Лепрозорий

История

Лепра известна человечеству с древних времен. Эта болезнь упоминается еще в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в НорвегииГ. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC), в 1999 отмечено 108 случаев, в 2002 — 92 случая.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год, в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.

Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.

“Дапсон” — это специфический антибиотик для лечения лепры. Но есть формы заболевания, устойчивые к данному препарату.

“Рифампицин” — сильнодействующий сульфаниламид.

“Клофазимин” — специализированный противолепрозойный препарат. Его часто назначают в комбинации с “Рифампицином”.

Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
Возбудители лепры не образуют спор.
Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:

первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Культурный след

В рассказе Варлама Шаламова «Прокажённые» описывается случай инфицирования лепрой на Колыме. Во время войны лепрозории были уничтожены и больные смешались с обычными людьми.
В повести Стругацких «Гадкие лебеди» т. н. «мокрецов» содержат в лепрозории, подозревая в них некую генетическую инфекционную болезнь.
Роман Георгия Шилина «Прокажённые» повествует о жизни в советском лепрозории.
Книга воспоминаний Че Гевары «Путешествие на мотоцикле» — в ходе путешествия по Южной Америке молодые друзья Че Гевара и Альберто Гранадо гостят и работают в лепрозории.
Пол Теру в своей псевдоавтобиографии «Моя другая жизнь» посвятил своей работе в лепрозории главу «Деревня прокажённых».
Джек Лондон упоминает и описывает лепрозорий на гавайском острове Молокаи. В основе сюжета его рассказа «Кулау-прокажённый» — борьба больных лепрой гавайцев против насильственной отправки на Молокаи.
В лепрозории происходит действие романа Грэма Грина «Ценой потери».
В рассказе Артура Конан Дойля «Человек с побелевшим лицом» (сборник «Архив Шерлока Холмса») предполагаемая проказа послужила причиной тайной изоляции Годфри Эмсворта, участника англо-бурской войны. Шерлоку Холмсу удаётся с помощью врача поставить верный диагноз — ихтиоз.
Современная английская писательница Виктория Хислоп издала в 2005 году ставший бестселлером роман Остров (The Island), действие которого происходит до, во время и сразу после Второй мировой войны на Крите и на островке Спиналонга, где в эти годы располагался лепрозорий.
Также остров Спиналонга является основным местом действия хоррор-рассказа Рэмси Кэмпбелла «Схоже на всех языках…».
В стихотворении «Раковина» М. Цветаевой есть следующие строки:

Из лепрозория лжи и зла
Я тебя вызвала и взяла

В поэме Владимира Маяковского «Облако в штанах» (1915): «…мы, каторжане города-лепрозория, где золото и грязь изъязвили проказу, — мы чище венецианского лазорья, морями и солнцами омытого сразу!»

В музыке

У российской рок-группы «Крематорий» есть песня «Лепрозорий».
Альбом Leprosy американской дэт-метал-группы Death 1988 года.
Норвежская прогрессив-рок группа Leprous, название которой напрямую связано с лепрой.

В кино

«Че Гевара: Дневники мотоциклиста» — экранизация дневников Че Гевары и Альберто Гранады.
Упоминается в фильме «Блеф» (диалог Феликса и Филипа Бэнга): «Тебя уже выпустили из лепрозория?» — «Нет… Я сбежал».
«Бен Гур» (фильм,1959). Упоминается в момент встречи Эстер с Мириам и её дочью Тирзой Бат-Гур в уже разрушенном владении Бена.
В 10 серии 3 сезона «Секретных материалов» фигурирует территория лепрозория.
«Прокажённая» (фильм,1991) — о девушке, заразившейся проказой.
В 13 серии 1 сезона «Доктор Хаус». Последний в США лепрозорий в Луизиане.
В сериале «Кадетство» 3 сезон 46 серия, командир роты, подполковник Ротмистров, сравнивает училище с лепрозорием.
«Принцесса Мононоке» (Хаяо Миядзаки, 1997) — показаны люди Эбоси, больные проказой.
«Доктор Рихтер» (2017) 16 серия. Попавший в больницу мальчик был болен крымкой.
«Царствие Небесное» (2005). Король Балдуин IV Иерусалимский, так же иногда записан как Балдуин IV прокаженный.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, лепромами (узлами). Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипестезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

О болезни

Лепра — вид инфекционного заболевания, вызываемого паразитирующими внутри клетки микобактериями. Без особых болезненных проявлений они поражают преимущественно кожные покровы пациента, а также лимфоузлы, мышцы и вегетативную нервную систему.

Эта болезнь считалась заразной для окружающих вплоть до 30-х годов прошлого века. Однако, по современным данным, восприимчивы к ней лишь 30% из контактировавших с прокаженными, а заболевают с тяжелыми последствиями не более 3%.

Инкубационный период недуга довольно длителен и может составлять от полугода до 10 лет. В некоторых случаях он растягивается и до 20 лет.

Характерный симптом этой болезни — образование складок на коже лица (так называемой львиной морды). Далеко зашедшие формы проказы без надлежащего лечения сопровождаются еще более ужасающими изменениями: у больных выпадают волосы, ресницы и брови, отваливаются пальцевые фаланги, ноздри, наступает атрофия мышц. Нередки поражения печени, почек и органов зрения.

