Карциноид: симптомы, лечение, прогноз и диагностика

Виды

По МКБ-10 заболевание описывается как карциноидный синдром, имеет код E34.0. Он относится к классу болезней эндокринной системы.

Карциноид лёгкого бывает типичным и атипичным. Первый медленно растёт и редко даёт метастазы. Второй протекает агрессивно с метастазированием. Заболевание протекает бессимптомно. Опухоль обнаруживают на рентгене. Цитограмма показывает «розетки» клеток. Выделяют карциноид бронха. Течение бронхиального заболевания зависит от расположения опухоли. Центральная локализация вызывает обструктивные процессы – пневмонию, бронхоэктаз, абсцесс лёгкого. Располагаясь на периферии, образование развивается незаметно.

Карциноид лёгкого

• Карциноид кишечника имеет нейроэпителиальный характер. Кишечный тракт покрыт слизистым слоем из аргентаффиноцитов. Они контролируют выделение желудочного сока, продуцируя гормоны, а также поддерживают мышцы, продвигающие пищу по пищеварительному тракту. Слизистая оболочка пищеварительного тракта состоит из нейроэндокринных клеток – аргентаффиноцитов. Такая клетка носит название клетки Кульчицкого и продуцирует серотонин. Опухоль, развивающаяся из этих клеток, называется аргентаффинома. Карциноид желудка возникает при патологии нейроэндокринных клеток.
• Наиболее распространён карциноид червеобразного отростка. Образование размером в 1 см плохо поддаётся диагностике. 50% карциноидных образований находят в области аппендикса. Их проявление похоже на приступ аппендицита. Твёрдые жёлто-белые образования формируются в основании слепой кишки. Их также трудно обнаружить из-за маленького размера, но они могут включать кальцификаты, которые хорошо видны при сканировании.
• Карциноидная опухоль поджелудочной железы возникает в энтерохромаффинных клетках. Образование выделяет гормоны, но менее активно, чем другие типы карциноидов.
• Карциноид тонкой кишки чаще всего он поражает терминальный отдел. Развивается из маленьких образований до множественной опухоли. Размер достигает 3 см, но обычно рост ограничен подслизистым слоем. Если же опухоль проникает в мышечную или серозную ткань, тогда выпускаются метастазы.
• Кожные заболевания карциноидной природы представляет папилломатоз Готтрона. Редкое заболевание возникает на фоне хронической экземы, псориаза, ихтиоза и других подобных заболеваний, связанных с постоянными воспалениями. На коже могут образовываться бляшки как при псориазе. Патологический процесс усугублён сапрофитной флорой и вторичной инфекцией. Бляшки вырастают размером до 15 см и приподнимаются над кожей на 1,5 см. Бляшка выделяет секрет с неприятным запахом, который засыхает. Образование покрывается коркой. На месте её отделения образуется эрозивный очаг.
• К образованиям редкой локализации относятся карциноиды тимуса. Тимус, или вилочковая железа – это орган, синтезирующий лимфоидные клетки для последующего формирования лимфоцитов. Созревшие лимфоциты отправляются по кровотоку к лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке кишечника, лимфоузлах. Их следует отличать от истинных тимом по нейросекреторной зернистости во время исследования с помощью электронной микроскопии. Начальная стадия проходит скрыто. В дальнейшем заболевание проявляется нетипичными симптомами: болью в груди и надплечьях, одышкой, ночной потливостью, слабостью, лихорадкой. Этот вид опухоли может встречаться при сахарном диабете и множественной эндокринной неоплазии.

Для карциноида нехарактерно расположение в шейке матки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Гистология выделяет следующие типы:

• А – десмоплазия клеток, трабекулы, присуща образованиям в прямой кишке;
• В – узкие ленты;
• С – железистая, псевдожелезистая, аденоматозная структура.

Опухоли типа С похожи на аденокарциному. Карцинома мочевого пузыря отличается строением клеток, степенью дифференцированности. Разница между типами опухолей видна по результатам гистологического анализа.

Метастазы часто достигают регионарных лимфоузлов и печени, редко – костей, головного мозга, яичников, грудной клетки.

Диагностика и лечение

Диагностика такого состояния, как карциноидный синдром, представляет сложность, так как все симптомы патологии общие, и если нет характерной гиперемии лица или приливов, определить нарушение, вызвавшее эти симптомы трудно, поэтому пациентам назначается комплексное обследование, которое включает в себя:

• сдачу анализов на биохимию;
• иммунофлюоресцентные исследования;
• инструментальные методы исследования.

