Нарколепсия: что это за болезнь

Нарколепсия: причины

Основную причину заболевания выявили только в конце XX века. Все дело в нарушении системы, которая должна запускать фазу парадоксального сна. В головном мозге присутствуют системы, которые должны отвечать за сон.

Также имеются химические вещества, которые упрощают процесс передачи нервного импульса по нейронам. При правильной работе нервной системы данные вещества позволяют человеку находиться в бодрствующем состоянии. Но если ощущается дефицит импульсов, человек начинает засыпать. Благодаря масштабным исследованиям получилось установить более правдивую причину, по которой возникает нарколепсия.

Эта причина кроется в недостатке орексина А и орексина Б — нейромедиаторов, которые отвечают за поддержание бодрствования.

Недостаток орексина возникает при:

• мозговых травмах;
• поражении мозга инфекцией;
• сильнейшем переутомлении;
• беременности;
• психологических травмах и нестабильном эмоциональном состоянии;
• сбоях иммунной системы;
• нарушение баланса гормонов;
• сахарном диабете;
• генетической предрасположенности;

Также существуют нераскрытые причины, при которых возникает нарколепсия.

Причины нарколепсии

Оснонвой причиной заболевания является снижение уровня гипокретинов – нейропептидов, которые синтезируются гипоталамусом. Их функция – поддерживать организм в состоянии бодрствования. Отвечают вещества и за выработку допамина, серотонина, норадреналина.

Дефицит гормонов также становится причиной депрессии и перепадов настроения, поэтому лечение нарколепсии часто требует разностореннего подхода, учитывающего смежные факторы течения болезни.

Недостаток продуцирования гипокретинов может быть вызван следующими причинами:

• наследственность – причина нарколепсии примерно в 10% случаев;
• низкий уровень гистамина в крови;
• повреждения головного мозга – опухоли, травмы, инсульт;
• воздействие токсинов – пестицидов, тяжелых металлов, дыма;
• аутоиммунные расстройства (целиакия, красная волчанка, ревматоидный артрит);
• дефицит витамина D;
• вирусные заболевания (в первую очередь, грипп).

Признаки и проявления недуга у взрослых и детей

Считается, что нарколепсия возникает чаще в возрасте 18-25 лет, у мужчин. Однако начаться она может в более широком диапазоне – от 5 до 60 лет.

Главный симптом нарколепсии это резкая, непреодолимая сонливость, неизбежно, в течение пары минут, приводящая к «проваливанию» в состояние сна.

Это происходит при выполнении каких-то монотонных, привычных действия: приготовление и приём пищи, вождение автомобиля и др.

Сон этот не приносит человеку бодрости и чувства отдыха, как после обычного ночного.

Наоборот, люди чувствуют себя уставшими, потерявшими энергию, апатичными.

Дети становятся беспокойными. Они начинают плохо учиться.

Может наблюдаться задержка физического и психического развития.

Ночной сон нестабилен. Он сопровождается ночными кошмарами, трудностями при засыпании и пробуждении.

Возможны сонные параличи (паралич мускулатуры из-за того, что мозг считает человека спящими и блокирует двигательные нервные пути. В то же время человек уже проснулся, осознаёт себя пробуждённым, но двигаться не может).

Перед сном могут преследовать зрительные и слуховые галлюцинации. Нарастает тревога, беспокойство. Начинаются головные боли, двоение в глазах.

Недостаток орексина опосредованно влияет на жировой обмен – люди с нарколепсией склонны к полноте и ожирению. Также у них могут быть нарушения углеводного обмена в виде снижения сахара.

Нарколепсия влияет и на высшую нервную систему. У людей развивается невроз, иногда депрессия. Часто выделяются резкие черты характера, приводящие к межличностным конфликтам.

Лечение

Лечение нарколепсии представляет собой довольно сложную задачу. Дело в том, что большинство лекарств, применяемых в странах Европы, США и Канады не зарегистрированы на территории России, а значит, запрещены к производству и продаже.

В первую очередь предлагается пересмотреть распорядок дня. Исключить стрессовые ситуации, умственные перегрузки. Засыпать и просыпаться в одно время, соблюдать режим труда и отдыха.

