???? легочная гипертензия: прогноз и продолжительность жизни 2020

Как лечить легочную гипертензию?

Лечение легочной гипертензии часто требует нескольких подходов. Люди с легочной гипертензией относятся к специалистам, которые могут принимать наилучшие рекомендации в зависимости от состояния пациента.

Фармацевтические препараты

Лечение легочной артериальной гипертензии основано на препаратах, назначаемых по причине, когда она идентифицирована. Лекарственные препараты должны приниматься всю жизнь в случае ЛАГ. Возможны антикоагулянты (кроме противопоказаний) и /или диуретики. Хирургическая операция возможна, только если ЛА следует эмболии: вмешательство заключается в разблокировании легочной артерии. 

Лечение, обычно используемое для лечения легочной гипертензии, включает препараты, которые расширяют (открывают) кровеносные сосуды, чтобы сердце могло легче перекачивать кровь. Легочная трансплантация — последнее способ, если медикаментозной терапии недостаточно (используется при необходимости продления жизни, как у взрослых, так и детей). 

Это препараты, которые должны:

• Остановить сужение кровеносных сосудов.
• Расслаблять кровеносные сосуды (блокаторы кальциевых каналов).
• Помогают предотвратить сгустки крови.
• Устранение избыточной жидкости в организме (диуретики).
• Увеличивают перекачивающую способность сердца.
• Понизить давление.

После применения измерить самым легким способом. Существует несколько типов и классов препаратов для снижения симптомов легочной гипертензии. Не все лекарства оказывают благотворное влияние на всех пациентов. Фактически, эффект зависит от основной причины. Пациенту придется попробовать несколько лекарств, прежде чем найти лечение, эффективное для него.

Оксигенотерапия

Некоторым пациентам необходимо дышать чистым кислородом, вводимым с маской или трубками, вставленными в нос. Вдыхание чистого кислорода может помочь уменьшить одышку и уменьшить напряжение в артериях.

Хирургическое вмешательство

Легочная трансплантация является стандартизированным методом лечения легочной гипертензии. Легочная трансплантация может использоваться только у людей с серьезными заболеваниями, которые достаточно здоровы, чтобы противостоять последствиям и трудностям, присущим процедуре.

Изменения в образе жизни

Легкие упражнения помогают уменьшить симптомы заболевания. Прекращение курения помогает улучшить общую функцию легких и облегчить симптомы легочной гипертензии.

Природные лекарства

Народные средства не могут претендовать на лечение ЛАГ, но они имеют свое место в рамках прекращения курения и снятия определенных синдромов.

Прекращение курения важно, и все методы хороши для этого, начиная с использования заменителей никотина.
Лечение акупунктурой.
здоровое питание и поддержания здорового веса.
Физическая активность является важной частью здорового образа жизни. Старайтесь регулярно заниматься физическими упражнениями, такими как ходьба

Это будет поддерживать сильные мышцы и поможет вам оставаться активными.

Легочная гипертензия симптомы

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием

Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели

Первые  признаки легочной гипертензии — это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат — будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин — «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева — точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце — это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша — при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Лёгочная гипертензия лечение, степени и симптомы

Легочная гипертензия (ЛГ) – патологическое состояние, сопровождающееся стойким повышением в легочной артерии систолического давления, вследствие чего возможно сужение или полное закрытие просвета легочных сосудов. Средний показатель давления в легочной артерии — не выше 25 мм. рт. ст., большее значение говорит о наличии легочной гипертензии.

Причины и виды заболевания

Различают первичную и вторичную легочную гипертензию. Первичная гипертензия — самостоятельное заболевание, встречается довольно редко. В ряде случаев это результат врожденной патологии легких, но обычно такой диагноз ставят при не выявленной причине заболевания.

Вторичная легочная гипертензия развивается как осложнение основного заболевания, ее диагностируют намного чаще. На сегодняшний день известно более 100 заболеваний, провоцирующих развитие вторичной легочной гипертензии.

По месту локализации повышенного давления различают прекапилярную (артериальную) и посткапилярную (венозную) легочную гипертензию.

Причины артериальной ЛГ:

• болезни легких и бронхов (эмфизема легких, милиарный туберкулез, хронический бронхит, альвеолит и др.);
• поражение легочных сосудов при тромбозах, эмболии легочной артерии, васкулитах, врожденных пороках сердца;
• деформации скелета и нервно-мышечные заболевания (кифоз, сколиоз).

При венозной ЛГ вследствие недостаточности и нарушения наполнения левого желудочка сердца поражаются вены легких.

Степени легочной гипертензии: 1 – лабильная; 2 – стабильная; 3 – необратимая.

1 степень характеризуется давлением в легочной артерии 30-35 мм рт. ст., его существенное повышение фиксируется только при физических нагрузках.

При 2 степени давление стабильно повышено, отмечается начало склеротичного изменения сосудов легочной артерии и гипертрофии правого желудочка.

При 3 степени происходит дальнейшее развитие гипертрофии желудочка, отмечается атеросклероз сосудов легочной артерии по всем ее ветвям и стволу, развивается правожелудочковая недостаточность. Изменения, как правило, необратимы.

