Печеночная энцефалопатия

Стадии и симптоматика патологии

В соответствии с особенностями мозговой симптоматики, вызванной нарушением детоксикации, принято выделять стадии печеночной энцефалопатии:

• 0 стадия — минимальных изменений — в обычных условиях клиника не развивается, но при стрессе, сильных переживаниях возможны неадекватные психические реакции;
• стадия I — характерны расстройства сна в виде бессонницы ночью и сонливости в дневное время, снижение концентрации внимания, эмоциональная лабильность, склонность к депрессии, раздражительность, немотивированная тревожность, плаксивость;
• II стадия — усугубляются нарушения интеллекта, поведение становится неадекватным, возможен бред, агрессия, галлюцинации, апатия, дезориентация, пациент перестает следить за собой, речь медленная и невнятная, характерен хлопающий тремор;
• на III стадии пациенты сонливы, возможен ступор, характерна дезориентация, гипертонус мышц, тремор, речь нарушена, при этом реакция на сильные болевые раздражители, свет сохранена;
• IV стадия, терминальная, проявляется коматозным состоянием с потерей реакции на боль и световые раздражители, снижением рефлексов.

Острая печеночная энцефалопатия появляется обычно в сроки до трех месяцев в зависимости от скорости нарастания печеночной дисфункции.

Хроническая разновидность длится годами, при циррозе печени способна возникать периодически с временными улучшениями либо протекать в постоянной прогрессирующей форме.

К особым разновидностям печеночной энцефалопатии относят хроническую, рецидивирующую, гепатоцеребральную дегенерацию и спастический парапарез.

Изменение поведения — один из ранних признаков поражения мозга при патологии печени. Пациенты становятся раздражительными, склонны к апатии и депрессии, при этом случаются эпизоды немотивированной радости и эйфории. При прогрессировании токсического действия на мозг появляется склонность к агрессии, необъяснимым поступкам, неадекватным действиям.

Больные довольно общительны, легко вступают в контакт с малознакомыми людьми, в то время как к родным и близким интерес ослабевает. Со временем речь теряет связность и осмысленность, появляется агрессивность, неопрятность.

Снижение интеллекта становится хорошо заметным уже при второй степени энцефалопатии. Пациенту сложно сконцентрироваться, он невнимателен, теряет навыки письма, усугубляется дизартрия. Выполнение трудовых обязанностей становится невозможным.

На фоне нарушенного обмена меркаптанов, образующихся в кишечнике, появляется или усиливается характерный печеночный запах изо рта. Возможны присоединение бактериальных инфекций, кровоточивость по причине нарушения иммунитета и снижения белковосинтетической функции печени. При массивных некрозах паренхимы печени больных беспокоит сильная болезненность в правом подреберье, тяжесть в левом из-за увеличенной селезенки (при циррозе).

Среди неврологических симптомов отмечается так называемый астериксис — хаотичные размашистые подергивания мышц тела, появляющиеся при их напряжении. Подергивания усиливаются, когда пациент вытягивает вперед руки, при этом пальцы совершают непроизвольные движения.

Поражение токсинами терморегулирующего центра сопровождается колебаниями температуры тела как в сторону повышения, так и гипотермии, которые могут чередоваться.

Острая печеночная энцефалопатия нарастает стремительно, она способна за считанные часы и дни привести к коматозному состоянию. Хроническая разновидность прогрессирует медленно, до нескольких лет.

Желтушность кожи и слизистых оболочек бывает выражена в разной степени. На начальной стадии она еле заметна, но при значительных некрозах гепатоцитов бывает сильной уже в первые дни заболевания.

Крайняя степень печеночной энцефалопатии проявляется комой, гипорефлексией, отсутствием реакции на раздражители, возможен судорожный синдром, прекращение дыхания и сердцебиения. В этой стадии нарастают признаки отека и набухания головного мозга, который может осложниться дислокацией стволовых структур и гибелью больного.

Латентный вариант печеночной энцефалопатии не дает никаких клинических проявлений, но дополнительное обследование показывает снижение умственных способностей, потерю мелкой моторики.

Методы диагностики

УЗИ помогает определить степень поражения печени

Диагностировать печеночную энцефалопатию необходимо как можно быстрее, чтобы своевременно начать лечение. Для этого нужно определить причину этого состояния, стадию заболевания, форму.

Перед назначением диагностических процедур врач соберет анамнез, уточнит все симптомы, их интенсивность и частоту проявления. Также большое значение имеет анамнез образа жизни пациента: как часто и в каких количествах он употребляет алкоголь, какие принимает препараты, какие имеет хронические заболевания. Также врач проведет беседу с родственниками пациента, чтобы выяснить, насколько изменилось его поведение и состояние.