Гулять каждый день на свежем отдыхе. Не употреблять тяжёлые продукты на ночь, лучше вообще не есть после 18 часов. Заснуть и успокоиться после рабочего дня помогут хвойные ванны, ванны с морской солью.

Недостаток кислорода к голове может нарушать синтез орексина.

Поэтому необходимо обследовать позвоночник на предмет остеохондроза, грыж и т.п. Не помешают занятия йогой, массаж, плавание.

Часто это бывает достаточно для того, чтобы минимизировать приступы, а то и выйти в ремиссию. Если же это не помогает, то назначают специальные лекарственные средства.

1. Наиболее распространёнными считаются лекарственные вещества из группы психостимуляторов. В США используется, например, Амфетамин и его соли. В РФ приходится прибегать к легальным лекарствам, но не слишком эффективным: Бензоату кофеина, Элеутерококку, некоторым другим растительным экстрактам.
2. Хороший эффект показывают антидепрессанты. Используются трициклические (Амитриптилин, Имипрамин и т.д.), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) – Флуоксетин, Пароксетин и т.д. Также применяется препарат Венлафаксин. Они придают человеку бодрости, активности, уменьшению потребности во сне вследствие повышения уровня нейромедиаторов серотонина и норадреналина.
3. Для лечения нарушений сна назначают слабые транквилизаторы (Гидроксизин, Зопиклон).
4. Улучшить кровоснабжение мозга помогут ноотропы (Пирацетам, Церебролизин и т.д.).
5. Не будут лишними витамины, повышающие тонус организма (витамин В1, В2, В6 и В12).
6. Целесообразно сходить на курс психотерапии, а также гипнотерапии.

Нарколепсия встречается у 3 человек из 10 000. Её главный симптом это приступы непреодолимой сонливости, возникающие в дневное время.

Они могут привести к опасным последствиям, потому что заснуть человек может во время управления машиной, работой с механизмами.

Для постановки диагноза нужно обратиться к невропатологу. Он проведёт дифференцировку нарколепсии с другими болезнями.

При подтверждении диагноза назначаются лекарственные препараты: психостимуляторы, антидепрессанты, транквилизаторы, витамины и ноотропы.

Симптомы и лечение нарколепсии:

https://youtube.com/watch?v=Du40ByRGwLc

Лечение нарколепсии

Проблема лечения нарколепсии представляет собой сложную врачебную задачу, поскольку не разработано схем, позволяющих добиться полного выздоровления. Проводимая симптоматическая терапия позволяет минимизировать выраженность симптомов и незначительно улучшить качество жизни человека.

В первую очередь врач разъясняет больному сущность нарколепсии и знакомит с условиями, соблюдение которых позволит уменьшить тяжесть хронического заболевания. Как лечить болезнь Желино? Программа лечения нарколепсии составляется для каждого конкретного пациента в зависимости от преобладающих симптомов, тяжести расстройства, степени ограничения жизнедеятельности.

Для ликвидации дневной сонливости пациенту назначают адреномиметики, например, сиднокарб (Sydnocarbum). Медикамент помогает избавиться от заторможенности, вялости, апатии, спада работоспособности, повышенной сонливости. Лекарства принимают курсами по три недели с перерывом на две недели. Для предотвращения спонтанного засыпания в первой половине дня больному назначают прием препаратов на основе метилксантина, например, кофеин (Caffeine).

Для восстановления ночного сна пациенту приписывают гипнотики, например, золпидем (Zolpidem). Медикамент ускоряет время засыпания, снижает число ночных пробуждений, усиливает глубину и увеличивает продолжительность сна.

Приступы катаплексии хорошо снимаются трициклическими антидепрессантами, например, средством имипрамин (Imipramine). Препарат также уменьшает двигательную заторможенность, повышает психический и общий тонус организма. Избавить больного от галлюцинаций способны атипичные нейролептики, например, галоперидол (Haloperidol).