Самыми информативными инструментальными методами являются КТ и магниторезонансная томография, которые позволяют обнаружить новообразования в органах даже на ранней стадии развития, что увеличивает шансы пациента на выздоровление. Но назначаются также и другие инструментальные методы, которые имеет в своём распоряжении диагностика: рентгенография, сцинтиграфия, эндоскопия, флебо- и артериография.

Лечение такого патологического состояния, как карциноидный синдром, включает в себя лечение первопричины, то есть опухоли. Метод лечения позволяет определить диагностика, поскольку она показывает локализацию опухоли, её стадию развития и другие критерии, важные для выработки плана лечения.

Основными способами лечения онкологии сегодня являются:

• хирургическое иссечение опухоли;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• симптоматическое лечение.

Основным методом является хирургическое удаление новообразования, которое может быть радикальным, паллиативным и малоинвазивным. Радикальное иссечение предполагает удаление поражённого опухолью участка, прилегающих тканей и лимфоузлов, а также имеющихся в теле метастаз.

Паллиативное хирургическое вмешательство предполагает удаление лишь первичной опухоли и наиболее крупных метастаз. Малоинвазивная хирургическая операция включает в себя легирование печёночной вены, что даёт возможность избавиться от таких симптомов, как приливы и диарея. После хирургического иссечения назначается комплекс химиопрепаратов, позволяющих уничтожить метастазы в организме и остатки опухоли (если таковые имеются). Комплексное применение хирургических методов и химиотерапии позволяет продлить жизнь пациента, а в некоторых случаях (когда опухоль обнаружена на ранней стадии) и полностью излечиться.

Что касается симптоматического лечения, то оно необходимо для облегчения состояния пациента. С этой целью назначают антагонисты серотонина, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов, антидепрессанты, альфа-интерферон и другие препараты по показаниям.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Да
Нет

Заболевания со схожими симптомами:

Лечение карциноидного синдрома

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки. При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.

При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.

Показанием к проведению химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Кроме того, данный метод лечения применяют в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушениях функций печени и высоком уровне 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.

В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.

Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет. Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.

Симптомы болезни Карциноидный синдром

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

• Гиперемия (покраснение)
• Диарея
• Боль в животе
• Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
• Поражение клапанов сердца
• Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея

Диарея – второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы – следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе — распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Опухоль тонкой кишки

В тонком кишечнике чуть чаще, чем в легких, регистрируется опухоль и сопровождающий ее карциноидный синдром. Признаки его очень скудные. Часто присутствуют только неспецифические боли в животе. Это связано с небольшими размерами опухоли. Иногда ее не удается обнаружить даже на операции. Часто образование замечают случайно в ходе рентгенологического исследования.

Только около десяти процентов всех опухолей тонкой кишки данной этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Для врача это означает, что процесс стал злокачественным и распространился на печень. Такие опухоли могут вызвать обтурацию просвета кишки и, как следствие, кишечную непроходимость. Пациент поступает в больницу со схваткообразными болями, тошнотой, рвотой и расстройствами стула. А причину подобного состояния узнают лишь на операционном столе.

Непроходимость может быть вызвана как непосредственно размерами опухоли, так и перекрутом кишки из-за явлений фиброза и воспаления ее слизистой оболочки. Иногда рубцы нарушают кровоснабжение участка кишечника, что приводит к некрозу и перитониту. Любое из этих состояний является жизнеугрожающим и может привести к смерти пациента.

Диагностика

Карциноидная опухоль относится к рентгенологическим находкам или обнаруживается на операции по другому показанию.

Если у пациента есть характерные симптомы, для подтверждения диагноза используют следующие способы диагностики:

• УЗИ – выявляет уплотнение размером 2 см.
• Эндоскопия – для нахождения карциноидов в желудочно-кишечном тракте.
• КТ, МРТ – компьютерное сканирование брюшной полости помогает найти образования размером 5 мм и область распространения метастазов.
• Анализ крови, мочи.
• Сцинтиграфия – определяет первичное заболевание и метастазы.
• Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
• Гастроскопия – обследование желудка.
• Ректороманоскопия – процедура исследования прямой кишки.
• Бронхоскопия.
• Рентген грудной клетки.
• Ангиография.

Врач опрашивает пациента, чтобы выяснить, когда проявилась болезнь, а также чтобы установить наследственную предрасположенность.

На эндоскопии берется образец ткани для гистологического исследования.