Обычно при печеночной энцефалопатии рекомендуют следующие методы диагностики:

• Анализ крови. Назначается общий и биохимический анализ крови. Они позволяют выявить анемию, воспалительный процесс, внутреннее кровотечение, тромбоз. С помощью биохимического анализа можно определить состояние печени с помощью печеночных проб (АСТ, АЛТ).
• Физикальный осмотр. Врач осматривает пациента, выясняет, если ли у него неприятный запах изо рта, желтушность кожных покровов, тремор рук, нарушение движения, спутанная речь и прочие нарушения.
• Анализ мочи. Анализ мочи назначается в том случае, если есть подозрение на инфекцию или нарушение работы почек. Также может назначаться бакпосев.
• УЗИ печени. Процедура ультразвукового обследования безболезненна и безопасна. Она может проводиться пациенту в любом состоянии и любом возрасте. С помощью УЗИ можно выявить кисты и опухоли в печени, определить ее размеры и структуру. В качестве подготовки назначается несложная диета для уменьшения газообразования в кишечнике.
• МРТ. С помощью МРТ можно обследовать как печень, так и мозг, чтобы выявить последствия печеночного заболевания. Эта процедура также безопасна, но стоит она дороже УЗИ и имеет ряд противопоказаний. Так, например, МРТ не проводят людям, у которых есть металлические вживленные предметы (шунты, коронки).
• Биопсия печени. Биопсия назначается в том случае, если установить причину заболевания не удалось. Процедура биопсии заключается в том, что берется небольшой участок ткани для детального обследования. Информативность такой диагностики очень высока.

Печеночная энцефалопатия является тяжелым и опасным состоянием. Вылечить ее самостоятельно с помощью народных средств невозможно. Больному требуется консультация терапевта, гастроэнтеролога, гепатолога.

Ложные нейротрансмиттеры

При гепатоэнцефолопатии передача импульсов в катехоламиновых и допаминовых синапсах головного мозга подавляется аминами, образующимися под действием бактерий в кишечнике при нарушении метаболизма предшественников нейромедиаторов в головном мозге. Декарбоксилирование в кишечнике некоторых аминокислот ведет к образованию беттафенилэтиламина, тирамина и октопамина-ложных нейротрансмиттеров. Они замещают истинные нейромедиаторы. Изменение доступности предшественников медиаторов препятствует нормальной нейропередачи.

У больных с заболеваниями печени возрастает содержание в плазме ароматических аминокислот- тиразина, фенилаланина, триптофана, что обусловлено нарушением их дезаминирования в печени. Одновременно понижается содержание аминокислот с разветвленной цепью — валина, лейцина, изолейцина, связанное с увеличением их метаболизма в скелетных мышцах и почках в результате гиперинсулинемии, характерной для больных с хронической печеночной недостаточностью. Эти две группы аминокислот конкурируют за прохождение в головной мозг. Нарушение их соотношения в плазме позволяет ароматическим аминокислотам проникнуть через нарушенный гематоэнцефалический барьер. Высокий уровень фенилаланина в головном мозге приводит к подавлению  синтеза допамина и образованию ложных нейротрансмиттеров: фенилэтаноламина и октопамина.

При заболеваниях печени повышается содержание триптофана в спинномозговой жидкости и головном мозге. Триптофан является предшественником нейромедиатора серотонина. Серотонин участвует в регуляции уровня возбуждения коры головного мозга и цикла сон-бодрствования. При гепатоэнцефолопатии наблюдаются другие нарушения метаболизма серотонина. Является ли нарушение в этой системе первичным дефектом, нуждается в дальнейшем изучении.

Тяжесть гепатоэнцефалопатии коррелирует с бензодиазепиновой активностью плазмы крови и мочи. В кале больных циррозом печени активность бензодиазепиновых соединений в пять раз выше. Повышение чувствительности к бензодеазипинам   подтверждает участие этой нейромедиаторной системы в развитии гепатоэнцефалопатии.

Симптомы и клинические проявления

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Острая печеночная энцефалопатия

Специфика протекания заболевания при острой форме печеночной энцефалопатии заключается:

• Во внезапном, скоротечном, стремительном развитии
• В относительно коротком периоде болезни, продолжающемся несколько часов – несколько суток
• Особо тяжелым, опасным течением болезни, приводящим к состоянию печеночной комы.