Для минимизации проявлений нарколепсии больному рекомендовано откорректировать образ жизни. Для уменьшения выраженности симптомов человеку следует четко соблюдать определенный распорядок дня, вставать и ложиться спать в одно время. Больной нарколепсией должен регулярно выполнять физические упражнения и пребывать на свежем воздухе.  Для предупреждения эпизодов непроизвольного засыпания нужно не допускать умственного переутомления и психических перегрузок. Улучшить тонус организма можно, принимая в утренние часы контрастный душ. В вечернее время желательно принять теплую ванну с эфирными маслами, обладающими седативными свойствами. Вечером нельзя допускать перевозбуждения нервной системы, не заниматься активной деятельностью. Пациенту, которому диагностирована болезнь Желино, нужно принимать пищу небольшими порциями с равным интервалом времени, ужин устраивать не позднее, чем за три часа до предполагаемого сна. Больному нарколепсией нужно полностью исключить курение и не употреблять алкоголь.

Патофизиология

Орексин, иначе известный как гипокретин, представляет собой нейропептид, который находится в мозге, чтобы регулировать аппетит и бодрствование, а также ряд других когнитивных и физиологических процессов. Хотя в человеческом мозге есть миллиарды клеток, только 10000 — 20 000 нейронов секретируют пептиды ордезина, все они находятся в боковом гипоталамусе.

Потеря данных нейронов-продуцентов вызывает нарколепсию, и у большинства людей страдающих подобным расстройством в мозгу уменьшено количество таких клеток. Нейронный контроль нормальных состояний сна и их связь с нарколепсией, понятны лишь отчасти. У людей нарколептическая дрема характеризуется тенденцией резко изменять состояние бодрствования на REM-сон с небольшим или отсутствующим промежуточным сном.

Сдвиги в моторной и проприоцептивной системах во момент REM-сна изучались как на людях, так и на животных. Во время нормального сна, спинной мозг и ствол альфа-мотонейронной гиперполяризации, производит почти полную атонию скелетных мышц с помощью ингибирующих нисходящих ретикулоспинальных путей.

Ацетилхолин может быть одним из нейротрансмиттеров, участвующих в этом.При нарколепсии рефлекторное торможение двигательной системы, наблюдаемое также при катаплексии, имеет признаки, проявляющиеся только при нормальном REM-сне.

Вакцинирование

GlaxoSmithKline была исследована связь между вакциной Pandemrix против гриппа H1N1 и детской нарколепсией, вследствие увеличения распространенности данной болезни у ирландских, финских и шведских детей после вакцинации. Национальный институт здравоохранения и социального обеспечения Финляндии рекомендовал приостановить прививание пандемикса в ожидании дальнейшего расследования 15 случаев заболеваний детей, получивших данное расстройство.

В Финляндии в середине ноября 2010 года медики сообщили о 37 случаях детской нарколепсии. Что можно сравнить с нормальным среднем показателем — 3 ситуации в год. «У детей и подростков в Швеции, увеличилась заболеваемость данным расстройством в совокупности с катаплексией, а во время пандемии и вакцинации произошло быстрое снижение заболеваемости на этапе после эпидемии».

Они сделали вывод, что эти результаты дают гораздо убедительные доказательства того, что вакцинация пандемиксом в период пандемии может быть связана с увеличением риска нарколепсии с катаплексией у предрасположенных детей и подростков 19 лет и младше. В 2013 году связь между препаратом Pandemrix и нарколепсией была подтверждена, с трехкратным увеличением риска для людей в возрасте до 20 лет, в исследовании, предоставленном шведским медицинским реестром.

5 Лечение

Лечение нарколепсии осуществляется преимущественно при помощи препаратов. Если у пациента наблюдается легкая или умеренная степень сонливости в дневное время, назначают Модафинил. Это лекарство активизирует состояние бодрствования и не вызывает привыкания и дальнейшей зависимости.

Принимать Модафинил нужно только один раз — в утренние часы. В зависимости от тяжести проявлений можно употреблять его и днем, т. е. дважды в сутки. Если нарколепсия не лечится с помощью этого медикамента, назначают производные амфетамина: метилфенидат, дексамфетамин, метамфетамин. При приеме эти лекарственных средств наблюдаются побочные эффекты:

• тахикардия (учащенное сердцебиение);
• повышенная возбудимость;
• высокое артериальное давление;
• привыкание и зависимость.