Также выделяют 4 степени заболевания по величине систолического давления:

• — 25-50 мм. рт. ст. — первая степень легочной гипертензии;
• — 51 — 75 мм. рт. ст. — вторая степень;
• — 76 – 110 мм. рт. ст. — третья степень;
• — выше 111 мм. рт. ст. — четвертая степень.

Симптомы легочной гипертензии

Ранний признак заболевания – это сильная одышка, которая возникает даже при незначительных нагрузках и может появляться в состоянии покоя. При 1-ой степени ЛГ явных симптомов заболевания еще нет.

При 2-ой степени наблюдаются:

• затрудненность дыхания, особенно при эмоциональных стрессах
• быстрая утомляемость, слабость
• частые головокружения, обмороки из-за спазма сосудов
• низкое артериальное давление
• давящая боль в области сердца
• синюшность кожных покровов.

При третьей степени симптомы легочной гипертензии усугубляются, появляется охриплость голоса, сухой кашель, кровохарканье (наблюдается у 1/3 больных первичной ЛГ), отеки ног, асцит.

Клиническая картина может также включать признаки заболевания, вызвавшего развитие легочной гипертензии.

Лечение легочной гипертензии

Терапию начинают с лечения основного заболевания. Кроме того, задача при легочной гипертензии – снизить систолическое давление в артерии. Для этого необходимо расслабление мышечного слоя кровеносных сосудов, снижение вязкости крови, улучшение кровообращения. Для лечения применяют три группы препаратов:

• вазодилататоры, расслабляющие и расширяющие кровеносные сосуды, за счет чего в них снижается давление;
• антикоагулянты непрямого воздействия, снижающие вязкость крови для исключения образования тромбов;
• синтетические аналоги простациклина, улучшающие микроциркуляцию крови.

При выраженной одышке показаны кислородные ингаляции, при недостаточности правого желудочка – прием мочегонных средств. Показано ограничение физических нагрузок, своевременное лечение легочных инфекций.

Первичная гипертензия трудно поддается лечению. Поскольку ее причины не известны, лечение сводят к устранению симптомов.

При неэффективности консервативного метода, тромбоэмболии легочных артерий, приобретенных или врожденных пороках сердца, применяют хирургическое вмешательство.

Классификация

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

• Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
• Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
• Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
• Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

1. I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
2. II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
3. III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
4. IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Лечение

Своевременно начатое лечение легочной гипертензии позволяет снизить ее проявления и существенно замедлить прогрессирование болезни. Основные направления терапии сводятся к:

• минимизации ситуаций, усугубляющих состояние больного (отказ от курения и употребления алкоголя, запрет на подъем в горы и полеты, запрет беременности, а при ее наличии – прерывание на любом сроке);

• при вторичной легочной гипертензии ключевым является терапия основной болезни;

• проведению дополнительного лечения: оксигенотерапии, приему диуретиков и/или атникоагулянтов, поддержка проходимости дыхательных путей и др.;

• при первичной легочной гипертензии обязателен прием ряда медицинских препаратов;

• в тяжелых случаях необходима пересадка легких.

Идиопатической легочной гипертензии

Оптимальным вариантом лечения идиопатической легочной гипертензии, особенно, если она проявляется у новорожденных детей, является проведение оперативного вмешательства. Также к нему прибегают в тяжелых случаях у старших пациентов.

В терапевтическом лечении рационален прием таких лекарственных препаратов:

• Эпопростенола внутривенно;

• других аналогов простациклина (Вентавис, Илопрост, Трепростинил и др.) в виде ингаляций, внутрь или в виде подкожных инъекций;

• антагонистов рецепторов к эндотелину внутрь (Безонтан, Траклир, Амбрисентан и т.д.);

• ингибиторов 5-фосфодиэстеразы перорально (Теофиллин, Неофиллин, Теотард, Юниконтин);

• стимуляторов растворимой гуанилатциклазы (Риоцигуат, Адемпас и др.).

1 стадии

Лечение легочной артериальной гипертензии 1 стадии должно быть начато незамедлительно. В противном случае болезнь будет неуклонно прогрессировать. Пациентам вводится аналоги простациклина, например, Эпопростенол, внутривенно. Также показан прием Илопроста и Трепростинила в ингаляционной форме. Рекомендации включают внутривенное или внутрикожное введение Трепростинила и других аналогов простациклина.

Помимо аналогов простациклина показано пероральное введение антагонистов рецепторов эндотелина: Бозентана, Амбрисентана, Мацитентана, Траклира. Их прием должен сочетаться с испоользованием пероральных ингибиторов 5-фосфодиэстеразы — Силденафила, Тадалафила, Теофиллина, Неотарда и др

Немаловажно принимать стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (Риоцигуат, Адемпас). Нередко, помимо стандартного лечения легочной гипертензии, приходится назначать препараты для лечения сердечной недостаточности

Лечение на других стадиях

Первоначально нужно устранить первопричину легочной гипертензии – патологию, вызвавшую ее. При пороках клапанного аппарата сердца необходимо проведение оперативного вмешательства. При развитии гипоксии, нарушениях в работе легких, показано проведение оксигенотерапии. Если гипертензия возникает на фоне тромбоэмболических болезней, нужно принимать Реоцигуат и проводить хирургическое удаление тромбов. Оперативное вмешательство позволяет существенно облегчить состояние большинства больных, а риск смерти при операции менее 10%.