К возникновению острой формы болезни приводят поражения печени, обусловленные гепатитами вирусными, медикаментозными, токсическими, в том числе вызванные злоупотреблением алкоголя, отравлениями химическими и биологическими ядами. При развитии данного варианта энцефалопатии наблюдается 20 — 45% выживаемость пациентов.

Хроническая печеночная энцефалопатия

Развитие заболевания в хронической форме характеризуется:

• Проявлением при поражении печени в виде цирроза, который сочетается с портальной гипертензией, при этом развитие энцефалопатии имеет место при прогрессировании болезни
• Проявлением при портосистемном шунтировании, контраминации кишечника, избыточном потреблении белковой пищи
• Нарастанием симптоматики в течение достаточно продолжительного периода, составляющего недели, месяцы, а то и годы
• Наличием психических изменений личности, затрагивающих смену настроения, эмоциональности, памяти, способности к концентрации внимания, имеющие место даже в периоды ремиссии
• Возможным проявлением в эпизодической форме, когда имеет место спонтанное разрешение, при условии исключения провоцирующих факторов, в виде неадекватности поведения пациента, изменения в сторону снижения интеллектуальных способностей, в том числе нарушений почерка, появления тремора, желтухи
• Проявлением рецидивирующих психических расстройств в виде сумеречного сознания, расстройств сознания с галлюцинациями, бредом
• Прогрессом деградации личности
• Проявлением нарушений нервно-мышечного характера, выражающихся паркинсоническим тремором, атаксией, ригидностью мышц, аномальным характером движений верхних и нижних конечностей, иногда с эпилептическими припадками.

При хронической форме печеночной энцефалопатии наиболее значимы и заметны психические нарушения личности.

Терапия патологии

При печеночной энцефалопатии пациентам назначается лечение, с помощью которого восстанавливаются поврежденные клетки органа. Предварительно определяется причина патологического процесса, на устранение которой направляется лечение. в период терапии патологии категорически запрещается принимать транквилизаторы, которые негативно отображаются на деятельности головного мозга.

Лечение печеночной энцефалопатии медикаментами должно назначаться только доктором в соответствии со степенью тяжести патологического процесса и индивидуальными особенностями пациента. Терапия болезни направлена на выполнение целого ряда задач. Медикаменты назначаются для устранения симптоматики патологии. Также с их помощью снижается концентрация аммиака в кишечнике. Лекарства широко применяются для борьбы с причиной болезни.

При заболевании пациентам рекомендовано применение Лактулозы, с помощью которой обеспечивается расстройство кишечника и жидкий стул. Прием препарата в виде сиропа должен проводиться 2-3 раза в сутки, что будет способствовать полноценному опорожнению толстого кишечника. Такое воздействие приведет к снижению негативного воздействия токсинов на организм.

Для дополнения Лактулозы делается назначение Метронидазола или Неомицина

Комплексное применение Лактулозы и антибактериальных препаратов имеет важное значение в лечении патологического процесса.. Пациентам делают назначение:

Пациентам делают назначение:

• Рифаксимина. Относится к категории антибиотиков и характеризуется слабым всасыванием, что приводит к снижению негативного воздействия на слизистые оболочки желудка. Препарат обладает минимальными противопоказаниями и нежелательными эффектами;
• Неомицина. Пациентам разрешается перорально использовать раствор. Если у больного диагностируется кишечная непроходимость, то препарат применяется в виде клизм. Прием лекарства должен проводиться короткими курсами. В противном случае у больного будет наблюдаться почечная недостаточность;
• Метронидазола. Лекарство рекомендуется пациентам при недостаточной эффективности Лактулозы.

Если прием медикаментозных препаратов не приводит к появлению желаемого лечебного воздействия, то больным назначают хирургическое вмешательство. В особо тяжелых случаях проводится трансплантация печени. В некоторых случаях проводится портоквальное шунтирование, с помощью которого обеспечивается нормализация давления в воротной вене, что позволяет частично сохранить кровоток в печени.

Лечение патологического процесса должно назначаться только доктором в соответствии с особенностями его протекания, что положительно отобразится на этом процессе.