Чтобы лучше засыпать, нужно не принимать тяжелую пищу перед сном и не употреблять алкогольные напитки. Во избежание травм и летального исхода таким пациентам нельзя находиться за рулем автотранспорта и работать с механическими приборами. Деятельность в опасных и экстремальных условиях запрещена. Не рекомендуется работать в ночное время.

4 Диагностика

Обследование таких пациентов осуществляет невролог. Диагностика проводится посредством ЭЭГ (энцефалографии), полисомнографии и в сомнологической лаборатории под контролем сомнолога. С помощью полисомнографии происходит исследование ночного сна больного. Для этого ему нужно провести всю ночь в кабинете под наблюдением врача.

Этот метод диагностики определяет нарушения чередования фаз медленного и быстрого сна (при постоянном движении глазных яблок) с увеличением частоты и их длительности. Таким способом исключаются другие патологии.

Если у пациента отмечаются в ходе исследования 2 и более эпизода длительного сна и сокращение латентного времени их наступления до 5 минут, ему ставится диагноз «нарколепсия». При диагностике необходимо отличить это заболевание от эпилепсии, других видов повышенной сонливости и соматических болезней. В процессе дифференциальной диагностики иногда требуется помощь психиатра, эпилептолога, эндокринолога, инфекциониста и гастроэнтеролога. В некоторых случаях необходимо провести МРТ (магнитно-резонансную томографию).

Как диагностировать, к какому врачу обращаться

Диагноз необходимо дифференцировать с:

1. Простой усталостью, из-за напряжённой физической или умственной работы.
2. Инфекционными заболеваниями: гриппом, хроническими воспалительными очагами.
3. Менингитом, энцефалитом.
4. Эпилепсией.

Побочными эффектами при приёме некоторых лекарств.
Депрессивным и тревожным расстройством, некоторыми формами шизофрении.
Астеническим синдромом.
Опухолями мозга.
Плохими условиями быта и сна (душная спальня).
Транзиторной ишемией мозга.
Эндокринными заболеваниями.

Если, предположительно, заболел Ваш родственник, необходимо знать, что при приёме некоторых наркотиков также возможны симптомы нарколепсии.

Обратиться нужно к врачу-неврологу. Он проведёт все необходимые анализы и другие диагностические процедуры, зачем окончательно поставит диагноз и назначит лечение.

Диагностика начинается с анализов крови и мочи. Если они в норме, переходят к более глубоким исследованиям: ЭЭГ, МРТ головного мозга.

Особенно информативно бывает ночное сканирование мозга во время сна пациента, проводимое в сомнологических лабораториях.

Лечение и образ жизни

Сегодня терапия способна лишь немного повлиять на симптомы болезни, но не избавить от нее окончательно.

В разных странах существуют различные способы терапии. В странах Запада при эссенциальной нарколепсии используют психостимуляторы. Они помогают смягчить действие болезни на организм.

В России из-за отсутствия медицинских психостимуляторов терапии от нарколепсии не существует. Для того чтобы исправить режим сна у больных, применяют снотворные.

Терапия приступов катаплексии включает в себя применение селективных ингибиторов и трициклических антидепрессантов.

Также популярно использование оксибутирата натрия. Неоднократные исследования выявили, что Ксирем помогает при катаплексии и может считаться профилактическим средством от нарколепсии.

Больным нарколепсией советуют придерживаться определенного и постоянного режима сна.

Для улучшения качества сна рекомендуется уменьшить потребление тяжелой пищи и свести к минимуму употребление алкоголя.

Людям с болезнью Желино противопоказаны профессии, связанные с вождением транспорта, а также работы с механизированным оборудованием.

Первый этап в борьбе с нарколепсией – профилактика Модафинилом. Это лекарство помогает пробудить организм, не вызывает привыкания и каких-либо побочных эффектов.

Начальная доза принимается утром всего лишь один раз. В случае если одной дозы препарата мало для устранения симптомов на один день, возможно ее увеличение.

Если Модафинил не помогает, то назначается лечение производными амфетамина. В этот список входит два вещества: метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин.