Симптомы болезни

Лепра — хроническое кожное заболевание, при котором также поражается нервная система (а именно, периферические нервы) и в некоторых эпизодах — внутренние органы. Возбудитель проказы проникает в организм сквозь кожные покровы и слизистые верхних дыхательных путей. Инкубационная пора может продлеваться на десятилетия, а в среднем продолжается от трех до пяти лет.

Как свидетельствует история болезни, палочки Хансена вызывают инфекцию в трех вариациях: лепроматозная форма (специфичны выраженные поражения кожи, а нервы затрагиваются в меньшей степени), туберкулоидная форма (превалирует поражение нервных стволов, а кожные проявления не столь яркие), пограничная форма.

Симптомы болезни при туберкулоидной лепре.

Отмечаются в начальной стадии гипопигментированные пятна с четкими границами, которые постепенно увеличиваются, а края их приобретают округлую форму и чуть приподнимаются над кожным покровом. Наблюдается утрата чувствительности в месте очагов, кожные изменения могут варьироваться, напоминая то сифилитические папулы, то эритематозные высыпания, то бугорковую сыпь и т. д. Нервная система затронута уже в ранней фазе и увеличение периферических нервов иногда можно заметить при простом осмотре. Результатом вовлечения нервов в инфекционный процесс является атрофия кистевых мышц, деформация кисти (контрактура Дюпюитрена) и стоп (из-за чего формируются язвы подошв), утрата фаланг. Может наличествовать кератит, язва роговицы и утрата зрения.

Симптомы болезни при лепроматозной проказе.

Специфичны для этой вариации резкие изменения кожных покровов, слизистых оболочек, воспаление лимфоузлов. На коже появляются гипопигментированные пятна с размытыми границами с уплотнениями в центре — отчего эти участки выглядят приподнятыми (а туберкулоидной форме — вогнутые); также возможны бляшки и узлы, а между очагами пятен — инфильтрация (уплотнения) кожи. Кожные проявления расположены чаще всего на лице, раковинах ушей, локтях, запястьях, ягодицах, суставах колен. Все этим симптомы постепенно усиливаются, начинают выпадать брови, мочки ушных раковин свисают, спинка носа западает, из-за сильной инфильтрации кожи на лице появляются глубокие и большие складки (явление «львиного лица»). Ввиду затронутых лепрой слизистых оболочек носа дыхание затруднено, бывают кровотечения, обструкция носового хода, провал перегородки носа («седловидный» нос). Сопутствующие признаки — кератит, ларингит, иридоциклит. Лимфоузлы в паху и подмышках сильно увеличены, хотя болезненности нет. Чувствительность конечностей заметно понижена ввиду изменений в периферических нервах.

Симптомы болезни при пограничной форме.

Характеризуется выраженностью признаков сразу двух вышеописанных вариаций.

Этиология, эпидемиология лепры (проказы)

В настоящее время лепра общераспространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании. Крайне редко — в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.

Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде.

В России

В Российской Федерации в настоящее время действуют четыре лепрозория:

Научно-исследовательский институт по изучению лепры Федерального агентства по здравоохранению — г. Астрахань;
Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (прежде Научно-исследовательская лаборатория иммунохимиотерапии лепры ) — Московская область, Сергиево-Посадский район, Березняковское сельское поселение, пос. Зелёная Дубрава;
ФГУЗ Терский лепрозорий — Ставропольский край, Георгиевский район, пос. Терский;
ГУЗ Лепрозорий департамента здравоохранения Краснодарского края — Краснодарский край, Абинский район, пос. Синегорск.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Читайте далее: Все виды и фотографии эритемы, симптомы и лечение

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Лепроматозная лепра

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.

Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.

Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.

Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Современный лепрозорий

А что это такое — лепрозорий XX века? Это особый вид медицинского учреждения, в котором, в зависимости от тяжести заболевания, часть пациентов проживала постоянно, некоторые помещались на несколько лет, а кто-то проходил лечение амбулаторно. Такая специфика диктовала наличие в лепрозории стационарного и амбулаторного отделения, лабораторий для выявления заболеваний и эпидемиологического контроля, а также всего, что было необходимо для проживающих в данном поселке.

На территории этого лечебно-профилактического учреждения были построены жилые дома с приусадебными участками для больных, мастерские, в которых пациенты могли посильно трудиться, магазин и даже своя котельная. В условно отделенной зоне, но неподалеку, проживал, как правило, обслуживающий и медперсонал.

Лепрозорий в СССР содержался на деньги бюджета, а в капиталистических странах существовал на средства благотворительных организаций и Красного Креста.

К примеру, один из ныне действующих заведений такого типа — египетский Абу Заабал — находится в 40 км от Каира. Он был построен в 1933 году и действует поныне. При больнице существует собственный сельскохозяйственный комплекс, который кормит больных и снабжает витаминами.

Впрочем, сегодня, когда найдено множество медикаментов, позволяющих переводить заболевание в непрогрессирующую стадию, пациентов в большинстве стран не принято помещать в закрытые учреждения.