3 Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на определение симптомов заболевания, установление степени тяжести и стадии патологического процесса. С этой целью проводятся следующие меры:

Методика

Описание

Сбор анамнеза

В диагностике печеночной энцефалопатии важная роль отводится тщательному сбору анамнеза жизни и болезни пациента. Лечащий врач интересуется общим самочувствием, уточняет наличие жалоб и их характер

Важное значение имеют данные об употреблении пациентом алкоголя, перенесенных вирусных инфекциях, приеме лекарственных средств и др. В связи с тяжелым развитием патологического состояния и изменения восприятия больного необходима беседа с родными пациента
Родственники сообщают врачу о замеченных ими изменениях в поведении, произошедших с человеком за определенный временной интервал

Физикальные методы

Обращает на себя внимание желтуха – окраска кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер в оттенки желтого цвета, что свидетельствует о повреждении печени

Своеобразный запах также является одним из важных диагностических критериев
В связи с развитием неврологических нарушений необходимо как можно скорее оценить их тяжесть, поскольку при печеночной энцефалопатии существует вероятность летального исхода

Консультация специалистов

В связи с разнообразными симптомами заболевания лечащему врачу необходима консультация врачей других специальностей – психиатра-нарколога, гастроэнтеролога и др.

Лабораторные методы исследования

Основная цель лабораторных методов – выявление признаков патологии, недоступных и невидимых для физикальных и инструментальных методов диагностики

Общий анализ крови (ОАК)

Является обязательным. С его помощью возможно определение анемии, индикаторов воспалительного процесса, одним из которых является повышение СОЭ – скорости оседания эритроцитов.
В связи с особенностью поражения органа важным моментом является исследование свертывающей и противосвертывающей системы крови пациента при помощи анализа коагулограммы

Биохимический анализ крови

Позволяет определить активность внутренних органов. Повышение уровня печеночных ферментов – АлАТ и АсАТ – свидетельствует о явном повреждении гепатоцитов (клеток печени)

Общий анализ мочи

Один из методов лабораторной диагностики, позволяющий исследовать органолептические, биохимические и микроскопические показатели мочи. Повышенная концентрация лейкоцитов свидетельствует о воспалительной реакции в организме

Посев крови и мочи на питательную среду

Проводится для определения возбудителя, являющегося этиологическим фактором возникновения и развития печеночной энцефалопатии

Инструментальные методы исследования

Диагностические методы, для выполнения которых необходимо использование специализированной аппаратуры

Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени

Позволяет определить структуру, размеры и расположение органа

Магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная томография (КТ)

Высокоточные методы, позволяющие оценить состояние исследуемого органа или ткани

Биопсия

Инвазивная манипуляция, при которой под анестезией производится взятие небольшого участка ткани для его дальнейшего исследования

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Инструментальная методика, позволяющая определить электрическую активность головного мозга с помощью наложения на кожу головы электродов

Дифференциальная диагностика

Необходима для постановки правильного диагноза и назначения соответствующего лечения. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с острыми нарушениями мозгового кровообращения, инфекционными поражениями центральной нервной системы, алкогольными и лекарственными поражениями головного мозга

Прогноз

Если заболевание было диагностировано на ранней или первой стадии, то при полученном своевременном лечении выживаемость пациентов составляет 95-100%. На второй стадии — от 60 до 75%. Достигнуть высокой выживаемости в третьей стадии сложно, что приходится всего на 30% больных.

Кома с необратимыми процессами приводит к летальному исходу через несколько дней при отсутствии лечения или позднем диагностировании. Выживаемость пациентов с сохранением серьезных нарушений мозга составляет всего 10%.

Длительность жизни после оказанных лечебных мероприятий зависит:

• от возраста пациента;
• индивидуальных особенностей организма;
• уровня поражения мозговой активности.

Чтобы предупредить серьезные осложнения, связанные с обменными процессами в печени, необходимо соблюдать профилактические меры. Ежегодно всем людям рекомендовано проходить лабораторные и инструментальные исследования.

Также вы можете узнать мнение врача, посмотрев данный видеоролик, что необходимо пациенту знать о этом недуге, а также к каким докторам необходимо будет обратиться.

https://youtube.com/watch?v=qOYaHgFbIMw

Лечение

Основные направления терапии – выявление и устранение причин повреждения тканей печени, предотвращение прогрессирования ПЭ. Лечение осложнено наличием сопутствующих патологий. Трансплантация печени показана при рецидивирующем, прогрессирующем течении печеночной недостаточности, а также при развитии фульминантной формы. Фармацевтическое лечение печеночной энцефалопатии проводится с учетом доминирующих симптомов.

Лечение включает методы, направленные на угнетение продукции и абсорбции (всасывания) аммиака, что способствует уменьшению проявлений печеночной энцефалопатии. Показан прием препаратов – Лактулоза, Лактитол, которые в ходе метаболических превращений в толстом кишечнике трансформируются в молочную и муравьиную кислоту. Эти процессы сопровождаются повышением уровня кислотности крови, что замедляет продукцию и абсорбцию аммиака.