Но у этих препаратов есть побочные эффекты:

• тахикардия;
• возбуждение;
• артериальная гипертензия;
• привыкание с возможностью развития зависимости.

Описание заболевания

Нарколепсия характеризуется позывами ко сну в течение дня.

Засыпания носят характер приступов. Они наступают внезапно, в любой ситуации и при любых действиях.

Длительность такого приступа – около 15 минут, всего их может быть разное количество: от нескольких до десяти и более.

Сон при этом относится к типу «быстрого сна», когда активно работает кора головного мозга. Ночной сон при этом поверхностный, характерны частые пробуждения.

Главную опасность, которое несёт эта болезнь, это возможность резкого засыпания за каким-то ответственным действием – вождением машины, переходу через дорогу, работе за приборами и т.д.

Нарушается и привычный для всех распорядок дня, что вызывает социальные трудности у людей с нарколепсией.

1 Нарколепсия: описание заболевания

Нарколепсия — расстройство сна по типу повышенной сонливости (гиперсомнии). Это заболевание проявляется ухудшением ночного отдыха и появлением резких приступов засыпания во время бодрствования — пациент может засыпать на ходу.

Нарколепсия встречается в любом возрасте, но в большинстве случаев она возникает у людей от 15 до 25 лет.

Лечение

Лечение при таком заболевании направлено на борьбу с симптомами, которые можно облегчить или подвергнуть контролю. Излечение на данный момент невозможно.

Медикаментозное лечение

Лечение лекарственными препаратами основывается на количестве и тяжести симптомов. Медикаменты назначаются врачом и способны обеспечить контроль над дневной сонливостью, галлюцинациями, катаплексией и нарушением процесса отдыха.

Препараты подразделяются на две группы, которые подбираются врачом на индивидуальной основе:

• стимуляторы работы мозга;
• лекарства, которые ослабляют влияние зоны сна головного мозга.

Поведенческая терапия

Заболевание требует не только медикаментозного лечения, но и реализации мероприятий, позволяющих повысить качество жизни больного:

1. Необходимо соблюдение четкого режима сна. Ложиться спать и просыпать необходимо ежедневно в одно и то же время.
2. Пользу для лечения может оказать регулярный кратковременный дневной сон.
3. Необходимо быть осторожным при выполнении опасных для пациента действий, таких как приготовление еды или вождение. Планируйте свой график, чтобы в подобных ситуациях быть начеку.
4. При лечении необходимо строго соблюдать рекомендации лечащего врача по приему лекарственных средств. При возникновении каких-либо изменений в состоянии больного стоит немедленно сообщить врачу.

Нарколепсия трудно поддается контролю, если в вашей семье или на работе не осознают сложности заболевания.

Некоторые ошибочно воспринимают дневную сонливость как лень или депрессивное состояние. Катаплексия или сон «на ходу» ошибочно воспринимаются как проблемы психического характера. При правильном осознании симптоматики заболевания можно избавиться от страха, злости, стыда и депрессии.

Если у вас наблюдается нарколепсия, необходимо пообщаться с родными и близким людьми, объяснив, что подобное поведения не умышленно и психически нормально. Можно подкрепить такую беседу участием лечащего врача

Поддержка семьи является важной ступенью на пути к борьбе с заболеванием

Необходимо также оповестить работодателя, обеспечить определенные условия на рабочем месте, что позволяет сохранить работу в качестве полноценного сотрудника. Если заболевание все-таки стало препятствием для работы, стоит найти другие источники дохода, которые позволят зарабатывать, несмотря на болезнь.

Если заболевание проявилось у ребенка, то необходимо провести разъяснительную беседу со школьными преподавателями. Небольшие изменения в классе позволят сохранить в норме самооценку ребенка и его положение в обществе.

Генетика

Первичный генетический фактор, который сильно повлиял на развитие нарколепсии, затрагивает область хромосомы 6, известную как — комплекс человеческого лейкоцитарного антигена (HLA). Специфические вариации аллелей HLA сильно коррелируют с наличием нарколепсии, однако, этот фактор не всегда влияет на случаи возникновения подобного, особенно у лиц без данного синдрома. Эти генетические вариации в HLA комплексе, как полагают, увеличивает риск возникновения аутоиммунной реакции на Orexin — releasing нейронов в латеральном гипоталамусе.