Если легочная гипертензия развивается на фоне серповидно-клеточной анемии, нужно проводить специальную терапию, включающую прием оксимочевины, хелата железа и оксигенотерапию. В случае повышенного сопротивления сосудов в легких проводят селективную терапию легочными дилататорами (средства, расширяющие просвет сосуда) – препаратами ряда Эпопростенола или агонистами рецепторов к эндотелину, например, Безонтаном.

Клинические особенности

Легочная гипертензия прогрессирует медленно, и симптомы могут долго не беспокоить больного, поэтому лечение не проводится своевременно.

Первичная легочная гипертензия на ранней стадии, ввиду поражения капилляров сосудистого русла всего организма, может беспокоить болью в суставах и конечностях из-за нарушения в них кровообращения (синдром Рейно).

Стадии болезни

Оценку симптомов и прогноз заболевания определяют согласно критериям функциональных классов (ФК) нью-йоркской и российской (ХСН) классификации сердечной недостаточности. Пациенты с 1 и 2 ФК имеют 4-5 летние шансы на выживаемость, а с 3 ФК – 6 месячные.

• Начальная стадия – компенсации (1 ФК или 1а стадия ХСН). На начальной стадии легочная артериальная гипертензия характеризуется неспецифичными признаками и главным образом определяется клиникой основного заболевания. В покое человека ничего не беспокоит, поэтому на приеме у врача изменения гемодинамики без нагрузочных тестов не удается обнаружить. Фактически, начальная стадия – это скрытая и доклиническая сердечная недостаточность. Признаки легочной гипертензии на ранней стадии незначительны:

  • одышки нет либо незначительная при физической нагрузке;
  • быстрая утомляемость;
  • тахикардия при физической нагрузке.

• Субкомпенсация (2 ФК или 1б ХСН). Стадия умеренной легочной гипертензии еще обратима, характеризуется застоем в малом и/или большом кругах с сохранением в покое. Характеризуется такими симптомами:

  • проявление одышки при ходьбе;
  • выраженная утомляемость и слабость;
  • постоянная тахикардия;
  • легкий цианоз носогубного треугольника;
  • незначительный отек нижних конечностей преимущественно в вечернее время;
  • пальцы имеют вид барабанных палочек;
  • ощущение сердцебиения, перебоев, иногда может ныть сердце;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • вздутие живота, тошнота.

• Декомпенсация (3 ФК или 2а ХСН). В стадии декомпенсации присутствуют значительные нарушения в микроциркуляции и метаболизме всех внутренних органов, застой в обоих кругах кровообращения:

  • одышка в покое с усилением в положении лежа;
  • цианоз носогубного треугольника, ушных раковин, носа и конечностей (акроцианоз);
  • отеки ног;
  • выраженная тахикардия;
  • диффузия жидкой части крови в брюшную полость (асцит) и грудную полость (гидроторакс);
  • боли в области сердца;
  • боли и тяжесть в правом подреберье;
  • тошнота, рвота, вздутие живота;
  • пульсация области желудка.
• Терминальная стадия (4 ФК или 2б, 3 ХСН). Легочная гипертензия в конечной стадии имеет симптомы аналогичные 3 ФК с присоединением полного отека тела (анасарка), невозможностью выполнения любых физических нагрузок. Внутренние органы подвержены тяжелым дистрофическим изменениям (цирроз печени), с отеками организм теряет большое количество белка, из-за чего начинают расходоваться тканевые белки. Правожелудочковая ХСН может привести к острой сердечной недостаточности, кровохарканью, приступу удушья, эмболии легочной артерии, отеку легких.

Лечение

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

Медикаментозное лечение (список препаратов)

При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

• антагонисты кальция, препятствующие спазму мышечной оболочки лёгочных сосудов (Амлодипин, Леркамен);
• простагландины, которые вводятся с помощью специального устройства — помпы (Простациклин);
• антикоагулянты, уменьшающие степень разрастания мышечной оболочки лёгочных сосудов (Гепарин);

• силденафил, вызывающий расслабление лёгочных сосудов (Виагра, Ревацио);

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Хирургическая операция

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

• ушивание дефектов перегородок;
• коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
• внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
• замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
• коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель — уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
   • детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию — операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
   • выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
   • резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
2. Атриосептостомия — создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания — пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Противопоказания

Основное противопоказание для оперативного лечения — необратимое поражение лёгочных сосудов при высоких степенях лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Запреты для вмешательств в плановом порядке: острые респираторные заболевания, отклонения от нормы в лабораторных исследованиях, другие существенные нарушения функции почек и внешнего дыхания.