В крови определяют уровень серотонина и хроматогранина. Вещество хроматогранин А в концентрации 5000мг/мл крови и выше – показатель карциноидных метастазов. Если присутствуют приливы как симптом, следует провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить рак щитовидной железы и лёгкого. Карциноид аппендикса необходимо различать с аппендицитом.

Лечение карциноидных опухолей

Карциноидная опухоль: редко, да метко

Карциноидный синдром был описан в начале XIX века. Карциноидные опухоли образуются из клеток нейроэндокринной системы. Они относятся к числу редко встречающихся заболеваний, составляя 0,1-0,5% всех видов опухолей, а среди опухолей желудочно-кишечного тракта карциноиды встречаются в 4-8% случаев, в том числе при опухолях кишечника — 39%, аппендикса -26%, прямой кишки -15%, толстой кишки — 5-7%, желудка -2-4%, поджелудочной железы -2-3%, бронхов -10%.

Клиническая картина карциноидного синдрома многообразна и зависит от локализации и наличия метастазов первичной опухоли, от продуцируемых опухолью биологически активных веществ.

Характерным для карциноидного синдрома является изменение окраски кожных покровов верхней половины туловища. Она становится красной, затем начинается приступ удушья, появляется головокружение, сердцебиение, выступает холодный пот, возникает ощущение острого голода. Больной чувствует слабость, испытывает боли в животе, затем появляется понос, на коже — аллергические высыпания.

У некоторых больных гиперемия становится стойкой, появляется  слезотечение.

Лечение карциноидных опухолей

Существует большое количество вариантов лечения карциноидных опухолей:

• Исследование
• Оперативное вмешательство
• Криотерапия, высокочастотное отсечение, эмболизация печеночной артерии
• Интерферон и химиотерапия
• Радиационная терапия
• Назначение медицинских препаратов для сдерживания карциноидного синдрома.

Поскольку карциноидные опухоли варьируются в размере, их возможность превращения в злокачественные, распространение метастазов и других симптомов, а также лечение должны быть прописаны каждому пациенту индивидуально. По причине того, что карциноидный синдром и метастазы карциноидных опухолей встречаются достаточно редко, а их лечение очень сложное и комплексное, в лечении пациентов с таким диагнозом должны принимать участие врачи-гастроэнтерологи, онкологи, рентгенологи, кардиологи и хирурги, опытные медики, работающие в медицинских центрах, которые оснащены необходимым оборудованием для лечения карциноидных опухолей.
У некоторых пациентов с нерезектабельными карциноидными опухолями может не быть никаких симптомов, а также может не быть карциноидного синдрома. Таких пациентов можно обследовать без хирургического вмешательства или медицинских препаратов, потому что карциноидные опухоли растут медленно, а симптомы у пациентов могут не развиваться длительное время.
Оперативное вмешательство применяется в следующих случаях:

клинически радикальная резекция;

ослабление симптомов, таких как непроходимость тонкой кишки или кишечное кровотечение;

уменьшение размера опухолей, которые не до конца удалены, процесс, который называется уменьшением объема опухоли, уменьшением размеров границ опухоли и уменьшением количества гормонов, вырабатываемых опухолями.

Карциноидные опухоли тонкой кишки являются доброкачественными и часто полностью излечиваются. Желудочные карциноидные опухоли первого типа также обычно является доброкачественными, их можно удалять. Небольшие аппендикулярные карциноидные опухоли обычно удаляются и иногда лечатся при помощи аппендэктомии.

Карциноидные опухоли тонкой и толстой кишки обычно имеют большие размеры и к моменту их диагностирования уже появляются метастазы. Хирургическое вмешательство при таких опухолях большинству пациентов не помогает, потому что при оперативном вмешательстве невозможно удалить опухоль полностью. Иногда у пациента могут возникать единичные метастазы в какой-то части печени. Таким пациентам можно делать операции по удалению опухоли и удалению той части печени, которая поражена опухолью (частичная гепатектомия).

Но существует совсем незначительное количество пациентов с множественными метастазами в печени. В таких случаях частичная гепатектомия не может быть применена из-за сильного распространения опухоли. Небольшое количество таких пациентов успешно переносят трансплантацию печени.

По материалам статьи «Редкие болезни эндокринной системы органов пищеварения».

Локализация

Если есть положительный результат биомаркеров, для локализации опухоли проводятся рентгенографические, эндоскопические процедуры.

Рентгенографическое изображение включает изображение поперечного сечения с трехфазной компьютерной томографией, магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию соматостатиновых рецепторов. КТ брюшной полости (с трехфазной КТ печени) является диагностическим тестом.