Аллель HLA-DQB1 06: 02 человеческой хромосомы HLA-DQB1, присутствовал в случае более чем 90% больных, а также аллели других HLA генов, таких как HLA-DQA1 01: 02 были связаны между собой. Исследование 2009 года обнаружило сильную связь с полиморфизмом в ПРОФ локуса гена (dbSNP идентификаторы rs1154155, rs12587781 и rs1263646). В обзорной статье в 2013 году сообщалось о дополнительных, но более слабых связях с локусами хромосомTNFSF4 (rs7553711), Cathepsin H (rs34593439) и P2RY11 — DNMT1 (rs2305795). Еще один локус гена, связанный с нарколепсией, — EIF3G(rs3826784).

Кларитромицин

Было установлено, что тестируемый в пробирке кларитромицин (антибиотик, одобренный FDA для профилактики инфекций) восстанавливает функцию системы ГАМК до нормальной, у пациентов с первичными гиперсомниями. Таким образом, при помощи не лицензированного кларитромицина, исследователи лечили нескольких пациентов, многие из них чувствовали улучшение.

Чтобы главным образом проверить действенность кларитромицина в лечения нарколепсии и идиопатической гиперсомнии, в 2012 году было завершено двойное слепое рандомизированное контролируемое клиническое исследование. «В этом пробном изучении мы увидели, что кларитромицин улучшил показатели сонливости, связанной с ГАМК, в гиперсомнии. Масштабные и продолжительные испытания оправданы».

В 2013 году ретроспективный обзор, совершающий оценку действенности при долгосрочном использовании кларитромицина, у большого процента пациентов с гиперсомнией, связанной с ГАМК, показал результативность. «Важно отметить, положительный результат воздействия кларитромицина, по отношению к антибиотическим особенностям бензодиазепина, но также это является вторичным фактором в плане его антагонистического эффекта, поэтому лечение должно продолжаться». Было показано, что Орексин-А (так называемый hypocretin-1) сильно стимулирует бодрствование у животных, но, к сожалению, он не пересекает гематоэнцефалический барьер

Поэтому компании разработали антагонисты рецептора орксина, такие как суворексант, для профилактики бессонницы. Вероятно, что арексин-А был найден и разработан для лечения гиперсомнии

Было показано, что Орексин-А (так называемый hypocretin-1) сильно стимулирует бодрствование у животных, но, к сожалению, он не пересекает гематоэнцефалический барьер. Поэтому компании разработали антагонисты рецептора орксина, такие как суворексант, для профилактики бессонницы. Вероятно, что арексин-А был найден и разработан для лечения гиперсомнии.

L-карнитин

У людей с нарколепсией наблюдается аномально низкий уровень ацилкарнитина.

Такая же степень была выявлена в исследованиях, связанных с первичной гиперсомнией, проводившейся на грызунах. «Мыши с постоянным дефицитом карнитина проявляют более высокую частоту фрагментарного бодрствования и быстрого сна (REM), а также убавляют локомоторную активность». Было показано, что введение ацетил-L-карнитина снижает эти симптомы у мышей.

Другие исследования на людях показали, что пациенты с нарколепсией, получавшие L-карнитин, нуждались в меньшем количестве времени дневного сна, чем больные, которым давали плацебо.

Симптоматика

При нарколепсии проявляются следующие симптомы:

• сильнейшая сонливость во время дня;
• галлюцинации;
• резкая потеря мышечного тонуса;
• нарушение отдыха в ночное время;
• затуманенный рассудок;
• поведение «на автомате».

Проявление симптомов у человека начинается в подростковом возрасте, и сохраняются в течение всей жизни. Признаки заболевания могут проявиться все сразу или начинают развиваться постепенно в течение нескольких лет.

