часто наблюдается мертворождение, либо дети гибнут вскоре после рождения.
5. Эпидермолитический ихтиоз – зачастую врожденный, кожа пурпурного цвета, словно после ожога. Даже слабое прикосновение вызывает отслоение верхнего слоя с образованием ран. На стопах и кистях кожные покровы белеют и уплотняются. При тяжелом течении на коже возникают кровоизлияния. Поражения могут постепенно исчезнуть, но в течение жизни возможны рецидивы. К 3-4 годам у ребенка в области кожных складок (пах, подколенные и локтевые сгибы) появляются толстые чешуйки темно-серого цвета.
6. Ламеллярный ихтиоз

У больных часто возникают сопутствующие заболевания:

• сердечная недостаточность;
• болезни печени;
• аллергии;
• частые гнойные инфекции;
• ломкость волос и ногтей;
• кариес;
• олигофрения;
• полиневропатии;