Пентетреотид индия-111 (октреоскан) имеет более 90% чувствительности у пациентов с симптомами и от 80% до 90% чувствительности без симптомов. Он не может обнаружить плохо дифференцированные опухоли. Его специфичность низкая.

Функциональная ПЭТ-визуализация с 68-Ga Dotatate является предпочтительной. Это новый метод с улучшенной чувствительностью, лучшим разрешением для небольших карцином.

Бронхоскопия с биопсией выполняется для бронхиальных поражений. В случае положительного результата рентгенологического исследования, основанного на локализации заболевания, для гистопатологии проводится верхняя или нижняя эндоскопия, биопсия под ультразвуковым контролем.

Нейрон-специфическую енолазу, хромотран А, митотический индекс Ki-67, сапрофитные, серотониновые маркеры проверяют в полученных тканях. Общая диагностика:

• 24-часовой уровень мочи 5-HIAA;
• Анализ крови;
• Эхокардиограмма;
• Компьютерная томография (КТ);
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Сканирование с радионуклидами или с октреотидом.

Специалист для консультации: онколог

Профилактика заболевания

К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.

Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.

При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.

Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Современные методы лечения

Основной метод лечения после подтверждения карциноидного синдрома – проведение хирургической операции по удалению опухли. Для снижения скорости развития онкопроцесса, распространения метастаз в организме больного показана химиотерапия и дополнительное медикаментозное лечение для снятия или смягчения основных проявлений. Хорошее терапевтическое действие замечено при использовании традиционных рецептов народной медицины.

Препараты

Медикаменты назначаются пациентам с целью проведения химиотерапии и симптоматического лечения. В первом случае для подавления роста опухоли, уменьшения её размеров, недопущения дальнейшего распространения раковых клеток в организме больного используются инъекции препаратов-цитостатиков. Курс и программа лечения строго индивидуальны, подбираются для конкретного пациента. Для улучшения его общего состояния показаны:

• антагонисты серотонина;
• антигистаминные средства;
• антидиарейные препараты;
• средства для регуляции гормонального баланса.

Оперативное вмешательство

Основной этап лечения – хирургическое удаление опухоли карциноидного типа. Дополнительные действия хирург направляет на удаление тканей с признаками метастазирования, близкорасположенных лимфоузлов. Пациентам требуется проведение манипуляции с печеночными артериями – их перевязка. Она используется для избавления больного от изнуряющих симптомов – поноса и регулярных приливов. После операции показана химиотерапия.

Народные средства

Смягчить проявления карциноидного синдрома способно траволечение. Народные методы терапии имеют аналогичную с медикаментозным лечением цель – снижение симптоматики. Важны антигистаминные и противодиарейные свойства натуральных средств. В рецептуре назначенных врачом травяных настоев, отваров могут быть крапива, грецкий орех, белокопытник, полынь, кора дуба, зверобой.

Этиология

По гистологической структуре набору продуцируемых гормонов и степени злокачественности карциноидные опухоли значительно варьируют в зависимости от локализации. Карциноидные опухоли подразделяются на происходящие из переднего, среднего и заднего отделов первичной эмбриональной кишки (табл. 2). На карциноид кишечника приходится 90 % случаев всех карциноидных опухолей. Наиболее часто кишечный карциноид локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, червеобразном отростке, прямой кишке. 

Таблица 2
Классификация карциноидных опухолей

Отдел первичной кишки	Локализация опухоли	Продуцируемые гормоны	Симптоматика
Переднекишечный карциноид	Респиратор­ный тракт	5-гидрокситриптофан, гормоны аденогипофиза, нейропептиды	Карциноидный синдром,синд­ром Кушинга
Желудок, две­надцатиперст­ная кишка	Желудочно- кишечные пеп­тиды, серото­нин, гистамин	Карциноидный синдром, гипер­секреция соляной кислоты, диарея, диабет, синдром Кушинга
Среднекишечный карциноид	Тонкая кишка, червеобразный отросток, пра­вая часть обо­дочной кишки	Серотонин, пептиды группы тахикинина	Карциноидный синдром, гормо­нально-неактив­ные опухоли
Заднекишечный карциноид	Левая часть ободочной кишки, прямая кишка	Желудочно- кишечные пеп­тиды	Гормонально-неактивные опухоли

Карциноид — опухоль редкая, но опасная

Совсем не «добрая» опухоль

Карциноид — опухоль, структурно напоминающая рак, в части случаев обладающая биологической активностью.