Нарколепсия протекает с проявлением следующих признаков:

Непреодолимое желание спать в течение дня с периодическим резким неконтролируемым засыпанием. Подобная сонливость проявляется после нормального ночного отдыха. Пациентами часто упоминается усталость и апатия. Сопротивляться сну нарколепсик может только в течение небольшого промежутка времени, при этом способен уснуть на весь день, после пробуждения чувствуется себя отдохнувшим, но может вновь уснуть

Такое состояние вызывает постоянную сонливость, ухудшается внимание, память, уровень раздражения увеличивается.
Абсолютное нарушение отдыха в ночное время, которое проявляется регулярным просыпанием либо невозможностью уснуть.

Галлюцинации чаще всего пугают и возникают непосредственно перед засыпанием или в первые минуты после пробуждения.

Резкое снижение тонуса мышц — катаплексия, которая чаще всего протекает на фоне сильной эмоции, например смеха, ярости, удивления или волнения. В процессе приступа, который может протекать от нескольких секунд до получаса, нарколепсики не способны удерживать голову, чувствуется резкая слабость в конечностях, часто приводящая к падениям.

Сонный паралич

Подобное состояние наблюдается после полного пробуждения и сопровождается невозможностью управлять телом или разговаривать. Длиться может до нескольких минут, при этом человек полностью осознает все происходящее вокруг.

Поведение «на автомате». Данное явление проявляется неспособностью человека осознавать свои действия. Больной засыпает, но при этом продолжает свою деятельность, не запоминая своих действий. Подобный симптом способен нанести вред, как больному так и окружающим, например, когда человек готовит еду или ведет автомобиль.
У людей, больных нарколепсией, часто возникает раздвоение в глазах, неспособность сконцентрироваться, головная боль и потеря памяти. Дети, у которых наблюдается подобная болезнь, чаще всего отстают в физическом и интеллектуальном развитии от сверстников. Взрослые часто не могут выполнить обычную задачу на работе.

Нарколепсия — симптомы

Основным симптомом нарколепсии является чрезмерная дневная сонливость, но она может также включать катаплексию, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич. Нарколепсия также может нарушить ночной режим сна. Однако в целом пациент с нарколепсией обычно проводит во сне столько же времени, сколько и человек без нее .

Чрезмерная дневная сонливость

Люди с нарколепсией обычно имеют чувство сонливости с тенденцией дремать через определенные промежутки времени в течение дня, часто в неподходящее время. Другие симптомы:

• помутнение рассудка 
• плохая концентрация
• снижение энергии
• провалы в памяти
• истощение
• подавленное настроение

Гипногогические галлюцинации

Гипногогические галлюцинации — это яркие, зачастую пугающие сенсорные галлюцинации, возникающие во время засыпания, которые могут быть результатом сочетания бодрствования и сновидений, которые происходят во время быстрого сна.

Катаплексия

Катаплексия относится к внезапной мышечной слабости, которая поражает лицо, шею и колени. Некоторые могут иметь только легкую слабость, а другие могут упасть на землю. Эта слабость временная, длится 2 минуты или меньше, но может привести к падениям и другим несчастным случаям.

Триггеры включают сильные эмоции, такие как удивление, смех или гнев.

Сонный паралич

Сонный паралич — это неспособность двигаться или говорить во время засыпания или пробуждения. Эпизоды могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут. После этого эпизода человек  полностью восстановит свою способность двигаться и говорить.

GABA-направленные лекарства

Учитывая возможную роль гиперактивных рецепторов ГАМК в первичных гиперсомниях (нарколепсия и идиопатическое расстройство), препараты способные противодействовать этой активности, изучаются на проверку их результативности для устранения сонливости.

В настоящее время в состав лекарств входят — кларитромицин и флумазенил.

По состоянию на январь 2013 года, флумазенил — это единственным антагонист рецептора ГАМК, в настоящее время он производится только в виде внутривенного препарата

Принимая во внимание его фармакологию, исследователи считают его главным лекарством для лечения первичных гиперсомний. В ноябре 2012 года были опубликованы результаты небольшого двойного слепого рандомизированного контролируемого клинического исследования. Оно показало, что флумазенил способен облегчить симптомы у большинства пациентов, в CSF которых содержится неизвестный «сомноген», усиливающий функцию рецепторов ГАМК, что делает их более восприимчивым к снотворному эффекту ГАМК

У одного пациента ежедневное принятие флумазенила перорально в виде таблеток и использование крема, было эффективно в течение продолжительного времени.