Пациентам рекомендовано сократить количество белка, поступающего с пищей, что способствует замедлению выработки аммиака в толстом кишечнике. В комплексной терапии ПЭ применяют препараты антибактериального действия (Неомицин, Паромомицин, Ванкомицин, Рифаксимин), которые подавляют активность микроорганизмов, вырабатывающих азотистые вещества в ЖКТ.

Способы лечения

Лечение печеночной энцефалопатии должно быть комплексным и включать в себя:

• выявление факторов, которые привели к развитию заболевания, и их устранение;
• мероприятия, способствующие снижению образования и всасывания аммиака, а также других токсических веществ.

Терапия острой формы

Лечение острой печеночной энцефалопатии проводится лекарственными препаратами, благодаря которым уменьшаются проявления интоксикации. Для этого применяют дезинтоксикационные растворы — желатиноль, полидез, вводят 5%-й раствор глюкозы с инсулином, витаминами или растворами электролитов (глюконата кальция, панангина, хлорида калия). В течение суток рекомендуется вводить 2,5-3 л жидкости.

Чтобы уменьшить выраженность печеночной энцефалопатии, врач назначает антибиотики. Они подавляют аммониегенную флору кишечника. К таким препаратам относят Метронидазол, Рифампицин, Ванкомицин. Благодаря дисахаридам (Лактитол) снижается образование и всасывание аммиака.

Лактулоза (Дюфалак) уменьшает поступление аммиака из кишечника. Действие этого препарата направлено на нарушение всасывания вещества, его переработки в кишечнике и скорейшем выводе из организма вместе с каловыми массами. В толстой кишке происходит расщепление Дюфалака до короткоцепочечных жирных кислот, благодаря чему создается благоприятная среда для роста сахаролитической микрофлоры.

С целью коррекции нарушений гемостаза осуществляют введение свежезамороженной плазмы. При геморрагическом синдроме вводят этамзилат, ингибиторы фибринолиза (аминокапроновую кислоту), протеолиза (Гордокс, Апротинин). Профилактика и лечение отека мозга проводится с помощью кортикостероидов (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон). Чтобы не допустить обезвоживание организма, вводят внутривенно Маннитол, Фуросемид.

Хронической формы

Хроническая форма печеночной энцефалопатии осуществляется лекарственными средствами, уменьшающими проявления интоксикации:

• Полидез;
• Желатиноль;
• 5%-й раствор глюкозы.

При геморрагическом синдроме вводят свежецитратную кровь или свежезамороженную плазму, промывают желудок ледяным изотоническим раствором хлорида натрия.

Лечение хронической печеночной энцефалопатии проводится гипоаммониемическими препаратами. Принцип их действия следующий:

• уменьшают образование в кишечнике аммиака – Лактитол, Дюфалак;
• связывают это вещество в крови – натрия фенилацетат, натрия бензоат;
• усиливают его обезвреживание в печени – Гепасол-Нео, Гепа-Мерц.

Терапия заболевания предусматривает проведение дезинтоксикационного плазмафереза, энтеросорбции, плазмосорбции.

Диета

При острой форме печеночной энцефалопатии необходимо в течение 1–2 суток ничего не есть. После этого врач назначает низкобелковую диету, при которой количество белка в рационе не должно превышать 0,5 г на кг массы тела.

Голодать при хронической форме заболевания необязательно, поэтому сразу начинают с низкобелковой диеты. В меню не должна входить рыба, мясо, молочные продукты, сыры, морепродукты, соя и другие бобы. Питаться нужно нежирной домашней пищей – выпечкой, салатами, крупами, супами. Запрещен любой алкоголь. Из рациона исключают кофе, чай, сладкие газированные напитки.

Принимать пищу больной должен каждые 2 часа, при этом еду употребляют в протертом или жидком виде. Когда проявления болезни начнут уменьшаться, в меню постепенно вводят кисломолочные продукты, нежирное диетическое мясо (курицу, кролика). На время диеты назначают препараты аминокислот.

Хирургические методы

В зависимости от причин и характера протекания заболевания используют следующие хирургические методы:

• Портокавальное шунтирование. Благодаря такому методу восстанавливается давление в воротной вене, и сохраняется кровоток через печень. Но это лечение нельзя считать полноценным, потому что после хирургического вмешательства необходимо постоянно соблюдать диету и принимать препараты, очищающие кровь.
• Трансплантация печени. Если печеночная энцефалопатия не поддается медикаментозному лечению, то показана операция по пересадке органа или егое части от кровного родственника. Но при этом высок риск отторжения органа иммунной системой.

Другие виды оперативного вмешательства, например, наложение анастомозов, являются только временной мерой.