Термин «карциноид» впервые предложен Оберндорфером в 1907 г. для обозначения напоминающих карциному доброкачественных опухолей тонкой кишки.

В дальнейшем было установлено, что эти опухоли, протекая относительно доброкачественно, обладают способностью метастазировать и нередко приводят к тяжелым осложнениям.

Карциноид является сравнительно редкой опухолью, локализуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте: в 70-80% случаев в червеобразном отростке, реже в желудке и кишечнике. Встречается также в поджелудочной железе в виде инсулом, в т.ч. в бронхах, желчном пузыре, печени и других органах. Величина его колеблется от 0,1 до 2 см, иногда он достигает 6-8 см в диаметре. Опухоль имеет плотноэластическую консистенцию, серо-желтую окраску.

Особенность карциноидов — медленный рост (опухоль длительное время находится как бы в латентном состоянии). Метастазы появляются в поздних стадиях заболевания. Метастазирование опухоли наблюдается примерно в 30-40% случаев; исключение составляет карциноид червеобразного отростка, который метастазирует очень редко.

Клинически выделяют так называемый нефункционирующий карциноид и функционирующий (с карциноидным синдромом). Нефункционирующий карциноид, особенно червеобразного отростка, может долгое время протекать бессимптомно.

Лишь в поздних стадиях могут появиться боли, развиться в зависимости от локализации патологического процесса непроходимость кишечника, перитонит, кровотечение, ателектаз легкого.

Карциноидный синдром наблюдается приблизительно у 25% больных, обычно в тех случаях, когда имеются метастазы. Он обусловлен выделением клетками опухоли биологически активных веществ — серотонина, гистамина, кининов. Карциноидный синдром проявляется приливами в виде диффузной или пятнистой гиперемии кожи лица и верхней половины туловища, сопровождающейся чувством жара, иногда тахикардией, падением артериального давления.

Такие приступы возникают спонтанно или в связи с приемом алкоголя, пищи, стрессовыми ситуациями. Они бывают кратковременными или продолжаются несколько дней, могут протекать, со спастическими болями в животе, поносом, одышкой, психомоторным возбуждением. При длительном течении процесса у больных появляется пигментация кожи, наблюдаются поражение эндокарда клапанов сердца, явления бронхоспазма.

Несколько слов о диагностике и лечении карциноида

Диагностика карциноида, особенно при небольших размерах опухоли, затруднительна. Нефункционирующий карциноид в ранней стадии чаще всего бывает случайной находкой при обследовании или операции; в далеко зашедших случаях диагностика так же, как и при других опухолях, основывается не данных клинической картины, лабораторного и инструментального исследований.

Лечение оперативное. При значительной величине опухоли и даже наличии обширных метастазов рекомендуется удаление первичного очага и, по возможности, метастатических узлов, что дает возможность уменьшить клинические проявления. Химиотерапевтические средства, как правило, неэффективны. Больным с карциноидным синдромом проводят симптоматическое лечение. Прогноз при отсутствии метастазов относительно благоприятный.

По материалам статьи «Аденома и карциноид».

Симптомы карциноидного синдрома

Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.

На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.

Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.

Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.

У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.

Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.

Лечение карциноидного синдрома

Для облегчения симптомов карциноидного синдрома применяют следующие лекарственные препараты:

• октреотид (аналог соматостатина, который уменьшает секрецию серотонина опухоли и количество продуктов распада серотонина (5-HIAA);
• радионуклидная терапия (PRRT) — лютеций-177, иттрий-90 или индий-111;
• метисергида малеат (используется редко из-за серьезного побочного эффекта — развития забрюшинного фиброза);
• ципрогептадин (антигистаминный препарат с антисеротонергическим эффектом);

Альтернативное лечение:

1. Хирургическая резекция опухоли и химиотерапия (5-ФУ и доксорубицин).
2. Эндоваскулярная терапия.
3. Химиоэмболизация.

Целевая химиотерапия проводится с определенным назначением — для печени. Процедура осуществляется с помощью специальных катетеров, в которые помещены эмболические шарики (частицы, которые блокируют кровеносные сосуды). Этот метод лечения в основном применяется для пациентов с метастазами в печени.

Источники статьи:https://www.mayoclinic.orghttps://emedicine.medscape.comhttps://www.nlm.nih.govhttps://en.wikipedia.org

По материалам: 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research. Luigi Santacroce, MD; Chief Editor: Jules E Harris, MD, FACP, FRCPC . U.S. National Library of Medicine. Wikimedia Foundation, Inc.