В 2014 году при изложении доклада о заболевании было показано улучшение, вследствие лечения флумазенилом, симптоматики первичной гиперсомнии. Исходное количество выписываемого флумазенила, для профилактики начальных гиперсомний, считалось слишком низким. Однако этот дефицит прошел, теперь десятки пациентов используют флумазенилом без выписок.

Почему появляется у мужчин, женщин и детей

Хоть современная медицина и шагнула далеко вперед, однако точные причины появления нарколептической болезни не известны. Но все же существуют две гипотезы и одна уже опровергнутая теория.

Первая выдвинутая концепция была связана с психическими отклонениями.

На сегодняшний день эта теория опровергнута, но ей на смену пришли две новые.

Одно суждение говорит о малом содержании в организме нейромедиатора, ответственного за бодрствование, как о причине болезни Желино. В качестве биологически активного вещества ученые рассматривают орексин.

Его недостаток может быть заложен на генетическом уровне или вызван инфекциями в тяжелых формах, черепно-мозговыми травмами, беременностью или эндокринной дисфункцией.

Еще одна гипотеза рассматривает аутоиммунный механизм появления. Это подтверждается наличием неестественных транспортных лимфоцитов в крови больных.

Несмотря на все эти предположения, о возникновении нарколепсии известно очень мало. Основная ее проблема заключается в различном появлении фазы быстрого сна.

Она может возникнуть в фазу медленного сна или в период бодрствования. Это предположение позволяет обнаружить сходство состояния мышечной системы при сонном параличе и катаплексии.

См. также

• Методология
• Описательный метод
• Философия науки

Лечение

Пациентам с данным расстройством можно существенно облегчить состояние, но не вылечить его полностью. Так как терапия адаптирована к индивидууму на основе признаков заболевания и врачебного заключения. Время, необходимое для достижения оптимального контроля над симптомами, сильно варьируется и может занять несколько месяцев или дольше. Регулярные корректировки лекарств часто необходимы, но полный контроль над расстройством редко возможен. Хотя препараты являются основой формой воздействия на нарколепсию, изменение образа жизни также важно. Чаще всего терапия против сильной дневной сонливости при подобном расстройстве осуществляется методом стимуляции центральной нервной системы, с помощью препаратов таких как: метилфенидат, амфетамин, декстроамфетамин, модафинил и армодафинил

В конце 2007 года FDA выпустило предупреждение о тяжелых побочных реакциях кожи на модафинил

Чаще всего терапия против сильной дневной сонливости при подобном расстройстве осуществляется методом стимуляции центральной нервной системы, с помощью препаратов таких как: метилфенидат, амфетамин, декстроамфетамин, модафинил и армодафинил. В конце 2007 года FDA выпустило предупреждение о тяжелых побочных реакциях кожи на модафинил.

Другим препаратом, который используется в данном лечении, является атомоксетин, не являющийся стимулятором и ингибитором обратного захвата норэпинефрина (NRI) также имеющий небольшой процент зависимости. Во многих случаях запланированные регулярные короткие дремоты могут снизить потребность в фармакологическом лечении ЭЦП, но они лишь устраняют симптомы на короткий период. Сон в течение 120 минут, обеспечивал бодрость на протяжении 3 часов, в то время как 15-минутная дрема не приносила пользы. А также дневной сон совершенно не заменяет ночной

Постоянное общение между врачом, пациентом и членами его семьи важно для оптимального управления нарколепсией

Другой препарат для лечения болезни утвержденный FDA — оксибат натрия также известный как натрий гамма-гидроксибутират (ГОМК). Его можно использовать для катаплексии, совокупной с нарколепсией и чрезмерной дневной сонливости также связанной с ней. Данное расстройство иногда профилактировали с помощью селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и трициклических антидепрессантов, таких как: кломипрамин, имипрамин или протриптилин, а также других препаратов, которые подавляют REM-сон. Венлафаксин — антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норэпинефрина, показал неплохой результат в контроле симптомов катаплексии, однако, он имеет заметные побочные эффекты, включая нарушение сна.